Lühiülevaade
- Sümptomid: Muutunud rasvajaotus, tunkaalne rasvumine, “kuu nägu”, teisalt suhteliselt peenikesed jäsemed, lihasnõrkus, luude atroofia, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, naistel: ebapuhas nahk, maskuliiniseerumise tunnused (nt tugevad näokarvad)
- Haiguse kulg ja prognoos: Sõltub haiguse põhjusest, ravitavusest ja kestusest; sageli võimalik edukas ravi, risk haigestuda sekundaarsetesse haigustesse, nagu suhkurtõbi, kõrge vererõhk, südame-veresoonkonna haigused
- Uuringud ja diagnostika: Erinevad laboriuuringud, vajadusel pildistamisprotseduurid (MRI), ultraheliuuring.
- Ravi: olenevalt põhjusest vallandava kasvaja eemaldamine operatsiooni, kiirituse, ravimitega, harva neerupealiste eemaldamine
- Ennetamine: puudub spetsiifiline ennetus, regulaarne kontrollkontroll glükokortikoidide võtmisel, steroidide kuritarvitamine
Mis on Cushingi tõbi?
Kortisooli tootmiseks neerupealiste koores peab seda stimuleerima teine hormoon: adrenokortikotroopne hormoon (ACTH või kortikotropiin). ACTH toodetakse hüpofüüsis. Cushingi tõve korral ringleb vereringes sageli liiga palju ACTH-d, mille tagajärjeks on nn ACTH-sõltuv hüperkortisolism.
Kui Cushingi tõbi tekib organismis iseenesest, loetakse see nn endogeensete hüperkortisolismi vormide hulka (endogeenne = seestpoolt). See tähendab, et keha toodab ise liiga palju ACTH-d ja seega ka kortisooli. Seevastu eksogeenne Cushingi sündroom (põhjustatud väliselt) tekib siis, kui inimesed võtavad pika aja jooksul glükokortikoide või ACTH-d.
Millised on Cushingi tõve sümptomid?
Cushingi tõve puhul on tüüpilised järgmised sümptomid:
- Rasvade ümberjaotumine: Rasv ladestub eelkõige kehatüvele (“truncal obesity”) ja näole. Seetõttu on patsientidel nn täiskuu nägu ja härja kael, kuid käed ja jalad on suhteliselt õhukesed.
- Jõu kaotus: lihasmass väheneb (müopaatia) ja luud muutuvad rabedaks (osteoporoos).
- Kõrge vererõhk
- Veresuhkru taseme tõus
- Naha triibulised, punakad värvimuutused (venitusarmid, striae rubrae), eriti õlavarrel ja reitel ning külgedel
- Õhuke, pärgamentpaberitaoline nahk, kuhu mõnikord tekivad lahtised haavandid (haavandid).
Lisaks kogevad Cushingi tõvega naised meessuguhormoonide liigsest sisaldusest tingitud järgmisi sümptomeid:
- Tsükli häired
- Maskuliniseerumine (virilisatsioon): naised saavad sügavama hääle, meeste keha proportsioonid või nende kliitor kasvab.
Lisaks tekivad mõnedel Cushingi tõvega patsientidel psühholoogilised sümptomid, näiteks depressioon. Cushingi tõbe põdevatel lastel on suurema tõenäosusega kasv aeglustunud.
Milline on oodatav eluiga Cushingi tõve korral?
Kuna kortisoolil on kehale palju erinevaid toimeid, tekivad mõnel juhul Cushingi tõve käigus mitmesugused tüsistused. Nende hulka kuuluvad luumurrud, südameinfarktid ja insultid.
Millised on Cushingi tõve põhjused?
Cushingi tõve peamine põhjus 80 protsendil juhtudest on hüpofüüsi mikroadenoom. Mikroadenoom on väike, enamikul juhtudel healoomuline kasvaja. Terves kehas on regulatsiooniahelad, mis kontrollivad toodetud hormoonide kogust. Mikroadenoom ei kuulu selle reguleerimisahela alla. Seetõttu ületab hormoonide hulk organismis nõutavad kogused.
Lisaks mikroadenoomile on ka teisi Cushingi tõve põhjuseid.
