Lühiülevaade
- Sümptomid: kuulmislangus, tinnitus ja pearinglus
- Prognoos: prognoos on tavaliselt hea, mõnikord komplikatsioonid, nagu tasakaalukaotus, täielik kuulmiskaotus, näo parees (näohalvatus seitsmenda kraniaalnärvi haaratusega), hemorraagia, ajutüve kahjustus, tserebrospinaalvedeliku (CSF) leke
- Põhjus: tõenäoliselt päriliku haiguse 1. ja 2. tüüpi neurofibromatoos; võimalik, et tugev müra soodustab kasvaja teket
- Diagnoos: Füüsilised ja neuroloogilised uuringud, kuulmise test, magnetresonantstomograafia (MRI)
- Ravi: operatsioon või kiiritus otse kasvajakoele
Mis on akustiline neuroom?
Akustiline neuroom, mida nüüd nimetatakse vestibulaarseks schwannoomiks, on healoomuline kasvaja kolju sees. See pärineb kuulmis- ja vestibulaarnärvist (vestibulokohleaarne närv) ega ole seega tõeline ajukasvaja selle kitsas tähenduses, vaid perifeerse närvisüsteemi kasvaja.
Akustiline neuroom kasvab tavaliselt kahe ajuosa väikeaju (väikeaju) ja silla (sild) vahel. Arstid nimetavad seda ka tserebellopontiini nurga kasvajaks. Sageli kapseldub see ümbritsevatesse struktuuridesse sidekoega ega anna metastaase.
Kuna tehnilised diagnostilised protseduurid on viimastel aastatel oluliselt paranenud, avastatakse akustiline neuroom tänapäeval tavaliselt varem kui varem. Sellest hoolimata eeldatakse, et paljud patsiendid jäävad avastamata, kuna kasvaja on sageli väike ega põhjusta mingeid sümptomeid.
Millised on akustilise neuroomi sümptomid?
Akustiline neuroom ei põhjusta sümptomeid enne, kui see oluliselt suureneb ja tõrjub välja teised selle läheduses olevad struktuurid. Kuna aga kasvaja kasvab väga aeglaselt, mööduvad tavaliselt aastaid, enne kui akustiline neuroom põhjustab sümptomeid.
Esimesena mõjutavad tavaliselt kuulmine ja tasakaaluorgan. Kuulmislangus on sageli kasvaja esimene märk. See esineb kasvaja ühel küljel. Mõjutatud isikud märkavad seda kuulmislangust sageli ainult juhuslikult, näiteks kuulates haige kõrvaga telefonivestlust. Isegi rutiinne kuulmiskontroll viitab siis haigusele. Tavaliselt halveneb eelkõige kõrgsagedusvahemik, mistõttu linnulaul sageli muutub või ei ole enam tajutav.
Kui kasvaja mõjutab vestibulaarnärvi, põhjustab akustiline neuroom sageli selliseid sümptomeid nagu peapööritus (pöörlemine või peapööritus) ja iiveldus. See muudab tavaliselt ka kõnnimustrit. Lisaks värisevad mõnedel patsientidel silmad horisontaalselt edasi-tagasi (nüstagm). Need sümptomid ilmnevad eriti pea kiirete liigutuste ajal ja pimedas, kui tasakaal on silmade kaudu halvemini koordineeritud.
Mõnel juhul surub väga suur akustiline neuroom kokku erinevaid näonärve ja piirab nende funktsiooni. Sel juhul rikutakse siis näiteks näo miimikalihaseid (näonärvi häire) või kaob näonaha tunnetus (kolmnärvi häire).
Äärmuslikel juhtudel nihutab akustiline neuroom tserebrospinaalvedeliku (CSF) äravoolu, põhjustades selle peas taastumist ja koljusisest rõhu suurenemist. Tüüpilised nähud on peavalu, kaela jäikus, iiveldus, oksendamine ja nägemishäired.
Kuidas kulgeb akustiline neuroom?
Kuna akustiline neuroom kasvab väga aeglaselt ega anna metastaase, on prognoos hea. Haiguse kulg sõltub põhimõtteliselt kasvukohast ja kasvaja suurusest. Väikeste, asümptomaatiliste kasvajate korral ei ole tingimata vaja ravida.
Millised hilised tagajärjed on võimalikud?
