Kliiniline kahtlus kinnitatakse mõõtmisega C1-esteraasi inhibiitor aktiivsus või C1 esteraasi inhibiitori antigeen veri plasma.
HAE rünnakute all kannatavatele patsientidele ei ole praegu ravi. Samuti ei ravi rünnakute täielikuks ärahoidmiseks. Sellest hoolimata saab sümptomeid leevendada ja turse progresseerumist vältida. Ravimeetodeid on kolme tüüpi: pikaajaline profülaktika, lühiajaline profülaktika ja ägedate rünnakute ravi.
Kes vajab pikaajalist profülaktikat?
Pikaajalist profülaktikat ei vaja kõik päriliku angioödeemiga patsiendid, vaid ainult need, kellel on üks või mitu järgmistest:
- Limaskesta turse hõlmab hingamisteid
- Rünnakud toimuvad sagedamini kui üks kord kuus
- Rünnakud või haigus on nii tõsised, et patsient ei saa enam igapäevaelus osaleda
Esmane ravivõimalus päriliku angioödeemi korral.
. haldamine of C1-esteraasi inhibiitor kontsentraat on osutunud väga efektiivseks nii pikaajalises profülaktikas kui ka ägedas ravi - eriti patsientidel, kellel on varem kasutatud kõrvaltoimed androgeenid. Intravenoosne haldamine annab patsiendil puuduva ensüümi otse. Siiani ei ole teatatud soovimatutest rasketest kõrvaltoimetest.
Muud ravivõimalused: Androgeenid
Enne kui C1-esteraasi inhibiitori kontsentraat oli esimese rea aine, androgeenid kasutati. Kuid healoomulise mitmekordse esinemise maks kasvajad androgeeni all danasool viinud aine 2005. aastal Saksamaa turult välja.
Androgeenid on meessugu hormoonid ja neil on kaks peamist omadust: nad suurendavad valgu tootmist inimorganismis ja mõjutavad meeste seksuaalomaduste avaldumist (näiteks suurenenud) juuksed kasv, sügavam hääl).
Androgeenid ja nende mõju organismile
Androgeene on HAE ravimisel edukalt kasutatud annustes vahemikus 50 kuni 200 mg päevas, kuid need võivad naistel põhjustada virilisatsiooni (“maskuliniseerumist”). Lisaks võivad need põhjustada menstruaaltsükli ebakorrapärasust, kehakaalu tõusu ja meeleolu muutusi ning mõjutada negatiivselt maks funktsiooni.
Kuigi androgeenid nagu danasool neid saab rahvusvaheliste apteekide kaudu, on soovitatav selline ravi alustada HAE ravikeskuse järelevalve all. Androgeenide kasutamine on vastunäidustatud nii lastel kui ka nende ajal rasedus ja fertiilses eas naistel.
HAE ägedate rünnakute lühiajaline profülaktika ja ravi.
Lühiajaline profülaktika on eriti oluline, kui: pärilik angioödeem vajavad operatsiooni või hambaravi. Sel juhul puuduv ensüüm C1-esteraasi inhibiitor saab manustada kui intravenoosne süstimine või infusioon. Nõutav annus on tavaliselt 500 kuni 1000 ühikut C1-esteraasi inhibiitori kontsentraati.
Ägedatel juhtudel manustatakse puuduva aine C1-esteraasi inhibiitori kontsentraati kohe intravenoosselt. See põhjustab rünnaku kiiret lõpetamist ja limaskesta turse taandumist. Äge HAE-rünnak ei reageeri standardile ravi eest histamiinvahendatud angioödeem.
