ANCA-ga seotud aktiivsuse etapid vaskuliidid (AAV) - EUVAS-i määratlus.
Tegevuse etapp | Määratlus |
Lokaliseeritud etapp | Ülemised ja / või alumised hingamisteed ilma süsteemse manifestatsioonita, B-sümptomiteta, elundit mitte ohustavad |
Varajane süsteemne staadium | Võimalik on igasugune elundite sekkumine, mitte eluohtlik ega elundit ohustav2 |
Üldistamise etapp | Neerude kaasatus (neer kaasatus) või muu organit ähvardav manifestatsioon (seerum kreatiniin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Raske, eluliselt ohtlik üldistusetapp | Neerupuudulikkus või muu elundi puudulikkus (kreatiniin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Tulekindel staadium | Progresseeruv haigus, mis ei allu tavapärasele ravile (glükokortikoidid, tsüklofosfamiid) |
legend
- 1ANCA on sageli negatiivne
- 2ANCA negatiivne või positiivne
- 3ANCA on peaaegu alati positiivne
B sümptomatoloogia
- Seletamatu, püsiv või korduv palavik (> 38 ° C).
- Öine higistamine (märg juuksed, leotatud magamiskotid).
- Soovimatu kaalulangus (> 10% kehakaalust 6 kuu jooksul).
Eosinofiilse polüangiidiga granulomatoosi (EGPA), varem Churg-Straussi sündroomi (CSS), saab klassifitseerida vastavalt ACR-i kriteeriumidele *:
Bronhiaalastma (> 90% juhtudest). |
Fikseerimata kopsuinfiltraadid pildistamise uuringus. |
Patoloogiline paranasaalsed siinused/sinusiit (sinusiit). |
Mono- ja polüneuropaatiad (perifeerse närvisüsteemi haigused) |
Veri eosinofiilia (> 10% diferentsiaal vereanalüüs). |
Tõendid ekstravaskulaarse eosinofiilia kohta ( biopsia (koeproov)). |
Kui kuuest kriteeriumist on olemas 4, diagnoositakse eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA), varem Churg-Straussi sündroomi (CSS), saab teha.
* Ameerika Reumatoloogia Kolledž (ACR)