Lühiülevaade
- Diagnoos: füüsiline läbivaatus (refleksid), magnetresonantstomograafia, vere- ja närvianalüüsid, Schillingi test (vitamiini B12 omastamise mõõtmine).
- Sümptomid: Alguses sageli tundetus mõlemas jalas, häiritud asenditaju, vibratsioon ja puudutus, kõnnaku ebastabiilsus; hiljem ka jalgade ja käte spastiline halvatus; ebanormaalsed refleksid, vaimsed häired, "kahjulik aneemia"
- Põhjused: seljaaju närvide kaitsva müeliini ümbrise kahjustus, mis on tingitud peamiselt B12-vitamiini, harvemini foolhappe või vase puudusest.
- Riskitegurid: B12-vitamiini vaegus (range vegan- või taimetoitluse korral), mao limaskesta kahjustus alkoholi liigtarvitamise või kroonilise põletiku tõttu, mao või soolte osade eemaldamine, rasedusest tingitud suurenenud vitamiinivajadus; teatud seente või kalapaelussidega nakatumine; vähk
- Prognoos: kui ravi alustatakse varakult, võivad sümptomid olla täielikult pöörduvad; kui ravi hilineb, on võimalikud pöördumatud tagajärjed kuni parapleegiani.
- Ennetamine: Kui toidus on vähe B12-vitamiini või B12-vitamiinivaba, on soovitatav võtta sobivaid toidulisandeid. Sama kehtib ka haiguste puhul, mis pärsivad vitamiini imendumist või ärakasutamist või suurenenud vitamiinivajaduse korral, näiteks raseduse ajal.
Mis on köisraudte müeloom?
Funikulaarne müeloos (funicular spinal disease) on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt 50–70-aastaseid inimesi. Seda iseloomustab seljaaju tagumise piirkonna (tagaaju) (pöörduv) kahjustus. Seljaaju kulgeb kaitstult seljaaju kanalis koksiksist peani ja on osa kesknärvisüsteemist.
Enamasti põhjustab funikulaarne müeloos B12-vitamiini puudusest (hüpovitaminoos). Vitamiin B12 (nimetatakse ka kobalamiiniks) täidab kehas palju funktsioone. Muuhulgas on see oluline närvirakkude ja punaste vereliblede jaoks.
Inimene omastab B12-vitamiini peamiselt piimatoodete, liha, munade ja täisteratoodete kaudu. Vitamiin ladestub organismis suhteliselt suurtes kogustes ja pika aja jooksul. Peamine lade on maksas. Funikulaarne müeloos tekib tavaliselt siis, kui need varud on täielikult ammendatud.
Kuidas funikulaarset müeloosi diagnoositakse?
Funikulaarse müeloosi sümptomid sunnivad enamikku haigeid inimesi külastama oma esmatasandi arsti või neuroloogi.
Anamneesi kogumine (anamnees)
Kõigepealt küsib arst patsiendilt tema haiguslugu (anamneesi). Näiteks küsib ta sümptomite alguse, tüübi ja ulatuse kohta.
Füüsilise läbivaatuse käigus kontrollib arst asendi-, puudutus-, vibratsiooni-, valu- ja temperatuuritunnet. Lisaks testib ta reflekse. Funikulaarse müeloosi kahtluse korral on uuringu fookus tavaliselt jalgadel, sest seal on sümptomid tavaliselt kõige ilmsemad.
Vereanalüüs
Funikulaarse müeloosi diagnoosimisel on eriti oluline vereanalüüs. Vitamiinipuudusest põhjustatud aneemia tunnused on sageli märgatavad. Selles kontekstis on muu hulgas olulised järgmised parameetrid:
- Vererakkude arv ja välimus analüüsitakse
- Vitamiin B12
- Foolhape
- Holo-transkobalamiin: see on B12-vitamiini vaeguse varajane marker. Vähenenud tase näitab, et B12-vitamiini tarbitakse rohkem kui imendub.
- Metüülmaloonhape: metüülmaloonhappe kõrgenenud tase näitab B12-vitamiini puudust.
- Parietaalrakkude antikehad (PCA): mao limaskesta parietaalsed rakud toodavad sisemist faktorit. Nende rakkude vastased antikehad takistavad valgu tootmist.
