Lühiülevaade
- Prognoos: Tavaliselt hea, paraneb iseenesest mõne päeva kuni nädala pärast, harva retsidiivid, elundi haaratuse korral harva võimalikud hilised tagajärjed kuni kindla neerupuudulikkuseni
- Sümptomid: väikesed nahaverejooksud, eriti säärtel; kui on haaratud liigesed või elundid (harv): sümptomid alates liigesepõletikust kuni neuroloogiliste probleemideni, olenevalt kahjustatud elundist
- Põhjused ja riskitegurid: Autoimmuunhaigus, mille puhul IgA antikehade liig põhjustab veresoonte põletikku; infektsioonid ja ravimid on arutlusel kui vallandajad, mille täpne põhjus pole siiani teada
- Diagnoos: haiguslugu, füüsiline läbivaatus, tüüpilistel sümptomitel põhinev visuaalne diagnoos, vere-, uriini-, väljaheiteuuringud ning ultraheli- või magnetresonantstomograafia kahtlustatava elundikahjustuse korral
- Ravi: tavaliselt pole vajalik, mõnel juhul valuvaigistid või põletikuvastased ravimid, raskeid kuure ravitakse AKE inhibiitorite, antihüpertensiivsete ravimitega või operatsiooniga (näiteks munandite torsiooni või soolesulguse korral)
Mis on Schönlein-Henochi purpur (lastel)?
Esinemissagedus on 15–25 haigestunud isikut 100,000 XNUMX lapse ja nooruki kohta. Poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud. Ainult väga harva haigestuvad täiskasvanud, kuid siis tavaliselt raskemini.
Schönlein-Henochi purpuris on peamiselt kahjustatud naha väikesed veresooned, liigesed, seedetrakt ja neerud. Haigus esineb sageli pärast eelnevat ülemiste hingamisteede infektsiooni või muude käivitavate tegurite, näiteks ravimite tõttu. Põletiku tagajärjel muutuvad veresooned aja jooksul läbilaskvamaks, põhjustades nahas täpseid hemorraagiaid (petehhiaid).
Lisaks tekib turse tavaliselt jalgade ja käte tagaküljel ning liigestes. Schönlein-Henochi purpurat põdevad lapsed ei taha ühtäkki enam kõndida. Lapsed kannatavad sageli ka kõhuvalu, oksendamise ja kõhulahtisuse all. Mõnel juhul põhjustab Schönlein-Henochi purpur neerupõletikku (glomerulonefriit).
Haigus algab ägedalt ja kulgeb episoodidena. Reeglina paraneb see ilma tõsiste tagajärgedeta.
Schönlein-Henochi purpur sai nime arstide Johann Lukas Schönleini ja Eduard Heinrich Henochi järgi.
Haiguse kulg ja prognoos
Enamikul juhtudel paraneb Schönlein-Henochi purpur iseenesest. Haiguse kestus on kolm päeva kuni umbes kaks kuud. Keskmiselt paraneb purpur umbes kaheteistkümne päeva pärast. Seejärel areneb see erineva intensiivsusega episoodidena. Siiski on ka kursusi, mis kestavad kuni kaks aastat või muutuvad väga harvadel juhtudel krooniliseks.
Enamasti jääb haigus ilma edasiste tagajärgedeta – kuid võimalikud on ka hilised tagajärjed, eriti kui tegemist on elunditega.
Mõnel juhul tekivad ägenemised pärast sümptomiteta perioodi.
Millised hilised tagajärjed on võimalikud?
Raske kulgemise korral on võimalik, et tekivad naha ja pehmete kudede nekroosid (surevad koeosad), mis paranevad spontaanselt armistumisega. Paranemisprotsess kestab siis sageli neli kuni kuus nädalat.
Väga harvadel juhtudel põhjustab Purpura Schönlein-Henoch lõplikku (terminaalset) neerupuudulikkust. Sellistel väga harvadel juhtudel sõltuvad patsiendid dialüüsist või isegi neerusiirdamisest.
Hilised tagajärjed tekivad sageli palju hiljem. Näiteks naistel, kellel oli kunagi lapsepõlves IgA vaskuliit, tekivad raseduse ajal suurema tõenäosusega neeruprobleemid.
Millised on sümptomid?
Schönlein-Henochi purpura puhul on silmatorkavad väikesed nahaverejooksud (petehhiad). Mõnel juhul on kahjustatud siseorganid, millega kaasneb tavaliselt kerge palavik. Algus on tavaliselt ootamatu. Lapsed kurdavad selliste sümptomite üle nagu peavalu, isutus ja kramplik kõhuvalu. Sümptomid ilmnevad episoodidena.
