Lümfisõlmede vähk: väljavaade ja põhjused

Lühiülevaade:

  • Prognoos: paranemise võimalused on paljudel juhtudel head, eeldusel, et ravi algab varajases staadiumis. Hodgkini lümfoomi prognoos on mõnevõrra parem kui mitte-Hodgkini lümfoomi puhul.
  • Põhjused ja riskitegurid: täpsed käivitajad pole teada. Riskifaktoriteks on Epstein-Barri viiruse (EBV) infektsioonid, immuunhaigused (nt HIV-nakkus), pikaajaline suitsetamine, keemilised ained, vanus, geneetiline eelsoodumus.
  • Ravi: regulaarne madala astme kasvajate jälgimine, keemiaravi ja/või kiiritusravi, tüvirakkude siirdamine, antikehade või immunoteraapia.

Mis on lümfisõlmede vähk?

Lümfoom on pahaloomulise lümfoomi kõnekeelne nimetus ja seda nimetati varem ka lümfosarkoomiks. See kasvajahaigus pärineb lümfisüsteemi (lümfisüsteemi) degenereerunud rakkudest.

Lümfisüsteem (lümfisüsteem)

Lisaks teenib lümfisüsteem teatud tüüpi valgete vereliblede, lümfotsüütide (= lümfirakkude) moodustumist, küpsemist ja diferentseerumist. Need on immuunkaitse jaoks äärmiselt olulised, kuna nad tunnevad spetsiifiliselt ära ja kõrvaldavad patogeenid. Enamik lümfotsüüte jääb sinna, kus nad tekkisid; vaid väike osa satub verre ja lümfi.

Lisateavet lümfotsüütide ja nende kahe alarühma (T- ja B-lümfotsüüdid) kohta saate siit.

Põrnal on oluline roll ka immuunkaitses ja vere puhastamises. Täpsemalt saad selle kohta lugeda siit.

Kuidas lümfivähk areneb

Haiguse progresseerumisel levib lümfisõlmede vähk sageli lümfisüsteemist kaugemale ja mõjutab teisi organeid.

Lümfisõlmevähi esinemissagedus ja vormid

Lümfisõlmede vähk on haruldane vähivorm. Igal aastal diagnoositakse kahel kuni kümnel inimesel 100,000 XNUMX-st pahaloomuline lümfoom. Mehed kannatavad sagedamini kui naised.

Tuginedes väikestele erinevustele kudede struktuuris, eristavad arstid kahte peamist lümfisõlmevähi rühma:

  • Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL): see hõlmab kõiki lümfoomi vorme, mida ei peeta Hodgkini lümfoomiks – see tähendab umbes 30 erinevat lümfoomi (nt plasmotsütoom). 2020. aastal diagnoositi Euroopas NHL äsja 55,601 67,378 naisel ja 72 70 mehel. Patsientide keskmine vanus on XNUMX aastat (naistel) ja XNUMX aastat (meestel).

Hodgkini tõbi (Hodgkini lümfoom)

Lisateavet selle lümfoomi vormi sümptomite, põhjuste, diagnoosi, ravi ja prognoosi kohta leiate artiklist Hodgkini tõbi.

Mitte-Hodgkini lümfoom

Saate õppida kõike, mida peate teadma selle palju tavalisema lümfisõlmevähi rühma kohta artiklist Mitte-Hodgkini lümfoomid.

Milline on lümfoomiga inimeste eeldatav eluiga?

Üldiselt on aga Hodgkini lümfoomi prognoos üsna soodne. Paljudel patsientidel on ravi võimalik. 84 protsenti Hodgkini lümfoomiga naistest ja 86 protsenti meestest elab pärast diagnoosimist vähemalt viis aastat (suhteline 5-aastane elulemus).

  • Mõned NHL-i tüübid kasvavad väga agressiivselt (nt Burkitti lümfoom) ja neid nimetatakse kõrge pahaloomuliste lümfoomideks.
  • Teised NHL-i tüübid, mida nimetatakse madala pahaloomuliste lümfoomideks, arenevad aeglaselt aastate kuni aastakümnete jooksul (nt MALT-lümfoom, karvrakuline leukeemia). Neid peetakse kroonilisteks haigusteks.

Madala astme lümfoome saab seevastu tavaliselt ainult vähendada, kuid mitte püsivalt ravida. Seetõttu on haiged eluaegse arstiabi all. Vajadusel on vajalik korduv ravi.

Teise kasvaja oht

Mis võivad olla lümfisõlmevähi põhjused?

Lümfoomi täpsed põhjused pole veel teada, kuid näib, et sellega on seotud mitmed tegurid.

