Ajukasvaja: tüübid, ravi, taastumise võimalused

Lühiülevaade

  • Põhjused: primaarsete ajukasvajate põhjus on tavaliselt ebaselge. Sekundaarsed ajukasvajad (aju metastaasid) on tavaliselt põhjustatud teistest vähivormidest. Mõnel juhul on vallandajaks pärilik haigus, näiteks neurofibromatoos või tuberoosskleroos.
  • Diagnoos ja läbivaatus: arst viib läbi füüsilise läbivaatuse ja kogub üksikasjaliku haigusloo. Muud diagnostilised protseduurid hõlmavad kompuutertomograafiat (CT), magnetresonantstomograafiat (MRI), elektroentsefalograafiat (EEG), koeuuringut (biopsia) ning tserebrospinaalvedeliku ja vereanalüüsi.
  • Ravi: operatsioon, kiiritusravi ja/või keemiaravi, kaasnev psühhoteraapia
  • Kulg ja prognoos: prognoos sõltub suuresti kasvaja raskusastmest ja patsiendi tervislikust seisundist. Mida raskem on kasvaja ja mida hiljem ravi algab, seda halvem on prognoos.

Mis on ajukasvaja?

Võrreldes teiste vähivormidega on ajukasvajad lastel levinuim kasvajatüüp. Laste vähiregistri andmetel on haigestunud üks 1,400 alla 18-aastasest lapsest, mis on ligikaudu veerand kõigist laste kasvajatest. Esineb nii pahaloomulisi kui ka healoomulisi vorme, kuigi healoomulisi kasvajaid registreeritakse vähem. Üldiselt haigestuvad poisid 20 protsenti sagedamini kui tüdrukud.

Kuid mitte kõik ajukasvajad pole ühesugused. Esiteks eristatakse primaarseid ja sekundaarseid ajukasvajaid. Primaarsete ajukasvajate hulka kuuluvad nii healoomulised (healoomulised) kui ka pahaloomulised (pahaloomulised) vormid ("ajuvähk"), samas kui sekundaarsed ajukasvajad on alati pahaloomulised.

Primaarsed ajukasvajad

Ajukasvajat, mis areneb otse ajukasvaja või ajukelme rakkudest, nimetatakse primaarseks. Arstid nimetavad selliseid kasvajaid ka ajukasvajateks.

Primaarsed ajukasvajad hõlmavad sageli neid, mis pärinevad kraniaalnärvist. Kraniaalnärvid pärinevad otse ajust ja paiknevad seetõttu osaliselt koljus. Need aga ei kuulu kesknärvisüsteemi (KNS: pea- ja seljaaju), vaid perifeersesse närvisüsteemi (PNS). Kui kasvaja peas pärineb kraniaalnärvist, on see seega rangelt võttes perifeerse närvisüsteemi kasvaja.

Primaarsed ajukasvajad jaotatakse täiendavalt erinevate kriteeriumide alusel. Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) liigitab üksikud kasvajad vastavalt sellele, millisest koest need pärinevad ja kui suurel määral on ajukasvaja paha- või healoomuline. See eristus mõjutab nii ajukasvaja ravi kui ka prognoosi.

Huvitav on see, et ainult väike osa ajukasvajatest pärineb närvirakkudest (neuronitest). Rohkem kui iga teine ​​primaarne ajukasvaja areneb aju tugikoest ja kuulub seega glioomide rühma. Järgmine tabel annab ülevaate olulisematest primaarsetest ajukasvajatest:

Glioomid pärinevad kesknärvisüsteemi tugirakkudest. Nende hulka kuuluvad näiteks astrotsütoom, oligodendroglioom ja glioblastoom.

See ajukasvaja moodustub rakkudest, mis katavad aju sisemisi vatsakesi.

Medulloblastoom moodustub väikeajus. See on laste kõige olulisem ajukasvaja.

Neurinoom

See kasvaja pärineb kraniaalnärvidest. Seda tuntakse ka schwannoomina.

See ajukasvaja areneb ajukelmetest.

Kesknärvisüsteemi lümfoom

Kesknärvisüsteemi lümfoom areneb valgete vereliblede rühmast.

