Südame lihasehaigused (kardiomüopaatiad): ravimiteraapia

Terapeutilised eesmärgid

• Elukvaliteedi või oodatava eluea paranemine.
• Tüsistuste vältimine (nt pahaloomulised arütmogeensed sündmused / eluohtlikud) südame rütmihäired)).

Ravi soovitused

Laiendatud kardiomüopaatia (DCM)

See on ebanormaalne laienemine (laienemine) süda lihas, eriti vasak vatsake (südamekamber). Teraapiaks:

• Põhjuslik (põhjustega seotud) ravi:
  • Kardiomüopaatia põhjustatud viirused saab ravida interferoon (immunostimuleeriv ravim) (vt müokardiit allpool).
  • Autoimmuunhaiguse korral, millel on tõestatud auto-Ak müokardi (südamelihase) beeta1-adrenergilise retseptori vastu:
    • Immunadsorptsioon (auto-Ak eemaldamine) või.
    • Auto-Ak neutraliseerimine aptameeride poolt (seondumine molekulid).
    • Vajadusel immunosupressiivne ravi
  • Peripartumis (umbes sündides) kardiomüopaatia: bromokriptiin (seni ainult uuringutes).
• Juuresolekul süda ebaõnnestumine (südamepuudulikkus): suunistel põhinev ravi (vt allpool süda rike *).
• Trombemboolia profülaktika (ennetavad meetmed ennetamiseks tromboos/ vaskulaarne haigus, mille korral a veri (tromb moodustub anumas): antikoagulandid (ravimid mis pärsivad vere hüübimist) kodade virvendus (VHF) või kui avastatakse õõnesisesed (õõnsuses asuvad) trombid (verehüübed).

* Märkus: hea ravivastus näitab tavaliselt ainult remissiooni; pärast ravi lõpetamist esines ägenemist 44% juhtudest (11 patsienti 25-st) 6 kuu jooksul ühes uuringus:

• LVEF-i vähenemine> 10% ja alla 50%.
• LVEDV suureneb> 10% ja ületab normaalväärtuse.
• NT-proBNP suureneb kaks korda ja> 400 ng / l
• Kliinilised tunnused südamepuudulikkus (südamepuudulikkus).

Kontrollrühmas, kes jätkas ravi saamist, ei olnud ühegi patsiendi seisundi halvenemist nelja kriteeriumi põhjal võimalik tuvastada. Seejärel katkestati järjest ka kontrollrühma patsientide farmakoteraapia, mille tulemusel halvenes ka järgmise 6 kuu jooksul 36% -l neist patsientidest. Seega lõppes objektiivse halvenemisega 20 patsiendist 40 (50%) patsienti.

Hüpertroofiline (suurenenud) kardiomüopaatia (HCM)

• Südamepuudulikkuse ravimiteraapia (südamepuudulikkuse ravi):
  • Beetablokaatorid - Ettevaatust: kaltsiumi antagoniste ja beetablokaatoreid ei tohi manustada koos AV-blokaadi riski tõttu (atrioventrikulaarne blokaad; häired, mis on põhjustatud aatriumist vatsakese juhtivuse häiretest)
  • Beetablokaatorite talumatuse korral:dihüdropüridiin-Tüüpi kaltsium antagonistid (nt verapamiil, diltiaseem).
• In kodade virvendus (vt allpool VHF): antikoagulandid.
• Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia (HOCM).
  • Mavacamten (müosiini modulaator): efektiivsust demonstreeriti III faasi EXPLORER-HCM uuringus ("läbimurre"): mavacamten vähendas hüperkontraktiivsust, mille tagajärjeks oli:
    • 65.0% patsientidest paranes vähemalt ühe NYHA klassi võrra võrreldes 31.3% -l patsientidest platseebo (p ˂ 0.0001)
    • Elukvaliteet ja liikumisvõime paranesid oluliselt.
    • Vasaku vatsakese väljavoolutoru (LVOT) obstruktsioon (obstruktsioon) vähenes märkimisväärselt.
    • Täielik remissioon esines peaaegu kolmandikul, st haiguse kliinilisi, radioloogilisi ega muid tunnuseid ei olnud võimalik tuvastada.
  • Järgmised ravimid on vastunäidustatud (vastunäidustused):
    • Inotroopsed ained (suurendavad südame kokkutõmbumisjõudu), näiteks digitalis ja sümpatomimeetikumid.
    • Tugevad järelkoormust alandavad ained (südame leevendamiseks) nagu AKE inhibiitorid.
    • Nitraadid (põhjustavad süstoolse stenoosi suurenemist (kitsenemist)).

Piirav (piiratud) kardiomüopaatia (RCM)

• Südamepuudulikkuse varajane ravi (vt teraapia tõttu) diureetikumidega (kuivendavad ained); hoiatus: no digitalis!
• Trombemboolia profülaktika

Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia (ARVCM)

• Sümptomaatiline ravi:
  • Arütmiate ravi (südame rütmihäired) või profülaktika.
  • Beeta-blokaator

Isoleeritud (ventrikulaarne) tihendamata kardiomüopaatia (NCCM)

• Ravi of südamepuudulikkus (vt seal tänu teraapiale).
• Trombemboolia profülaktika: antikoagulandid.

Raseduse kardiomüopaatia / peripartumi kardiomüopaatia

• Standardravi nagu südamepuudulikkuse korral
• 5 mg bromokriptiin 2 nädala jooksul, seejärel 2.5 mg 6 nädala jooksul: pärast ravi oli 7% kõigist osalejatest kuue kuu pärast endiselt vasaku vatsakese funktsiooni piiratud (<35%) ja ainult 3% põdes hiljem südamepuudulikkust

TTR-ga seotud süsteemne amüloidoos (ATTR).

• III faasi uuringus (ATTR-ACT) tafamidis näidati, et see vähendab oluliselt suremuse riski patsientidel 30%.
• 2020: ELi komisjon kiitis heaks Tafamidis 61 mg kardiomüopaatiaga transtüretiini amüloidoosi (ATTR-CM) raviks. Ravim on näidustatud ATTR-CM raviks nii metsiktüüpi kui ka päriliku vormiga täiskasvanutel.