Mõnel juhul on hüpotalamuse talitlushäired. Selles ajupiirkonnas toodetakse kortikoliberiini (CRH). See hormoon stimuleerib ACTH tootmist hüpofüüsis. Liigne kogus kortikoliberiini hüpotalamusest põhjustab ACTH suurenenud tootmist hüpofüüsis, mis lõpuks viib kortisooli ületootmiseni neerupealiste koores.
Cushingi tõve kahtluse korral suunab perearst teid endokrinoloogia eriarsti vastuvõtule. See on ainevahetuse ja hormoonide tasakaalu häirete spetsialist. Esiteks küsib ta teilt üksikasjalikult teie haiguslugu. Muuhulgas esitab ta järgmised küsimused:
- Kas olete kaalus juurde võtnud?
- Kas teie keha proportsioonid on muutunud?
- Kas teil on lihas- või luuvalu?
- Kas külmetad sagedamini?
Cushingi tõbi: laboratoorsed testid
Teie verd analüüsitakse laboris erinevate Cushingi tõvele viitavate väärtuste suhtes. Nende hulka kuuluvad kortisooli kogus teie veres, vere glükoosisisaldus, kolesterooli kontsentratsioon, immuunrakkude arv ja elektrolüütide (eriti naatriumi ja kaaliumi veresoolade) kontsentratsioon.
Cushingi tõbi: spetsiifilised testid
Lisaks tehakse nn deksametasooni inhibeerimise test. Patsiendile manustatakse õhtul enne magamaminekut deksametasooni (glükokortikoid nagu kortisool). Järgmisel hommikul peaks endogeense kortisooli tase veres langema. Nii tõestab arst, et hüperkortisolismi ei ole.
Hüperkortisolismi erinevate vormide eristamiseks määratakse nüüd ACTH kogus veres. Kui see on kõrge, on tegemist ACTH-st sõltuva hüperkortisolismiga, nagu Cushingi tõve puhul.
Cushingi tõbi: pildidiagnostika
Radioloog teeb pea magnetresonantstomograafia (MRI). MRT-pildil on võimalik tuvastada hüpofüüsi eesmise osa kasvajaid. See ei ole alati edukas, sest kasvajad on mõnikord väga väikesed.
Cushingi tõbi: muud sarnaste sümptomitega haigused.
Teie arst peab eristama Cushingi tõbe teistest seisunditest ja vallandajatest, mis põhjustavad sarnaseid sümptomeid ja leide. Need sisaldavad:
- Hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite ("rasestumisvastaste tablettide") võtmine.
- Steroidide (nt kortisooni või suguhormoonide) võtmine (ilma arsti ettekirjutuseta)
- Metaboolne sündroom (kliiniline pilt, mis koosneb rasvumisest, kõrgest vererõhust ja kõrgenenud vere lipiidide tasemest)
- Neerupealiste koore kasvajad
- Osteoporoos (luukadu)
Kuidas saab Cushingi tõbe ravida?
Kui Cushingi tõve põhjuseks on hüpofüüsi mikroadenoom, eemaldatakse see kirurgiliselt. Selleks pääsevad neurokirurgid ajuripatsile nina kaudu või sphenoidse luu (koljupõhja luu) kaudu. Pärast operatsiooni tuleb kortisooli lühiajaliselt kunstlikult manustada.
Lisaks on hüpofüüsi kiiritamine võimalus Cushingi tõve raviks. Sel viisil mikroadenoom hävib. Harva on vajalik mõlema neerupealise kirurgiline eemaldamine (adrenalektoomia). See valik ei ole põhjuslik ravi ja seda valitakse harva, kui muud ravivõimalused on ebaõnnestunud.
Seejärel peavad patsiendid elu lõpuni kunstlikult asendama kortisooli ja mineraalseid kortikoide, mida toodetakse ka neerupealiste koores, ravimitega.
Kuna enamiku Cushingi tõve põhjuste (nt hüpofüüsi kasvajad) puhul puudub ennetamine, ei saa haigust ühegi konkreetse meetmega ära hoida.
Üldiselt ei tohiks te glükokortikoide ega steroide (nt lihasmassi kasvatamiseks kuritarvitatud) iseseisvalt ilma meditsiinilise põhjuseta või ilma arsti retseptita võtta.