Sugurakkude kasvajad

Sugurakkude kasvajate hulka kuuluvad germinoom ja koorionikartsinoom.

Sella piirkonna ajukasvaja

Igas vanuserühmas esinevad mõned ajukasvajad sagedamini kui teised. Primaarsetest ajukasvajatest on täiskasvanutel kõige levinumad glioomid, meningioomid ja hüpofüüsi kasvajad. Kui ajukasvaja esineb lastel, on see tavaliselt medulloblastoom või glioom.

Neuroblastoom on nn embrüonaalne ajukasvaja, mis esineb peamiselt väikelastel ja imikutel. Neuroblastoom areneb teatud autonoomse (vegetatiivse) närvisüsteemi närvirakkudest, mida võib leida paljudes kohtades kehas, näiteks selgroo kõrval ja neerupealistes.

Sekundaarsed ajukasvajad

Lisaks primaarsetele ajukasvajatele on sama levinud ka sekundaarsed ajukasvajad. Need arenevad siis, kui teiste organite kasvajate (nt kopsuvähk, nahavähk, rinnavähk) rakud jõuavad ajju ja moodustavad sekundaarse kasvaja. Seetõttu on tegemist aju metastaasidega. Mõned eksperdid ei pea neid isegi "tõelisteks" ajukasvajateks.

Aju metastaaside puhul eristatakse metastaase ajukoes (parenhümaalsed metastaasid) ja ajukelmetes (meningeosis carcinomatosa).

Ajukasvaja tunnused

Kõik, mida pead teadma ajukasvaja võimalike tunnuste kohta, saad lugeda artiklist Ajukasvaja – sümptomid.

Mis põhjustab ajukasvajaid?

Seevastu on ajukasvajaid, mis on geneetilised ja pärilikud. Need esinevad teatud pärilike haiguste korral, nagu neurofibromatoos, tuberoosskleroos, von Hippel-Lindau sündroom või Li-Fraumeni sündroom. Need haigused on aga äärmiselt haruldased. Ainult väikese osa ajukasvajatest võib seostada ühega neist haigustest.

Kesknärvisüsteemi lümfoomid arenevad sagedamini tugevalt nõrgenenud immuunsüsteemiga patsientidel, näiteks HIV-i tõttu või kui immuunsüsteem on spetsiaalsete ravimitega (immunosupressandid) alla surutud. Sellist ravi kasutatakse tavaliselt äratõukereaktsioonide vältimiseks pärast elundisiirdamist.

Vastasel juhul on ainuke teadaolev ajukasvaja riskitegur siiani närvisüsteemi kiiritus. Arstid kasutavad seda näiteks eluohtlike haiguste, näiteks ägeda leukeemia korral. Üldiselt tekib pärast ajukiiritust ajukasvaja vaid väga vähestel inimestel. Tavalised röntgenuuringud ajukasvajat tavaliselt ei põhjusta.

Sekundaarsed ajukasvajad ehk ajumetastaasid tekivad tavaliselt siis, kui mujal kehas on vähk. Kui teatud tüüpi vähi riskifaktorid on olemas, suureneb sageli aju metastaaside risk. Kuid mitte iga pahaloomuline kasvaja ei levi ajju.

Kuidas ajukasvajat diagnoositakse ja uuritakse?

Õige inimene, kelle poole pöörduda, kui teil on ajukasvaja, on neuroloogia spetsialist (neuroloog). Diagnoosi osana kogub ta täpse haigusloo. Ta küsib teie täpsete kaebuste, varasemate haiguste ja ravi kohta. Võimalike küsimuste hulka kuuluvad näiteks

  • Kas teid vaevavad uut tüüpi peavalud (eriti öösel ja hommikul)?
  • Kas lamades peavalud suurenevad?
  • Kas tavapärased peavaluravimid aitavad teid?
  • Kas teid vaevab iiveldus ja oksendamine (eriti hommikuti)?
  • Kas teil on nägemishäireid?
  • Kas teil on olnud krambihoog? Kas üks kehapool on tahtmatult tõmblenud?
  • Kas teil on olnud või on probleeme mõne oma kehaosa liigutamise või koordineerimisega?
  • Kas teil on olnud või on probleeme rääkimisega?
  • Kas märkate mingeid piiranguid, kui proovite keskenduda, pähe õppida või millestki aru saada?
  • Kas on tekkinud uusi hormonaalseid häireid?
  • Kas teie sugulased või sõbrad arvavad, et teie isiksus on muutunud?