- Kaudne bilirubiin
- Kolesterool
Magnetresonantstomograafia (MRI).
Seljaaju kahjustuse täpsemaks analüüsimiseks tehakse funikulaarse müeloosi kahtluse korral magnetresonantstomograafia (MRI) abil pilt. Funikulaarsele müeloosile on iseloomulikud kõrvalekalded seljaaju tagumises (tagumise nööri) ja külgmise tagumise (tagumise aju) piirkondades.
Neurofüsioloogilised uuringud
Schillingi test (vitamiini B12 imendumise test)
Funikulaarse müeloosi kahtluse korral kasutatakse mõnikord Schillingi testi (vitamiini B12 imendumise test). Selleks võtab patsient radioaktiivselt märgistatud vitamiini B12. Järgmise 24 tunni jooksul analüüsib arst patsiendi uriini, et näha, kui palju radioaktiivselt märgistatud vitamiini on eritunud. Kui see on alla viie protsendi, viitab see imendumishäirele.
Vältimaks radiomärgistatud kobalamiini ladestumist organismi, süstitakse patsiendile testi ajal lihasesse märgistamata vitamiini B12. See küllastab kehakude kobalamiiniga.
Schillingi testi kasutamine kahtlustatava funikulaarse müeloosi korral on aga vastuoluline. Mõned eksperdid peavad seda ebavajalikuks.
Sternaalne punktsioon (rinna punktsioon)
Aneemia edasiseks uurimiseks teeb arst mõnikord nn rinnaku punktsiooni. Selleks eemaldab ta peene nõelaga patsiendi rinnakust luuüdi, et seda laboris analüüsida.
Gastriidi (mao limaskesta põletik) selgitamine
Kahjuliku aneemia (sõna otseses mõttes: "rikneva" aneemia) korral, nagu B12-vitamiini vaeguse korral, tekib sageli krooniline gastriit (mao limaskesta põletik). Selle tagajärjeks on seedeprobleemid ja jällegi vitamiinipuudus, kuna makku ei eraldu seedimiseks piisavalt vesinikkloriidhapet (nimetatakse "histamiinile refraktaarseks happesuseks"). Gastriit on gastroenteroloogi juhtum.
Muude haiguste väljajätmine
Funikulaarne müeloos: sümptomid
Enamasti areneb funikulaarne müeloos järk-järgult, harva aga kiiresti ja ägedalt. Esialgu muutub B12-vitamiini vaegus märgatavaks aneemia (kahjulik aneemia, sõna-sõnalt "riknev aneemia") kaudu. Selle aneemia vormi korral on punased verelibled suurenenud (megaloblastilised) ja neil on suurenenud vere pigmendi hemoglobiini kontsentratsioon (hüperkroomne).
Funikulaarne müeloos on kliinilise pildi variant. See mõjutab peamiselt seljaaju, aga ka aju (entsefalopaatia). Ajukahjustus avaldub kognitiivsete (taju) häiretena. Vaimsed sümptomid ulatuvad väsimusest dementsuse ja psühhootiliste sümptomiteni.
Sensoorsed häired jalgades
Harva põhjustab varajases staadiumis funikulaarne müeloos motoorseid häireid, nagu halvatus.
Spastiline halvatus
Funikulaarne müeloos progresseerub ja põhjustab aja jooksul seljaaju ja aju täiendavaid kahjustusi. Selle tulemusena suurenevad kõnnihäired haiguse progresseerumisel oluliselt. Lõpuks tekib jalgade ja hiljem käte spastiline halvatus.
Reflekside häired
Funikulaarne müeloos suurendab paljudel juhtudel lihasreflekse või – kui samaaegselt esineb polüneuropaatia – väheneb. Polüneuropaatia on haigus, mida iseloomustab paljude närvide kahjustus ja see esineb sageli funikulaarse müeloosi korral.
Põie-, soole- ja seksuaalfunktsiooni häired
Umbes veerandil juhtudest põhjustab funikulaarne müeloos põie sümptomeid. Nende hulka kuulub algselt suurenenud tung urineerida, mis paljudel juhtudel areneb hiljem välja pidamatuseks. Sageli on häiritud ka pärasoole funktsioon. Mõnel juhul on impotentsuse oht.
