Terapeutilised sihtmärgid
- Aneemia kompenseerimine
- Parandage (vt allpooltalasseemia).
Ravi soovitused
- Ravi hemolüütiliseks aneemia sõltub igal juhul põhihäirest.
- Paljudel juhtudel täiendav veri on vaja vereülekandeid.
- Vt ka jaotist “Edasine ravi".
Ravige ägedat hemolüütilist kriisi vereülekande juhtumi korral (valeülekanne süsteemis AB0):
- Transfusiooni kohene peatamine
- Sümptomaatiline ravi: mahu asendamine, glükokortikoidide manustamine ja uriini leelistamine naatriumvesinikkarbonaadiga
- Ultima suhe: vahetada vereülekandeid.
Päriliku hemolüütilise aneemia / punaliblede membraanidefektide ravi:
- Lisaks soovitatud splenektoomiale põrn), profülaktika koos foolhape tuleb läbi viia ka raske hemolüüsi korral. → päevane vajadus on siis umbes 300–400 μg; Ilmselgelt foolhape defitsiiti tuleks lisada 5-15 mg / päevas.
- Enne põrna eemaldamist vaktsineerimine pneumokokk ja H. influenzae.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi kuumusantikehadega:
- Glükokortikoidid
- Raske hemolüüsi korral ravi koos prednisoloon 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas pärast Hb normaliseerumist (Hb = veri pigment) annus.
- Patsientidel, kes ei reageeri ravile immunosupressandid (ravimid mis vähendavad immuunsüsteemi) või haldamine gamma-globuliinide sünonüüm: immunoglobuliin G (IgG); antikehade (immunoglobuliinid) klassi G, mis tegutsevad peamiselt vastu viirused ja bakterid) võib märkida.
Teraapia talasseemia (häired) hemoglobiin moodustumine).
- Tänaseks ravige allogeense tüvirakkude teraapia abil.
- Geen beeta-talasseemia; võetakse patsiendi tüvirakud ja neile antakse enne infusiooni laboris lentiviiruste abil geeni õige versioon. II faasi uuringus suutsid 3 patsienti 9-st täielikult vältida veri vereülekanded pärast geen teraapia; teistel vähenes vereülekanne märkimisväärselt (kogu rühmas 73%). Kuna patsientide raviviisid on nüüd vahemikus 15 kuni 42 kuud, on ravivõimalused head.