Sellele järgnevad sageli täiendavad uuringud, nagu kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI), elektroentsefalograafia (EEG) ja tserebrospinaalvedeliku uuring. Kui need uuringud viitavad ajukasvajale, võtab arst koeproovi (biopsia), et varasemaid tulemusi täpsemalt klassifitseerida.

Vereanalüüs annab sageli teavet ka selle kohta, kas ajukasvaja on olemas või mitte. Vereväärtustest otsib arst nn kasvajamarkereid – aineid, mida kasvajarakud eritavad. Nii saab tuvastada ka geneetilisi muutusi (geneetilisi kõrvalekaldeid).

Kui teie neuroloog kahtlustab, et aju metastaasid põhjustavad teie sümptomeid, tuleb diagnoosida vähk. Olenevalt kahtlusest võib arst suunata teid mõne teise eriarsti (nt günekoloogi või gastroenteroloogi) juurde.

CT ja MRI

CT-skaneerimise ajal lamab patsient selili laual, mis liigub uuringutorusse. Aju on röntgenikiirgus. Ajustruktuurid ja eelkõige neis esinevad verejooksud ja lupjumised on seejärel arvutis üksikute ristlõikepiltidelt äratuntavad.

Viimastel aastatel on ajukasvaja kahtluse korral MRI-skaneerimine muutunud üha tavalisemaks. See uuring viiakse läbi ka uuringutorus. See võtab kauem aega kui CT-skaneerimine, kuid ei kasuta röntgenikiirgust. Selle asemel loovad kehakujutised magnetväljad ja seda läbivad elektromagnetlained. Pilt on sageli isegi detailsem kui CT puhul. Nagu CT puhul, peab MRI läbitav inimene jääma väga paigale ega tohiks võimalusel liikuda.

Vahel on vajalik ja kasulik teha mõlemad protseduurid üksteise järel. Mõlemad uuringud ei ole valusad. Mõned patsiendid peavad toru ja kõrget mürataset aga ebameeldivaks.

Elektriliste ajulainete (EEG) mõõtmine

Ajukasvaja muudab sageli aju elektrivoolu. Elektroentsefalogramm (EEG), mis registreerib need voolud, annab paljastavat teavet. Selleks kinnitab arst peanahale väikesed metallelektroodid, mis ühendatakse kaablitega spetsiaalse mõõteseadmega. Ajulaineid registreeritakse näiteks puhkeolekus, une ajal või valguse mõjul.

Tserebrospinaalvedeliku uurimine (tserebrospinaalvedeliku punktsioon)

Muutunud tserebrospinaalvedeliku rõhu (CSF rõhu) või meningiidi välistamiseks teeb arst mõnikord nimmepiirkonnas tserebrospinaalvedeliku punktsiooni (nimmepunktsioon). Ajukasvaja poolt muudetud rakke saab tuvastada ka tserebrospinaalvedelikus.

Tavaliselt antakse patsiendile enne seda uuringut rahustit või kerget unerohtu. Tavaliselt antakse lastele üldanesteesia. Seejärel desinfitseerib arst selja nimmepiirkonna ja katab selle piirkonna steriilsete linadega.

Tagamaks, et patsient ei tunneks punktsiooni ajal valu, tuimestab arst esmalt selle piirkonna anesteetikumiga, mille ta süstib naha alla. Seejärel suunab arst õõnsa nõela seljaaju kanalis asuvasse tserebrospinaalvedeliku reservuaari. Nii määrab ta tserebrospinaalvedeliku rõhu ja võtab veidi tserebrospinaalvedelikku laboriuuringule.