B12-vitamiini puuduse muud tagajärjed
Funikulaarne müeloos ja aneemia ei ole ainsad B12-vitamiini puuduse tagajärjed. Lisaks tekivad kahjustused limaskestadele, mis vajavad B12-vitamiini. Eriti märgatav on keele põletikuline ja valulik kudede atroofia (Hunteri glossiit).
Lisaks tekib mõnikord homotsüsteineemia: aminohape homotsüsteiin ei metaboliseeru B12-vitamiini vaeguse tõttu, mis suurendab selle kontsentratsiooni veres. See seisund põhjustab veresoonte kahjustusi, millest mõned on ohtlikud.
Põhjused ja riskifaktorid
Vitamiinipuudus põhjustab teatud närvirakkude müeliinkesta kahjustusi veel teadmata mehhanismi kaudu.
Seljaaju kahjustus
Esialgu mõjutab funikulaarne müeloos eriti seljaaju tagumist piirkonda (tagumine aju). Haiguse edenedes levib see sageli näiteks nn tagumisse nööri.
Seljaaju koosneb peamiselt nn hallist ainest, närvirakkude kehadest ja valgest ainest, milles paiknevad närviprotsessid. Närviprotsessid on suletud rasvakestasse, mida nimetatakse müeliinkestaks, et parandada elektrilise signaali edastamist. Funikulaarse müeloosi korral paisuvad need müeliinkestad algselt vitamiinipuuduse tõttu. Turse on varajase raviga pöörduv.
Järk-järgult algus
B12-vitamiini vaegus ja seega funikulaarne müeloos arenevad tavaliselt aeglaselt, kuna keha talletab vitamiini suhteliselt suurtes kogustes (kuni neli milligrammi). Kuna päevane vajadus on vaid paar mikrogrammi, saab B12-vitamiini poest piisaval hulgal aastateks. Kobalamiini puudulikkuse korral on võimalikud mitmesugused põhjused.
Vitamiin B12 puudus ebapiisava tarbimise tõttu
Ainult harvadel juhtudel on B12-vitamiini puuduses süüdi toitumine. Näiteks on võimalik, et range taimetoitlane või vegan dieet viib B12-vitamiini taseme languseni veres. Looduses toodavad B12-vitamiini ainult mikroorganismid ja seda leidub peamiselt loomsetes toodetes nagu liha, munad ja piimatooted.
Vitamiin B12 puudus ebapiisava imendumise tõttu
Enamasti on B12-vitamiini vaeguse ja seeläbi funikulaarse müeloosi põhjuseks B12-vitamiini ebapiisav imendumine seedetraktis. See nn imendumishäire tekib 80 protsendil juhtudest vitamiini imendumiseks vajaliku transportvalgu defitsiidi tõttu. Seda valku nimetatakse sisemiseks faktoriks. See seondub B12-vitamiiniga ja viib selle peensoole spetsiaalsetesse dokkimiskohtadesse (retseptoritesse), kus vitamiin imendub verre.
Sisemist faktorit toodavad ja vabastavad teatud mao limaskesta rakud. Mõnede maohaiguste korral (nt krooniline atroofiline gastriit) või pärast maoosa eemaldamist on võimalik, et sisemist faktorit ei teki enam piisavalt. Sel juhul on pikaajaline funikulaarse müeloosi oht.
Mõned soolehaigused või peensoole osaline eemaldamine põhjustavad ka B12-vitamiini imendumise halvenemist. Võimalikud põhjused on krooniline soolepõletik (nt haavandiline koliit), tuberkuloosiinfektsioonid, gluteenitalumatus, amüloidoos ja sidekoehaigused.
B12-vitamiini puudus suurenenud tarbimise tõttu
Ainult harvadel juhtudel põhjustab B12-vitamiini suurenenud tarbimine funikulaarse müeloosi tekke. Näiteks raseduse ja imetamise ajal suureneb kobalamiini vajadus ja seega ka tarbimine. Mõned seente, bakterite või kalapaelusside põhjustatud nakkushaigused põhjustavad ka suurenenud vitamiinivajadust. Sama kehtib uute rakkude suure moodustumise kiirusega haiguste kohta (nt vähk).