Hodgkini lümfoomi riskifaktorid

Teised Hodgkini tõve riskitegurid on kaasasündinud immuunsüsteemi haigused ja omandatud immuunpuudulikkused, näiteks HIV-nakkuse tagajärjel.

Pikaajaline suitsetamine võib samuti suurendada haiguste riski.

Mitte-Hodgkini lümfoomide riskifaktorid

Mitte-Hodgkini lümfoomide (NHL) heterogeense rühma jaoks ei saa nimetada ühtegi üldiselt rakendatavat riskitegureid.

Mõnede mitte-Hodgkini lümfoomide riski suurendavad ka mitmesugused keemilised ained, näiteks benseen ja muud tööstuses laialdaselt kasutatavad orgaanilised lahustid.

Riskiteguriteks peetakse ka radioaktiivset kiirgust ja vanemat vanust.

Uurimisel on ka teisi võimalikke riskitegureid, nagu geneetilised tegurid (kui perekonnas esineb mitu haigusjuhtu) või teatud elustiil.

Lümfisõlmede vähk: sümptomid

Kõike olulist lümfisõlmevähi tüüpiliste tunnuste kohta saate lugeda artiklist Lümfisõlmevähi sümptomid.

Kuidas lümfisõlmede vähki diagnoositakse?

Kui aga lümfisõlmede valutu turse püsib nädalaid, millega võivad kaasneda sellised sümptomid nagu palavik, öine higistamine ja soovimatu kaalulangus, tuleb kiiresti arsti poole pöörduda. Õige inimene, kelle poole pöörduda lümfisõlmevähi kahtluse korral, on teie perearst või sisehaiguste ja onkoloogia spetsialist.

Meditsiiniline ajalugu

Esmalt võtab arst teiega üksikasjaliku arutelu käigus teie haigusloo (anamneesi). Võimalike küsimuste hulka kuuluvad:

  • Kas olete viimasel ajal öösel üles ärganud, sest olite "higist läbimärg"?
  • Kas teil on varem esinenud sageli palavikku (ilma infektsiooninähtudeta) ja tundnud end nõrkana?
  • Kas olete märganud valutult suurenenud lümfisõlmi (näiteks kaelal, kaenla all või kubemes)?
  • Kas teil on teadaolevaid haigusseisundeid?
  • Kas teie peres on olnud/oli olnud vähijuhtumeid? Kui jah, siis mis tüüpi vähk?

Füüsiline läbivaatus

Vereanalüüsid ja immunohistokeemia

Kuid viimane võib olla ka kõrgenenud (leukotsütoos), nagu sageli Hodgkini tõve puhul. Kui arst lõhub nn diferentsiaalvereanalüüsis leukotsüütide erinevad alarühmad, selgub, et leukotsüütide üldarvu suurenemine on tingitud „eosinofiilsete granulotsüütide“ alarühma (eosinofiilia) suurenemisest.

Lümfisõlmevähiga patsientide veres on sageli ka kõrgenenud põletik (eriti suurenenud vere settimine). Selline tõus on aga mittespetsiifiline ja sellel võivad olla muud põhjused.

Koeproov (biopsia)

Lümfisõlmevähi diagnoosi kinnitamiseks on vaja koeproove võtta ja analüüsida. See aitab ka kindlaks teha, mis tüüpi lümfisõlmede vähk on seotud.

Proove (biopsiaid) saab võtta mitte ainult lümfisõlmedest, vaid vajadusel ka teistest kudedest. Kui kahtlustatakse nahalümfoomi (naha lümfoom), on tegemist nahast võetud prooviga; MALT-lümfoomi kahtluse korral on tegemist mao limaskesta prooviga. Mõlemad lümfoomid kuuluvad mitte-Hodgkini lümfoomide hulka.

Edasised uuringud

Mõnel patsiendil on võimaliku nakatumise tuvastamiseks vajalik täiendav luuüdi uuring. See hõlmab tavaliselt niudeluuharja läbitorkamist (kohaliku tuimestuse all) nõelaga ja luuüdi aspireerimist. Seejärel uurib arst luuüdi mikroskoobi all.

Harvadel juhtudel on vaja võtta ka tserebrospinaalvedeliku (CSF) proov.

Lümfoom: staadium (Ann-Arbori järgi, muudetud Cotswoldi (1989) ja Lugano (2014) järgi).