Seljaaju vigastusoht on selle uuringu ajal väga väike, kuna punktsioonikoht asub seljaaju otsast allpool. Kuigi enamik inimesi peab uuringut ebameeldivaks, on see talutav, eriti kuna tserebrospinaalvedeliku punktsioon võtab tavaliselt aega vaid mõne minuti.

Koeproovi võtmine

Avatud operatsiooni korral antakse patsiendile üldanesteesia. Kolju ülaosa avatakse teatud piirkonnas, et kirurg saaks jõuda kasvaja struktuurideni. Tavaliselt valib arst selle protseduuri, kui ta soovib ajukasvaja täielikult eemaldada sama operatsiooniga. Seejärel uuritakse kogu kasvaja kudet mikroskoobi all. Edasine ravi sõltub sageli tulemustest.

Stereotaktiline operatsioon seevastu tehakse peaaegu alati kohaliku tuimestuse all, et patsient ei tunneks valu. Patsiendi pea on proovi võtmise ajal immobiliseeritud. Arst määrab pildistamisprotseduuri abil täpselt, kus kasvaja peas asub. Seejärel puurib ta koljusse sobivasse kohta väikese augu (trepanatsioon), mille kaudu ta sisestab kirurgilised tööriistad. Biopsiatangide liikumine on reeglina arvutiga juhitav ja seetõttu väga täpne, võimaldades võtta sihtproovi.

Kuidas ajukasvajat ravitakse?

Iga ajukasvaja vajab individuaalset ravi. Põhimõtteliselt on võimalik ajukasvajat opereerida, anda sellele kiiritusravi või keemiaravi. Need kolm võimalust on kohandatud vastava kasvajaga ja erinevad nende läbiviimise või kombineerimise viiside poolest.

Kirurgia

Ajukasvaja operatsioonil on sageli erinevad eesmärgid. Üks eesmärk on tavaliselt kas ajukasvaja täielikult eemaldada või vähemalt selle suurust vähendada. See võib leevendada sümptomeid ja parandada prognoosi. Isegi kasvaja suuruse vähenemine loob paremad tingimused järgnevateks ravideks (kiiritusravi, keemiaravi).

Ajukasvajaga patsientide operatsioon on mõnikord suunatud ka kasvajaga seotud tserebrospinaalvedeliku äravooluhäire kompenseerimisele. Seda seetõttu, et kui tserebrospinaalvedelik ei tühjene takistamatult, suureneb rõhk ajus, mille tagajärjeks on tõsised sümptomid. Operatsiooni ajal implanteerib arst näiteks šundi, mis juhib tserebrospinaalvedeliku kõhuõõnde.

Arst teeb tavaliselt üldnarkoosis avatud operatsiooni: pea on immobiliseeritud. Kui nahk on lõigatud, avab kirurg koljuluu ja selle all olevad kõvad ajukelme. Ajukasvajat opereeritakse spetsiaalse mikroskoobi abil. Enne operatsiooni antakse mõnele patsiendile fluorestseeruvat ainet, mis neelab ajukasvaja rakke. Operatsiooni ajal hõõgub kasvaja spetsiaalse valguse all. Nii on seda lihtsam ümbritsevast tervest koest eristada.

Pärast operatsiooni peatab arst verejooksu ja sulgeb haava, millest jääb tavaliselt vaid arm. Patsient jääb esialgu jälgimispalatisse, kuni tema seisund on stabiilne. Tavaliselt korraldab arst operatsiooni tulemuste kontrollimiseks teise CT- või MRI-uuringu. Lisaks antakse patsientidele tavaliselt mõne päeva jooksul pärast operatsiooni kortisoonipreparaati. Seda tehakse selleks, et vältida aju turset.

Kiirgus

Mõnda ajukasvajat saab ravida ainult kiiritusraviga. Teiste jaoks on see vaid üks paljudest ravimeetmetest.

Kiirgus on mõeldud ajukasvaja rakkude hävitamiseks, säästes samal ajal naaberrakke nii palju kui võimalik. Üldiselt ei ole võimalik sihtida ainult ajukasvajat. Tänu headele tehnilistele võimalustele saab aga kiiritatava ala eelneva pildistamisega väga hästi välja arvutada. Kiiritus viiakse läbi mitme üksiku seansina, kuna see parandab tulemust.