Schönlein-Henochi purpuri peamised sümptomid mõjutavad erinevaid kehaosi:
nahk
Nahakahjustused on väga erinevad. Sageli algab Schönlein-Henochi purpur ühe kuni kolme millimeetrise läbimõõduga naha üksikute hemorraagiatena, mis seejärel ühinevad ja ilmnevad ulatusliku verejooksuna. Tavaliselt tekivad nahaverejooksud sümmeetriliselt ja ei sügele.
Alla kaheaastastel lastel on mõnel juhul näha Schönlein-Henochi purpuri teistsugust varianti. Seda nimetatakse "ägedaks infantiilseks hemorraagiliseks turseks" või "Seidlmayeri kokardi purpuraks". Sel juhul leitakse tüüpilisi nahaverejookse nii kätel ja jalgadel kui ka näonahal.
Vuugid
Umbes 65 protsendil Schönlein-Henochi purpurat põdevatest lastest ilmneb äkiline valulik turse ja liikumispiirangud, eriti hüppe- ja põlveliigeste piirkonnas (purpura rheumatica). Tavaliselt on kahjustatud mõlemad kehapooled. Seejärel märkavad vanemad, et nende laps "äkitselt ei taha kõndida".
Seedetrakt
Neer
Ühe kuni kahe nädala pärast on võimalik, et uriinis on nähtavat või nähtamatut verd (makro- või mikrohematuuria). See mõjutab vähemalt 30 protsenti Schönlein-Henochi purpura põdevatest lastest. Võimalik on ka valgu eritumine uriiniga (proteinuuria), vererõhu tõus ja neerufunktsiooni häired. Sellist neerukahjustust nimetatakse Schönlein-Henochi nefriidiks.
Tüsistusena põhjustab neerukahjustus väga harva lõplikku (terminaalset) neerupuudulikkust.
Kesknärvisüsteemi
Väga harva on Schönlein-Henochi purpuris kahjustatud ajuveresooned. Seejärel on võimalikud peavalud, käitumishäired, krambid, halvatus ja teadvusehäired. Ajuverejooks on väga haruldane võimalik tüsistus.
munandites
Harva põhjustab Purpura Schönlein-Henoch munandipõletikku (orhiiti): munandid valutavad ja on paistes. Oluline on välistada munandite torsioon (munandite ja sperma nööri pöörlemine ümber pikitelje), kuna see võib ravimata jätmisel põhjustada viljatust.
Tüsistused
Teine tüsistus, mis esineb harva Schönlein-Henochi purpuris, on intussusseptsioon (intussusseptsioon).
Schönlein-Henochi nefriidi korral kordub neeruhaigus mõnikord hiljem. Sel juhul halveneb neerufunktsioon.
Naistel, kellel on varem olnud Schönlein-Henochi purpur, on raseduse ajal neeruprobleemid suurem.
Põhjused ja riskifaktorid
Schönlein-Henochi purpuri täpne põhjus pole teada. Arvatakse, et peaaegu 80 protsenti juhtudest on põhjustatud ravimitest, viirustest ja bakteritest. Arvatavasti tekib immunoloogiline reaktsioon pärast ülemiste hingamisteede infektsioone, näiteks A-gripiviiruste (gripi tekitajad) või β-hemolüütiliste streptokokkide infektsioonid.
On teada, et enamik ravimeid vallandavad teatud asjaoludel Schönlein-Henochi purpuri, kuid eriti antibiootikumid, põletikuvastased ravimid (põletikuvastased ravimid, nagu kortisoon ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) ja ravimid, mis soodustavad vee eritumist (tiasiidid).
Vaskulaarne põletik
Antikehad, mis on niinimetatud immunoglobuliinid A (IgA), ladestuvad Schönlein-Henochi purpuris veresoonte seintele. Moodustuvad IgA immuunkompleksid, mis vallandavad põletikulise reaktsiooni (komplemendi aktiveerimine), põhjustades väikeste veresoonte hävimist mitte ainult nahas, vaid ka seedetraktis ja neerudes.
Schönlein-Henochi purpura korral prolifereeruvad IgA-d tootvad rakud liiga palju. IgA on antikehad, mis tavaliselt moodustavad esimese kaitse paljude patogeenide vastu.
Veresoonte kahjustuse tagajärjel lekib veri ümbritsevasse sidekoesse, põhjustades tüüpilist hemorraagiat. Veresoonte põletikulist reaktsiooni nimetatakse tehniliselt vaskuliidiks. Seda nimetatakse ka III tüüpi allergiaks (Arthuse reaktsioon).
Kas Schönlein-Henochi purpur on nakkav?
Kuna purpura Schönlein-Henoch on veresoonte autoimmuunne põletik, ei ole see haigus nakkav. Ettevaatusabinõusid ei ole vaja järgida.
