Ventrikulaarne vaheseina defekt: põhjused, ravi

Lühiülevaade

  • Mis on VSD? Kaasasündinud südamerike, mille puhul parema ja vasaku vatsakese vahel on vähemalt üks auk.
  • Ravi: augu sulgemine avatud südameoperatsiooni või südame kateteriseerimisega. Ravimeid kasutatakse ainult ajutiselt ja need ei sobi püsiva ravina.
  • Sümptomid: väikesed augud põhjustavad harva sümptomeid, suuremad defektid põhjustavad hingamisprobleeme, joomise nõrkust, vähest kaalutõusu, südamepuudulikkust, pulmonaalset hüpertensiooni.
  • Põhjused: väärareng embrüonaalse arengu ajal, väga harva omandatud vigastuse või südameataki tõttu.
  • Riskitegurid: geneetilise materjali muutumine, diabeet raseduse ajal
  • Diagnoos: tüüpilised sümptomid, südame ultraheli, vajadusel EKG, röntgen, CT, MRI
  • Ennetamine: VSD on tavaliselt kaasasündinud, seega puuduvad meetmed südame augu vältimiseks.

Mis on vatsakese vaheseina defekt?

Ventrikulaarsete vaheseina defektide klassifikatsioon

Kui on ainult üks auk, nimetavad arstid seda "ainsuseks VSD-ks"; mõnevõrra harvemini esineb vatsakeste vaheseina mitu defekti. Arstid nimetavad neid "mitme vatsakeste vaheseina defektiks".

"Isoleeritud VSD" on siis, kui auk on vastsündinu ainus väärareng. Muudel juhtudel tekib auk südames koos muude haigusseisunditega. Nende hulka kuuluvad südame väärarengud, nagu Falloti tetraloogia (südame väärareng), suurte arterite transpositsioon (aort ja kopsuarter on vastupidised) või univentrikulaarne süda (süda koosneb ainult ühest vatsakesest).

Ei ole haruldane, et VSD ilmneb koos selliste sündroomidega nagu trisoomia 13, trisoomia 18 või trisoomia 21 (kõnekeeles tuntud kui Downi sündroom).

  • Membraanne VSD: augud vaheseina sidekoeosas on üsna haruldased (5 protsenti kogu VSD-st), kuid kipuvad olema suured.
  • Perimembranoosne VSD: perimembranoosse VSD korral paikneb defekt sidekoe ja lihaste ristmikul. Seitsekümmend viis protsenti kõigist VSD-dest asuvad lihaselises osas, kuid ulatuvad tavaliselt membraanse osani ja seetõttu nimetatakse neid perimembraanseks.
  • Lihaseline VSD: Puhtalt lihaseline VSD on üsna haruldane, 10 protsenti, sageli esineb mitmeid väikeseid defekte.

Sagedus

40 protsendi juures on vatsakeste vaheseina defekt kõige levinum kaasasündinud südamedefekt. Seda esineb ligikaudu viiel vastsündinul 1,000-st, tüdrukutel on see veidi sagedamini haige. Mõjutatud poiste ja tüdrukute suhe on umbes 1:1.3.

Normaalne vereringe

Hapnikuvaba veri siseneb süsteemsest vereringest ülemise ja alumise õõnesveeni kaudu paremasse aatriumisse ning pumbatakse sealt parema vatsakese kaudu kopsuarteritesse. Kopsudes rikastatakse veri hapnikuga ja voolab kopsuveenide kaudu tagasi vasakusse aatriumi. Vasak vatsake pumpab hapnikuga rikastatud verd aordi kaudu süsteemsesse vereringesse.

Ventrikulaarse vaheseina defekti muutus

Millal vajab VSD operatsiooni?

See, kas ja kuidas vatsakeste vaheseina defekti ravitakse, sõltub sellest, kui suur on auk, mis kujuga see on ja kus see täpselt asub.

Väike auk ei põhjusta tavaliselt ebamugavust ega vaja ravi. Samuti on võimalik, et auk aja jooksul kahaneb või sulgub iseenesest. See on nii umbes pooltel patsientidest: neil sulgub VSD esimese eluaasta jooksul.

Keskmise suurusega, suuri ja väga suuri auke opereeritakse igal juhul. Sõltuvalt konkreetsest juhtumist kasutatakse augu sulgemiseks erinevaid kirurgilisi meetodeid.

Avatud südameoperatsioon

Arst avab esmalt rindkere ja seejärel parema aatriumi. Südame vaheseina defekt on nähtav atrioventrikulaarse klapi (trikuspidaalklapi) kaudu. Seejärel sulgeb arst augu patsiendi enda perikardi koega või plastikust trombotsüütidega (plaastriga). Süda katab materjali lühikese aja jooksul oma koega. Selle meetodi puhul ei ole tagasilükkamise ohtu. Operatsiooni peetakse nüüd rutiinseks ja sellega kaasnevad vaid väikesed riskid. Patsiendid, kelle südameauk on suletud, loetakse seejärel terveks.

Südame kateteriseerimine

Teine võimalus vatsakeste vaheseina defekti sulgemiseks on nn sekkuv sulgemine. Sel juhul ei pääse südamesse mitte operatsiooni, vaid pigem kateetri kaudu, mis viiakse südamesse kubemeveeni kaudu. Arst asetab defekti piirkonda kateetri kohale "vihmavarju" ja kasutab seda augu sulgemiseks.

Vatsakese vaheseina defekti ei ole võimalik ravimitega ravida. Mõnel juhul saavad VSD-ga patsiendid siiski ravimeid, mis stabiliseerivad neid kuni operatsioonini. See kehtib näiteks siis, kui imikutel või lastel on juba sümptomid või nad on koheseks operatsiooniks liiga nõrgad.

Kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • Südamepuudulikkuse nähtude korral vererõhku langetavad ravimid, nagu beetablokaatorid, dehüdreerivad ravimid (diureetikumid) ja nn aldosterooni retseptori antagonistid.
  • Kui kaalutõus on liiga väike, antakse haigetele spetsiaalne, rohke kaloreid sisaldav dieet.

Mõned patsiendid saavad ravimeid veel mitu nädalat pärast augu kirurgilist sulgemist, et leevendada survet südamele ja kopsudele.

Sümptomid

VSD sümptomid sõltuvad sellest, kui suur on südame vaheseina auk.

Väikese VSD sümptomid

Keskmise ja suure VSD sümptomid

Keskmised ja suured augud vaheseinas kahjustavad aja jooksul nii südant kui ka kopsuartereid. Kuna süda peab selle kaudu rohkem verd pumpama, muutub see üha enam ülekoormatuks. Selle tulemusena suurenevad südamekambrid ja tekib südamepuudulikkus.

Tüüpilised sümptomid on:

  • Õhupuudus, kiire hingamine ja õhupuudus
  • Nõrkus juua: imikud on liiga nõrgad, et piisavalt juua.
  • Kaalutõusu puudumine, suutmatus areneda
  • Suurenenud higistamine
  • Alumised hingamisteed on infektsioonidele vastuvõtlikumad

Mõjutatud imikuid ei ole alati võimalik nende nõrkuse tõttu kohe opereerida. Kuni selle ajani võib osutuda vajalikuks ajutine ravi ravimitega.

Väga suurte vatsakeste vaheseina defektide sümptomid

Lõpuks on võimalik, et verevoolu suund on vastupidine: vereringesse satub hapnikuvaene veri ja organism ei ole enam varustatud piisava hapnikuga. See hapnikupuudus on nähtav naha sinise värvuse muutusena (tsüanoos). Arstid räägivad VSD-ga seoses niinimetatud "Eisenmengeri reaktsioonist". Patsientidel, kellel on see haigus juba tekkinud, on oodatav eluiga oluliselt lühem.

Eriti oluline on opereerida väga suurte defektidega patsiente imiku- või lapsepõlves enne kopsuveresoonte muutuste tekkimist!

Põhjused ja riskifaktorid

Südame auku põhjused

Sekundaarne VSD: sekundaarse vatsakeste vaheseina defekti korral sünnivad vastsündinuid täielikult suletud vaheseinaga. Vaheseina auk tekib hiljem näiteks vigastuse, õnnetuse või südamehaiguse (müokardiinfarkti) tõttu. Sekundaarsed (omandatud) VSD-d on äärmiselt haruldased.

Südameaugu „augu“ riskifaktorid

Muutused geneetilises struktuuris: mõnikord tekivad vatsakeste vaheseina defektid koos teiste geneetiliste seisunditega. Nende hulka kuuluvad näiteks teatud kromosomaalsed defektid, nagu trisoomia 13, trisoomia 18 ja trisoomia 21. Lisaks on teada VSD perekondlik rühmitus: see esineb klastrites, kui vanematel või õdedel-vendadel on kaasasündinud südamerike. Seega suureneb risk kolm korda, kui õel-vennal on VSD.

Ema haigus raseduse ajal: nende emade lastel, kellel tekib raseduse ajal suhkurtõbi, on suurenenud VSD risk.

Enne sündi

Vaheseina suured defektid võib avastada juba enne sündi.

Kui laps on soodsas asendis, on see võimalik sihipäraste uuringute käigus (näiteks „vääraarengu ultraheli“ 19.-22. rasedusnädalal). Kui selline defekt avastatakse, järgneb edasised uuringud, et näha, kuidas defekt areneb.

Oluline teada: südameauk võib veel emakas olles uuesti sulguda. Viimaste tulemuste kohaselt on see nii kuni 15 protsendil kõigist haigestunud lastest.

Pärast sündi

Vastsündinu läbivaatus

Südame ultraheli

VSD kahtluse korral viib kardioloog läbi südame ultraheliuuringu. See annab tavaliselt häid tõendeid augu kohta südames. Arst hindab defekti asukohta, suurust ja struktuuri. Uuring võtab vaid lühikest aega ja on lapsele valutu.

Edasised uuringud

Mõnel juhul teeb arst muid uuringuid, et saada täpsemat teavet vaheseina defekti kohta. Nende hulka kuuluvad elektrokardiogramm (EKG) ja röntgenuuring ning harvem kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI).

Haiguse kulg ja prognoos

Ka suuremate defektidega patsientide eluiga on normaalne, kui õigeaegselt ravida ja auk edukalt kinni lüüa. Nii süda kui ka kopsud suudavad seejärel normaalsele stressile vastu pidada.

Väga suurte defektide korral sõltub prognoos sellest, kas südameauk avastatakse ja ravitakse varakult. Kui seda ei ravita, tekib südamepuudulikkus (südamepuudulikkus) ja kõrge rõhk kopsuarterites (pulmonaalne hüpertensioon). Need haigused lühendavad üldiselt oodatavat eluiga: ilma ravita surevad haiged sageli noores täiskasvanueas. Kui aga neid ravitakse enne vastavate haiguste tekkimist, on neil normaalne eluiga.

Hooldus

Ennetamine

Enamasti on vatsakeste vaheseina defekt kaasasündinud. Seetõttu puuduvad meetmed südame augu vältimiseks.