B12-vitamiini puudus, mis on tingitud kasutushäiretest
Foolhappe puudus
Mõnel juhul areneb funikulaarne müeloos foolhappe puuduse tagajärjel. Seejärel tekib see (nagu kobalamiini puudus) kas ebapiisava tarbimise, imendumise halvenemise, kasutamise halvenemise või tarbimise suurendamise tagajärjel.
Ebapiisava foolhappega varustatuse põhjustab näiteks krooniline alkoholitarbimine või anoreksia. Soolest imendumist halvendavad muuhulgas kroonilised soolehaigused (nt Crohni tõbi, tsöliaakia), maksarakkude kahjustus või teatud ravimid (nt suukaudsed rasestumisvastased vahendid või valuvaigisti atsetüülsalitsüülhape).
Foolhappe kasutamist võivad häirida ka teatud ravimid (näiteks vähiravimid) või foolhappe ainevahetuse kaasasündinud häirete korral. Sarnaselt B12-vitamiiniga suureneb foolhappe tarbimine raseduse ja imetamise ajal, samuti kiire raku moodustumiskiirusega haiguste (nt vähk) korral.
Funikulaarse müeloosi ravi
B12-vitamiini vaeguse ravi
Funikulaarset müeloosi iseloomustab tavaliselt asjaolu, et kõik keha B12-vitamiini varud on tühjenenud. Seetõttu algab ravi nn küllastumisega, st: esialgu ei kata haiged mitte ainult akuutset päeva kobalamiinivajadust (kaks kuni viis mikrogrammi), vaid arst täiendab ka varusid sobiva annuse kaudu. Sel eesmärgil süstib arst tavaliselt esimese kahe ravinädala jooksul lihasesse iga päev ühe milligrammi B12-vitamiini.
Seejärel ravitakse püsiteraapias vitamiinipuudust (ja seega ka funikulaarset müeloosi) kobalamiini süstidega üks-kaks korda nädalas või isegi ainult kord kuus. Alternatiivina süstidele on saadaval B12-vitamiini tabletid.
Foolhappe puudulikkuse ravi
Edaspidisel kursusel piisab tavaliselt tasakaalustatud toitumisest, et säilitada organismis piisav foolhappe tase. Suurenenud foolhappevajaduse korral (nagu raseduse korral) võtavad haiged isikud foolhapet toidulisandina.
Akuutne ravi foolhappe ja vitamiiniga B12
Foolhappe ja B12-vitamiini kombineeritud manustamine on soovitatav ainult ägedatel juhtudel, kui funikulaarse müeloosi põhjus pole veel teada. Foolhappe manustamine parandab verd mõjutavaid sümptomeid, kuid ei hoia ära funikulaarsest müeloosist põhjustatud neuroloogilisi sümptomeid B12-vitamiini vaeguse korral. Selle tulemusena võib foolhappe manustamine varjata B12-vitamiini puudust. Kobalamiini puudulikkusest põhjustatud funikulaarset müeloosi ei avastata ega ravita varakult.
Haiguse kulg ja prognoos
Varajane ravi alustamine on haiguse kulgemise seisukohalt ülioluline, kuna funikulaarse müeloosi sümptomid kaovad alles siis, kui närvirakuprotsesside (aksonite) püsivat kahjustust pole veel tekkinud.
Vahetult pärast ravi alustamist on võimalik, et sümptomid süvenevad enne paranemist.
Peaaegu alati leevendab ravi päevade või nädalate jooksul sümptomeid. Kui aga kolme kuu pärast paranemist ei ole märgata, vaatab arst funikulaarse müeloosi diagnoosi uuesti läbi.
Sümptomid, mis on olnud juba kuid või isegi aastaid, ei taandu sageli täielikult. Mõnel funikulaarse müeloosiga patsiendil jäävad jääknähud vaatamata ravile.
Ennetamine
B12-vitamiini, foolhapet või mõlemat sisaldavad toidulisandid on üks võimalus, eriti inimestele, kes hoiduvad loomse toidu söömisest. Kuid haiged peaksid neid võtma alles pärast arstiga konsulteerimist. Saksa Toitumisühingu andmetel ei ole B12-vitamiini vajaduse katmine praegu võimalik ainult taimse ja vegantoiduga.