Uuringud ja diagnoosimine
Arst paneb diagnoosi nii iseloomulike sümptomite kui ka muude uurimismeetodite ja laboratoorsete väärtuste põhjal.
Haiguslugu ja füüsiline läbivaatus
Purpura Schönlein-Henochi jaoks ei ole spetsiifilist laboratoorset väärtust, mis võimaldaks kindlat diagnoosi teha. Kuid arst diagnoosib haigust muul viisil. Selleks kogub ta esmalt haiguse ajaloo (anamneesi). Võimalikud küsimused, mida lastearst võib küsida, on järgmised:
- Kui kaua on teie lapsel olnud täpne nahaverejooks?
- Kas teie lapsel on liigesevalu ja/või palavik?
- Kas teie lapsel on hiljuti olnud külm?
- Kas olete märganud liikumispiiranguid mängides või sportides?
- Kas teie laps kaebab kõhuvalu või iivelduse üle?
- Kas olete märganud verd oma lapse väljaheites või uriinis?
- Kas teie lapsel on kõhulahtisus?
Sellele järgneb füüsiline läbivaatus. Lastearst pöörab erilist tähelepanu Schönlein-Henochi purpurile iseloomulikule nahailmele. Naha biopsia on vajalik ainult siis, kui leiud on ebaselged. Kui näidatakse Purpura Schönlein-Henochi tüüpilist välimust, pole see vajalik. Histoloogiline uuring võib kinnitada Schönlein-Henochi purpuri esinemist.
Lapse vereproovis määrab arst põletikunäitajad, nagu erütrotsüütide settimise kiirus ja C-reaktiivne valk. Tavaliselt on need Schönlein-Henochi purpuris vaid veidi kõrgemad.
Lisaks tuleb määrata hüübimisfaktorid, et näha, kas XIII hüübimisfaktori vaegus ei pruugi olla, kuna see põhjustab kalduvust verejooksule.
Veresoonte põletiku muude vormide välistamiseks tehakse vereanalüüsid immunoglobuliinide (Ig), antinukleaarsete antikehade (ANA) ja antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) määramiseks. Schönlein-Henochi purpura korral on ANA ja ANCA negatiivsed.
Uriini ja neerude testid
Uriinianalüüs võib anda tõendeid neerukahjustuse kohta. Valkude (proteinuuria) ja punaste vereliblede (hematuria) taseme tõus võib viidata glomerulonefriidile.
Kui neerukahjustuse tunnused ilmnevad pikema aja jooksul või kui haige lapse neerufunktsioon halveneb kiiresti, võtab arst neerust koeproovi (neeru biopsia).
Väljaheite uurimine
Ultraheli
Kõhuvalu ultraheliuuringut kasutatakse sooleseina verejooksu tuvastamiseks ja tuvastamiseks, kas sooleseinal võib esineda intussusseptsiooni. Lisaks uurib arst ultraheliga kahjustatud liigest, neere ja poistel munandeid.
Aju uurimine
Kui kahtlustatakse, et vaskuliit mõjutab kesknärvisüsteemi, tehakse tavaliselt pea magnetresonantstomograafia (MRI).
Välistamisdiagnostika
Kliinilise läbivaatuse ja laboratoorsete tulemuste põhjal püüab arst välistada muid haigusseisundeid, nagu hüübimishäired, sepsis, septiline artriit ja muud vaskuliidi vormid.
Ravi
Enamikul juhtudel taanduvad Schönlein-Henochi purpuriga laste sümptomid iseenesest ja ravi pole vajalik. Haiglaravi on soovitatav ainult keerulise kulgemise korral, millega kaasnevad kõhuvalu, palavik, valulikud liigesevaevused, halb üldseisund ning alla XNUMX-aastastel lastel ja täiskasvanutel (võimalik raske kulg).
Raske Schönlein-Henochi purpura ravi
Neerude kahjustuse korral annab Schönlein-Henochi nefriidi raskusastme kohta teavet nn kreatiniini väärtus uriinis. Kreatiniin on kreatiini lagunemissaadus, mis toimib lihaste energiavaruna.
Kui kreatiniini tase on üle kuue nädala veidi kõrgenenud (vähem kui kaks grammi kreatiniini grammi uriini kohta: 2g/g), võib kaaluda suurtes annustes kortisooni sisaldavaid ravimeid. Neid manustatakse ligikaudu 1 nädala jooksul, kusjuures viimastel nädalatel vähendatakse annust järk-järgult ("kitsenevad").
Seoses neerukahjustusega on võimalik vererõhu tõus. Sel juhul reguleerib arst teie lapse vererõhu ravimitega normaalseks. Lisaks soovitab ta teil lasta oma lapse neerufunktsiooni regulaarselt kontrollida kuni kahe aasta jooksul pärast Schönlein-Henochi nefriiti.
