Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga: klassifikatsioon

ANCA-ga seotud aktiivsuse etapid vaskuliidid (AAV) - EUVAS-i määratlus.

Tegevuse etapp Määratlus
Lokaliseeritud etapp Ülemised ja / või alumised hingamisteed ilma süsteemse manifestatsioonita, B-sümptomiteta, elundit mitte ohustavad
Varajane süsteemne staadium Võimalik on igasugune elundite sekkumine, mitte eluohtlik ega elundit ohustav2
Üldistamise etapp Neerude kaasatus (neer kaasatus) või muu organit ähvardav manifestatsioon (seerum kreatiniin <500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Raske, eluliselt ohtlik üldistusetapp Neerupuudulikkus või muu elundi puudulikkus (kreatiniin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Tulekindel staadium Progresseeruv haigus, mis ei allu tavapärasele ravile (glükokortikoidid, tsüklofosfamiid)

legend

  • 1ANCA on sageli negatiivne
  • 2ANCA negatiivne või positiivne
  • 3ANCA on peaaegu alati positiivne

B sümptomatoloogia

Eosinofiilse polüangiidiga granulomatoosi (EGPA), varem Churg-Straussi sündroomi (CSS), saab klassifitseerida vastavalt ACR-i kriteeriumidele *:

Bronhiaalastma (> 90% juhtudest).
Fikseerimata kopsuinfiltraadid pildistamise uuringus.
Patoloogiline paranasaalsed siinused/sinusiit (sinusiit).
Mono- ja polüneuropaatiad (perifeerse närvisüsteemi haigused)
Veri eosinofiilia (> 10% diferentsiaal vereanalüüs).
Tõendid ekstravaskulaarse eosinofiilia kohta ( biopsia (koeproov)).

Kui kuuest kriteeriumist on olemas 4, diagnoositakse eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA), varem Churg-Straussi sündroomi (CSS), saab teha.

* Ameerika Reumatoloogia Kolledž (ACR)