Ihtüoos, tuntud ka tehnilise terminiga ihtiüoos, viitab geneetiliselt põhjustatud nahk haigus, mille korral naharakkude uuenemine on häiritud. Suurenenud ekstreemse skaleerimise ja keratiniseerumiseni nahk on programmi peamine omadus ihtüoos, mis esineb arvukates ilmingutes ja mille käivitavad vead geneetilises materjalis. Kannatanute elu iseloomustab igapäevane nahk hoolitseda mitu tundi ja tervis probleeme, kuna paljud kannatajad ei higi keratiniseerumise tõttu. Lõpuks tekitab sage sotsiaalne tõrjutus täiendavaid psühholoogilisi probleeme.
Mis on ihtüoos?
"Mu nahk valitseb mu elu: iga päev tund aega suplemine, alati kreemi määrimine, kõik on rasvane, kõõm rõivastele tilgub. Suvine sport on mõeldamatu; minek ujumine teistega on minu jaoks piinlik ja mul pole kunagi tüdruksõpra olnud. Tahaksin oma nahast välja saada. " (21. jaanuar, tudeng, kannatab autosoomse retsessiivse lamellaari all ihtüoos).
Ihtüoosi korral on rakud justkui ülekoormatud. Ühelt poolt toodetakse liiga palju rakke, teiselt poolt aeglustatakse või takistatakse looduslikku koorimist. Oluliselt paksenenud sarvjas kiht ei saa piisavalt siduda vesi ja seetõttu kannatab pidevalt kõrge niiskuskadu. “Paksenenud nahk muutub järjest kuivemaks, see kahaneb ja avaneb ning praod süvenevad ja laienevad. Nahk hakkab välja nägema, nagu oleks see kaetud kaaludega, ”seisab eneseabi Ichthyosis väljaandes. Mõiste “ihtiüoos” pärineb vanakreeka keelest “ichthýs”, mis tähendab “kala”. See väljend viitab naha kaalud, mis sarnanevad kalasoomustega. Sellest hoolimata ei näe ihtüoosihaigete kaalud välja nagu kalad. Seega on mõiste „kalamõõduline haigus” ärritav ja diskrimineeriv mõjutatud inimeste suhtes ning seda tuleks vältida.
Ihtüoos: sümptomid
Ihtüoosi tüüpiline sümptom on see, et kahjustatud inimese nahk koguneb märkimisväärselt. Mõnikord tekivad ka paksud soomused või isegi sarvjas teravik, mis seejärel eralduvad selgelt nähtavate kaaludena, kokku. Punetus ja sügelus samuti kuiv nahk talvel on ka tüüpilised sümptomid. Seevastu villide tekkimine on ihtüoosil suhteliselt haruldane.
Ihtüoosi vormid
Dermatoloogide hinnangul on ihtüoosi umbes 20 erinevat tüüpi. "Kui Alice oli kolmekuune, märkasime tema kätel ja jalgadel peeneid soomuseid, mis olid valged kuni kergelt hallid. Esimesel kahel eluaastal suurenes skaala ja neurodermatiit lisati. " Alice, see sai pärast paari uuringut kiiresti selgeks, kannatab ichthyosis vulgaris. See on ihtüoosi kõige levinum ja kergem vorm ning see pärandub autosoom-domineerival viisil: soost sõltumata ja - isegi kui isa või ema juures on ainult üks patoloogiline tunnus - põhjustab see haigust igal juhul. Mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli. Ichthyosis vulgarist iseloomustavad valdavalt kuiv nahk ja kaalud. Lisaks kõige levinumale vormile, ichthyosis vulgarisele, on x-seotud (sooga seotud) pärilik ihtüoos peaaegu nähtav ainult meestel. Haiguse naissoost kandjad näitavad kuiv nahk parimal juhul. See on ihtüoosi kõige levinum teine vorm. See mõjutab ühte 6,000 inimesest. Harvem esineb raskekujuline ihtüoos koos teistega tervis häired, nagu näiteks ihtüoosharlekiini puhul.
Ihtüoosi diagnoosimine
Üks 300-st inimesest kannatab ihtüoosi all. Nahk vajab head hooldust, sagedast suplemist ja kreemitamist, kuid enamasti sümptomid kaovad puberteediks. Arstid tunnevad ihtüoosi tegelikult ära naha tüüpilise välimuse järgi. Haiguse vormi määramiseks võetakse naha koeproov ja analüüsitakse seda mikroskoobi all. Lisaks a veri proov viiakse läbi molekulaarse geneetilise testimisega. Nii saab dermatoloog täpselt teada, milline geneetiline defekt on haiguse põhjustanud.
Ihtüoos: alajaotus
Ihtüoosid võib esialgu jagada kahte suurde rühma:
- Ihtüoosid, mida sündides ei eksisteeri, kuid mis arenevad esimestel elunädalatel või -kuudel. Neid nimetatakse labaseks ihtüoosiks.
- Kaasasündinud ihtüoosid, mida nimetatakse kaasasündinud ihtüoosideks.
Täiendava alajaotuse saab teha vastavalt sellele, kas esineb ainult ihtiüoos või muid tunnuseid (näiteks juuksed muutused, liikumishäired, arengupeetused). Kõik ihtüoosi erinevad vormid võib jagada nendesse nelja rühma (vulgaarsed ihtüoosid koos muude tunnustega ja ilma, kaasasündinud, st kaasasündinud ihtüoosid koos muude tunnustega ja ilma). Viimase ihtüoosivormide klassifikatsiooni puhul räägime ka nn isoleeritud ihtüoosidest ja keratiniseerumishäiretest, mille korral mõjutab see ainult nahka, erinevalt keerukatest ihtüoosidest, mille korral naha haaratus on ainult üks mitmest kõrgem haigus.
