Patogenees (haiguse areng) Kroonilist idiopaatilist trombotsütopeenilist purpuri iseloomustab: isoleeritud trombotsütopaatia* (trombotsüütide/trombotsüütide düsfunktsioon) ilma nähtava põhjuseta (põrna lagunemine). Trombotsüütide ellujäämise aeg on lühendatud tundideni. IgG antikehade tuvastamine (moodustumine põrnas). Suurenenud megakarüotsütopoeesi luuüdis. * Kliinilised ilmingud ilmnevad sageli alles siis, kui trombotsüütide arv on alla… Werlhofi tõbi: põhjused
Üldised meetmed Kui verejooksu pole ja vereanalüüs näitab trombotsüüte> 30,000 XNUMX/μl, on võimalik oodata. Pidevate ravimite läbivaatamine, kuna sellel on võimalik mõju olemasolevale haigusele. Tavapärased mittekirurgilised ravimeetodid Kui esineb H. pylori infektsioon maos, tuleb teha hävitamine (mikroobide elimineerimine antibiootikumravi kaudu). Vaktsineerimised… Werlhofi tõbi: teraapia
Splenektoomia (splenektoomia) on näidustatud järgmistes olukordades (Ameerika Ühendriikide Hematoloogiaühingu andmetel): Krooniline trombotsütopeenia <10,000 30,000/μl - pärast kuuenädalast esmast ravi (täiskasvanud). Krooniline trombotsütopeenia <XNUMX XNUMX/μl - pärast kolmekuulist ravi (täiskasvanud). Lapsed peaksid ootama kuni aasta, enne kui näidatakse põrna eemaldamist. Samuti võib tekkida kordumine… Werlhofi tõbi: kirurgiline teraapia
Werlhofi haigusele võivad viidata järgmised sümptomid ja kaebused: Juhtivad sümptomid Petehhiad-minutilised naha/limaskesta verejooksud (kirbulaadsed); sageli esmalt pahkluudel, säärtel Seotud sümptomid Ninaverejooks (ninaverejooks) Igemete veritsus Menorraagia - pikenenud ja suurenenud menstruatsioon (menstruaalverejooks). Seedetrakti verejooks Intrakraniaalne verejooks (ICB; ajuverejooks). Need sümptomid ei ilmne tavaliselt enne trombotsüütide kontsentratsiooni ... Werlhofi tõbi: sümptomid, kaebused, tunnused
Haiguslugu (haiguslugu) on Werlhofi tõve diagnoosimisel oluline komponent. Perekonna ajalugu Kas teie peres on inimesi, kes kannatavad vere hüübimishäirete all? Sotsiaalne ajalugu Praegune haiguslugu/süsteemne haiguslugu (somaatilised ja psühholoogilised kaebused). Kas olete märganud fleabiiditaolisi nahakahjustusi? Kui jah, siis mis ajast ja millisel kehal… Werlhofi tõbi: haiguslugu
Veri, vereloomeorganid-immuunsüsteem (D50-D90). Muude põhjuste trombotsütopeenia nagu immuunne trombotsütopeenia (idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP); sünonüümid: immuunne trombotsütopeenia; hemorraagia purpur; trombotsütopeeniline purpur; autoimmuunne trombotsütopeenia; immuunne trombotsütopeeniline purpurne sündroom; imikud ja väikelapsed. Üks räägib täielikust enteropaatilisest HUS -ist… Werlhofi tõbi: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos
Järgmised on kõige olulisemad haigused või tüsistused, millele Werlhofi tõbi võib kaasa aidata: Kardiovaskulaarne süsteem (I00-I99). Intrakraniaalne hemorraagia (verejooks koljus; parenhümaalne, subaraknoidaalne, sub- ja epiduraalne ning supra- ja infratentoriaalne hemorraagia)/intratserebraalne verejooks (ICB; ajuverejooks), täpsustamata nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99). Täpsustamata infektsioonid; sageli ravi tõttu. Suu, söögitoru (toit… Werlhofi tõbi: tüsistused
Põhjalik kliiniline läbivaatus on aluseks edasiste diagnostiliste sammude valimisel: Üldine füüsiline läbivaatus - sealhulgas vererõhk, pulss, kehakaal, pikkus; lisaks: ülevaatus (vaatamine). Nahk, limaskestad ja sklerod (silma valge osa) [petehhiad (naha/limaskesta väikesed verejooksud (kirbulaadsed), sageli esmalt kannal, säärel)] Kõhu (palpatsioon) palpatsioon (hellus) ?,… Werlhofi tõbi: uuring
1. järgu laboratoorsed parameetrid - kohustuslikud laboratoorsed testid. Väike vereanalüüs Erinev vereanalüüs Põletikuline parameeter-CRP (C-reaktiivne valk) Trombotsüütide IgG, glükoproteiinide vastaste antikehade tuvastamine. Laboratoorsed parameetrid 2. järjekord - sõltuvalt anamneesi, füüsilise läbivaatuse ja kohustuslike laboratoorsete parameetrite tulemustest - diferentsiaaldiagnostika selgitamiseks. Luuüdi aspiratsioon
Terapeutiline eesmärk Trombotsüütide arvu suurenemine Ravi soovitused Ameerika Hematoloogiaühing soovitab alustada glükokortikoidravi järgmistel juhtudel: trombotsüüdid <50,000 30,000/μl, millel on märkimisväärne verejooks. Trombotsüüdid <20,000 XNUMX/μl, kerge verejooksukalduvus Werlhofi tõbi: ravimiteraapia
Meditsiiniseadmete kohustuslik diagnostika. Kõhuõõne ultraheliuuring (kõhuorganite ultraheliuuring) - põhidiagnoosimiseks. Valikuline meditsiiniseadmete diagnostika - sõltuvalt anamneesi, füüsilise läbivaatuse ja kohustuslike laboratoorsete parameetrite tulemustest - diferentsiaaldiagnostika selgitamiseks. Rindkere röntgen (röntgenülesvõte rindkere/rindkere), kahel tasapinnal. Kõhu (kõhuõõne…) kompuutertomograafia (CT) Werlhofi tõbi: diagnostilised testid