Arstid jagavad uuringu tulemuste põhjal lümfisõlmevähi (pahaloomuline lümfoom) haiguse staadiumiteks (staadium). Seda tehakse nn Ann Arbori klassifikatsiooni järgi nelja etapiga. See klassifikatsioon töötati algselt välja Hodgkini lümfoomi jaoks, kuid nüüd kasutatakse seda ka mitte-Hodgkini lümfoomide jaoks.

Stage

Lümfisõlmede kaasamine

I

Ainult ühe lümfisõlme piirkonna kaasamine

Kahe või enama lümfisõlme piirkonna kaasamine samal pool diafragmat (st kas rinnus või kõhus)

III

Lümfisõlmede piirkondade kaasamine mõlemal pool diafragmat (st nii rindkeres kui ka kõhus)

IV

lümfivälise organi/piirkonna (nt luuüdi) difuusne kaasatus lümfisõlmede piirkondade kaasamisega või ilma

Kasvaja staadiumi lisana parameetrite A ja B abil saab näidata, kas patsiendil on B-sümptomid (kaalulangus, palavik, öine higistamine). Parameetri A puhul puuduvad B sümptomid, parameetri B puhul on B sümptomid olemas.

Mis on lümfisõlmevähi ravi?

Lümfisõlmevähi keemia- ja kiiritusravi

Lümfoomi algstaadiumis on kiiritusravist enamasti abi, sest vähk pole organismis veel väga kaugele levinud. Mitte-Hodgkini lümfoomi korral piisab mõnel juhul kohalikust kiiritusest. Tavaliselt kombineeritakse seda aga teise raviprotseduuriga – väga sageli keemiaraviga.

Keemiaravi ja kiiritusravi mängivad olulist rolli ka lümfoomi kaugelearenenud staadiumides.

Tüvirakkude siirdamine lümfoomi korral

Teine ravivõimalus teatud lümfoomijuhtudel on vereloome tüvirakkude ülekandmine (vereloome tüvirakkude siirdamine). Selle protseduuri käigus hangib arst esmalt terved vereloome tüvirakud, tavaliselt patsiendi enda kehast (autoloogsete tüvirakkude siirdamine).

Järgmises etapis saab haige inimene suurtes annustes keemiaravi, et hävitada kogu tema luuüdi ja selles sisalduvad vähirakud. Vahetult pärast seda kannavad arstid üle varem võetud terved tüvirakud, mis alustavad uut vereloomet ilma vähirakkudeta.

Teatud juhtudel kaalutakse siirdamiseks (allogeensete tüvirakkude siirdamist) ka teise inimese annetatud vere tüvirakke.

Lümfisõlmevähi immunoteraapia

Pahaloomulise lümfoomi raviks on saadaval mitut tüüpi immunoteraapiat.

Antikehade ravi

Selle immunoteraapia vormi puhul saab patsient kunstlikult toodetud antikehi, mis seostuvad spetsiifiliselt vähirakkudega ja põhjustavad nende hävitamist erinevatel viisidel. Kaks näidet on antikehad rituksimab ja brentuksimab vedotiin.

Teatud Hodgkini lümfoomiga isikute puhul võib kaaluda toimeaine brentuximab vedotiini kasutamist. See on kunstlikult toodetud antikeha, mis on laetud tsütostaatilise ravimiga. See on aine, mis pärsib rakkude jagunemist.

Immunoteraapia kontrollpunkti inhibiitoritega

Mõnede Hodgkini lümfoomiga inimeste puhul on valikuvõimaluseks ravi kontrollpunkti inhibiitoritega. Need on ka spetsiaalsed antikehad. Kuid need ei toimi otseselt vähirakkudele, vaid mõjutavad teatud immuunsüsteemi kontrollpunkte. Need "immuunsuse kontrollpunktid" aeglustavad immuunvastuseid.

CAR-T rakuteraapia

CAR-T-rakuteraapia on üsna uus immunoteraapia vorm. See sobib mitte-Hodgkini lümfoomi ja leukeemia teatud vormide raviks.

Selle ravi ettevalmistamiseks kasutatakse kerget keemiaravi. See tapab nii osa vähirakkudest kui ka organismi enda T-rakkudest. Selle T-rakkude varu "lünga" täidavad laboris toodetud CAR T-rakud, mida patsient saab infusiooni teel.

Ravi signaaliraja inhibiitoritega

Üks näide on toimeaine idelalisib. Sellist ravi kaalutakse follikulaarse lümfoomi (NHL) põdevatel inimestel, kui keemiaravi ja antikeharavi ei ole olnud tõhusad.

Täpsemat teavet erinevate lümfoomitüüpide ravi kohta leiate artiklitest Hodgkini tõbi ja mitte-Hodgkini lümfoom.