Määratlus
Hemoglobiin on punases leiduv valk veri rakud erütrotsüüdid. See annab rakkudele punase värvi. Osa sellest valgust on rauaioon.
See rauaatom esineb kahevalentsel kujul, see on topelt positiivselt laetud (Fe2 +). Methemoglobiini korral on rauaioon kolmevalentsel kujul (Fe3 +). See hemoglobiini vorm ei ole võimeline hapnikku siduma ja täidab seega füsioloogilist funktsiooni, pakkudes keha rakkudele hapnikku.
Termin "methemoglobineemia" kirjeldab methemoglobiini esinemist vereplasmas veri. See on vähesel määral füsioloogiline (umbes 1.5% Hemoglobiini sisaldusest veri). Ainult suurem methemoglobiini sisaldus veres võib muutuda ohtlikuks.
Põhjustab
Methemoglobiin moodustub keemilise reaktsiooni abil: kahevalentse raua oksüdatsioon hemoglobiin kolmevalentsele rauale. Raudaatom eraldab nn elektroni, mis annab talle positiivse laengu. See keemiline reaktsioon toimub kehas loomulikult pidevalt ja spontaanselt.
Saadud methemoglobiin ei suuda enam hapnikku siduda. Seejärel toimuvad kehas mehhanismid raua uuesti vähendamiseks, st et anda sellele uuesti negatiivne laeng. Seda saab teha valgud mis võib vabastada elektroni, st negatiivse laengu, või spetsiaalse ensüümi, methemoglobiini reduktaasi abil, mis katalüüsib reaktsiooni, mille käigus raud muundatakse tagasi kahevalentseks.
Selle ensüümi puudulikkuse korral võib tekkida methemoglobineemia. Kui veri sisaldab 60–70% methemoglobiini, võib see vere hapnikutranspordi vähenenud võime tõttu olla eluohtlik. Methemoglobineemiat võivad põhjustada ka muud põhjused.
Nende hulka kuulub methemoglobiini moodustavate ainete, nt nitraadi, imendumine, mida leidub näiteks liha- või juustu säilitusainetes. Kuna vastsündinutel on endiselt ensüümi polühemoglobiinreduktaasi aktiivsus vähenenud, on neil eriti oht kõrge nitraadi omastamine, mida võib leida ka näiteks joogiveest. Mõned ravimid või lahustitega mürgitamine võivad samuti põhjustada methemoglobiini moodustumist.
Diagnoos
Üle teatud methemoglobiini taseme veres omandab see pruuni värvi. See võib olla diagnostiline kriteerium. Sel eesmärgil kantakse näiteks tilk verd filtripaberile ja võrreldakse seda tavalise veretilgaga.
Veri, mis on a vein ja on juba vabastanud seotud hapniku, võib selle tumesinise värvi tõttu segi ajada methemoglobineemia verega. Erinevus seisneb selles, et hapnikuvaene veri (veri, mis on juba hapniku vabastanud) muutub õhus oleva hapniku tõttu taas helepunaseks. Veri, mis sisaldab liiga palju methemoglobiini, ei ole selleks võimeline ja säilitab oma pruunika värvi.
Järgmine diagnostiline võimalus on vere mikroskoopiline uurimine. Methemoglobineemia korral leitakse niinimetatud Heinzi sisemisi korpuseid. See on punaste vereliblede eriline morfoloogia, mis esineb siis, kui hemoglobiin on oma füsioloogilise vormi kaotanud.
