Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA) - kõnekeeles nimetatakse Churg-Straussi sündroomiks (CSS) - (sünonüümid: allergiline granulomatoosne angiit; Churg-Straussi granulomatoos; ICD-10-GM M30. 1: kopsuarteri osalusega panarteriit) viitab granulomatoossele (umbes: „graanul- moodustamine ”) väikese ja keskmise suurusega põletik veri laevad kus eosinofiilsete granulotsüütide (põletikulised rakud) abil nakatatakse kahjustatud kude ("rändatakse läbi"). Põletik veri laevad käivitatakse immunoreaktiivselt.
Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga kuulub ANCA-ga seotud rühma vaskuliidid (AAV). ANCA tähistab neutrofiilide vastast tsütoplasmaatilist antikehade. ANCA-ga seotud vaskuliidid on süsteemsed haigused, st võivad mõjutada peaaegu kõiki elundisüsteeme. Iseloomulik eosinofiilsele granulomatoos koos polüangiidiga on astmaatiliste sümptomite kujul esinev kopsuarteri osalus.
Haigus on haruldane.
Sooline suhe: naisi mõjutab see umbes kaks korda sagedamini kui mehi.
Maksimaalne esinemissagedus: Haigus esineb valdavalt vanuses 40–50; see juhtub aga ka lastel või noorukitel
Polüangangiidiga eosinofiilse granulomatoosi esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 1–2 juhtu 1,000,000 XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas.
Kursus ja prognoos: immunosupressiivse ravimi kasutamine ravi on viimastel aastatel oluliselt parandanud kannatanute oodatavat eluiga. Kordusi on sageli, mistõttu patsiente tuleks hoolikalt jälgida. Riskifaktorid tagasilanguse korral hõlmavad glükokortikoidide varajast lõpetamist ravi ja madalam kogusumma tsüklofosfamiid annus/teraapia kestus. Relapsile viitavad sümptomid hõlmavad reumaatilisi sümptomeid, bronhiaalastmaja eosinofiilide arvu suurenemine (eosinofiilide granulotsüüdid/ valge veri rakud).
Polüangiidiga eosinofiilse granulomatoosi 5-aastane elulemus on optimaalse korral üle 80% ravi. Kõige tavalisemad surma põhjused on müokardiinfarkt (süda rünnak) ja südamepuudulikkus.