Kui näiteks kasvajat ei saa operatsiooni käigus hoolikalt eemaldada, on mõnikord tagajärjeks verejooks või närvikahjustus. Akustilise neuroomi puhul on seetõttu ka pikaajaline kuulmis- ja tasakaalutundlikkuse kahjustus. See võib viia täieliku kuulmiskaotuseni. Võimalik on ka näo parees (näohalvatus, mis hõlmab seitsmendat kraniaalnärvi) või tserebrospinaalvedeliku (CSF) leke.
Mis põhjustab akustilise neuroomi?
Akustiline neuroom moodustub nn Schwanni rakkudest. Need katavad aju närvistruktuure ja kiirendavad seega teabe liikumist. Akustilise neuroma korral vohavad need rakud aga kontrollimatult ja moodustavad kapseldatud fookuse. Kuna tavaliselt on kahjustatud vestibulaarne närv, räägivad arstid ka vestibulaarsest schwannoomist.
Miks see haigus areneb, pole veel piisavalt selgitatud. Siiski ei ole see pärilik ega nakkav. Harva esineb akustiline neuroom päriliku haiguse 1. ja 2. tüüpi neurofibromatoosi taustal. Geneetilise defekti tõttu moodustuvad selle haiguse korral kasvajad kogu kehas. Kuigi akustiline neuroom ei pruugi ilmneda, tekivad ligikaudu viiel protsendil haigetest isegi kahepoolsed haavandid.
Kuidas akustilist neuroomi ära tunda?
Akustilise neuroomi esimene kontaktisik on tavaliselt kõrva-, nina- ja kurguarst või neuroloog. Anamneesis (haigusloo võtmine) küsib ta haigelt tema kaebuste ja ajalise kulgemise kohta.
Väikese kõrvalehtri ja lambi abil uurib ta väliskuulmekäiku ja kuulmekile. Kuna ka mitmed teised haigused põhjustavad selliseid sümptomeid nagu pearinglus või kuulmisprobleemid, selgitab arst need välja, et neid välistada. Sel eesmärgil on kasulikud järgmised uuringud:
Kuulmiskatse
Kuulmiskontrollis mängib arst kõrvaklappide kaudu patsiendile erineva kõrgusega helisid (heliaudiomeetria) või sõnu (kõneaudiomeetria). Patsient näitab, mida ta kuuleb. Seetõttu on see subjektiivne test.
Ajutüve esilekutsutud vastuse audiomeetria (BERA) testib kuulmisnärvi ilma, et mõjutatud isik aktiivselt osaleks. Klõpsavad helid kostavad valjuhääldist. Kõrva taga olev elektrood mõõdab, kas kuulmisnärv edastab informatsiooni segamatult ajju.
Vestibulaarse organi temperatuuri mõõtmine
Magnetresonantstomograafia (MRI)
Akustilist neuroomi saab lõplikult diagnoosida ainult magnetresonantstomograafia (MRI, tuntud ka kui magnetresonantstomograafia) abil. Selleks lamab patsient diivanil, samal ajal kui arst libistab ta diagnostikatorusse, mis kasutab magnetvälju ja elektromagnetlaineid, et teha keha sisemusest üksikasjalikud ristlõikepildid. Mõnikord süstitakse patsiendile kontrastainet veeni enne pildistamist.
MRI ei põhjusta kiirgusega kokkupuudet. Mõned inimesed peavad uuringut aga kitsa toru ja valju müra tõttu ebameeldivaks.
Millised on ravivõimalused?
Akustilise neuroomi ravivõimalusi on kolm: kontrollitud ootamine, operatsioon ja kiiritus.
Väikeste kasvajate puhul valivad arstid sageli kontrollitud ootamise ("oota ja skannida"). Sel juhul jälgib arst MRI abil korrapäraste ajavahemike järel, kas akustiline neuroom kasvab. Eriti vanematel inimestel kasvaja suurus tavaliselt enam ei muutu või isegi väheneb. Kui sümptomeid pole, säästetakse haigeid sel viisil operatsioonist või kiiritusest.
Uuem meetod, mis sobib eriti vanematele suurema operatsiooniriskiga patsientidele, on stereotaktiline radiosurgery (lühidalt SRS). See on ülitäpne kiiritusravi, mida juhivad kuvamistehnikad ja arvuti abil. Ravi viiakse läbi gamma- või kübernoaga, mis hävitab kasvajarakud.
Siiski on võimatu vältida, et see kahjustab ka ümbritsevaid terveid kudesid. Suuremaid kasvajaid on aga sageli raske täielikult katta.