Valmistatakse individuaalsed näomaskid, et kasvaja piirkonda ei peaks igaks seansiks uuesti määrama. See võimaldab asetada patsiendi pea iga kiiritusravi seansi jaoks täpselt samasse asendisse.

Keemiaravi

Ajukasvajarakkude hävitamiseks või nende paljunemise peatamiseks kasutatakse spetsiaalseid vähiravimeid (kemoterapeutilisi aineid). Kui keemiaravi tehakse enne operatsiooni (kasvaja vähendamiseks), nimetatakse seda neoadjuvantseks keemiaraviks. Teisest küljest, kui see järgneb ajukasvaja kirurgilisele eemaldamisele (jäänud kasvajarakkude hävitamiseks), nimetavad eksperdid seda adjuvandiks.

Erinevat tüüpi ajukasvajate jaoks sobivad erinevad ravimid. Mõned ajukasvajad ei allu keemiaravile üldse ja vajavad seetõttu teistsugust ravi.

Erinevalt teistest vähitüüpidest peavad ajukasvajate puhul kemoterapeutilised ravimid sihtmärgi saavutamiseks esmalt ületama hematoentsefaalbarjääri. Mõnel juhul süstib arst kemoterapeutilisi aineid otse seljaaju kanalisse. Seejärel sisenevad nad tserebrospinaalvedelikuga ajju.

Nagu kiiritusravi puhul, mõjutavad kemoterapeutilised ained ka terveid rakke. See põhjustab mõnikord teatud kõrvaltoimeid, näiteks vereloome häireid. Arst arutab enne ravi kasutatavate ravimite tüüpilisi kõrvaltoimeid.

Toetav ravi

Psühhoonkoloogiline abi kuulub tavaliselt ka toetavasse teraapiasse: selle eesmärk on aidata patsientidel ja nende lähedastel raske haigusega toime tulla.

Millised on ajukasvajate ellujäämise võimalused?

Igal ajukasvajal on erinev prognoos. Haiguse kulg ja paranemisvõimalused sõltuvad väga palju sellest, milline on kasvajakoe ehitus, kui kiiresti see kasvab, kui agressiivne on ja kus ajus täpselt asub.

Juhendina arstidele ja patsientidele on WHO välja töötanud kasvajate raskusastme klassifikatsiooni. Kokku on neli raskusastet, mis määratakse muuhulgas koe iseloomu (pahaloomulisuse kriteeriumide) põhjal. Need kirjeldavad kasvajat selle pindmiste rakumuutuste, kasvu ja suuruse ning kasvaja põhjustatud koekahjustuse (nekroosi) ulatuse poolest.

Klassifikatsioonis võetakse arvesse ka erinevaid geneetilisi omadusi, mis põhjustavad vastavaid muutusi kasvajarakkude toimimises. Teised aspektid, mida liigitamisel arvesse võetakse, on kasvaja asukoht, patsiendi vanus ja patsiendi üldine tervislik seisund.

  • WHO 1. aste: Aeglase kasvu ja väga hea prognoosiga healoomuline ajukasvaja
  • WHO 3. aste: pahaloomuline ajukasvaja, üha enam kontrollimatu ja kõrge kordumise määr
  • WHO aste 4: väga pahaloomuline ajukasvaja kiire kasvu ja halva prognoosiga

Seda klassifikatsiooni ei kasutata ainult individuaalsete taastumisvõimaluste hindamiseks. Samuti määrab see kindlaks, milline ravimeetod pakub parimat prognoosi. Näiteks esimese astme ajukasvajat saab tavaliselt ravida operatsiooniga.

Teise astme ajukasvaja kordub pärast operatsiooni sagedamini, tekivad nn retsidiivid. WHO 3. või 4. astme puhul on ainuüksi operatsiooniga paranemise võimalused tavaliselt halvad, seetõttu soovitavad arstid pärast operatsiooni alati kiiritusravi ja/või keemiaravi.

2016. aastal oli ajukasvajate elulemus Saksamaal viis aastat pärast ravi umbes 21% meestel ja 24% naistel.