Sirprakulise haiguse korral (sirprakk aneemia) (sirprakuline haigus, SCD; sünonüümid: Aafrika aneemia; sirprakulise haiguse aneemia; drepanotsüütiline aneemia; drepanotsüütiline aneemia; drepanotsütoos; sirprakulise haiguse põhjustatud elliptotsütoos; AS-genotüüp hemoglobiin; Hb-AS pärand; HbS [sirprakuline hemoglobiin] haigus; Hb-SC haigus; Hb-SD haigus; Hb-SE haigus; Hb-S pärilik häire; Hb-SS haigus koos kriisidega; Herricku sündroom; meniskotsüütide aneemia; sirprakuline aneemia; sirprakuline hemoglobinopaatia; sirprakuline aneemia. Sirprakk aneemia on geneetiline häire erütrotsüüdid (punane veri rakud), mis viib aneemia. See on kõige tavalisem hemoglobinopaatia (haigused, mis on põhjustatud hapnik transportvalk hemoglobiin) ja seda peetakse multisüsteemseks haiguseks (vt sekundaarsed haigused või tüsistused).
RHK-10 järgi saab eristada järgmisi vorme:
- Sirprakkude aneemia koos kriisidega (ICD-10 D57.0).
- Sirprakkude aneemia ilma kriisideta (D57.1)
- Topeltheterosügootne sirprakuline haigus (D57.2).
- Sirprakkude pärilik haigus (D57.3)
- Muu sirprakuline haigus (D57.8)
Sirprakuline haigus (sirprakuline aneemia) on geneetiline haigus, mis on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil.
Kogu piirkonnas on kõrge levimus (haiguste sagedus)malaaria vöö ”ehk Lääne-Aafrikas (umbes kaks kolmandikku juhtudest) ning Vahemerest Kagu-Aasiasse ning Põhja- ja Lõuna-Ameerika osadesse. Seda seletatakse asjaoluga, et see annab vastupanu malaaria. Tervetel kandjatel (Aa; sirprakulise alleeli kandjad) on evolutsiooniline eelis (nn heterosügootide eelis) sirprakkude alleelita (genotüüp AA) omavate inimeste ees, kes surevad suurema tõenäosusega malaaria. Lisaks on neil eelis sirprakuliste haigustega (genotüüp aa), kes surevad enneaegselt sirprakulistesse haigustesse.
Sooline suhe: tasakaalustatud
Sageduse tipp: homosügootsetel patsientidel ilmnevad sümptomid sageli imikueas.
Kuni 40% troopilise Aafrika elanikkonnast on heterosügootsed kandjad. Ameerika mustanahalises elanikkonnas on see näitaja kuni kümme protsenti. Saksamaal haigestub sirprakulistesse haigustesse umbes 300 inimest (enamasti sisserändajad).
Ligikaudu 5-7% maailma elanikkonnast kannavad sirprakulist haigust või talasseemia mutatsioon.
Kursus ja prognoos: kuni 90% mõjutatud homosügootsetest inimestest võib hea eeldatava elueaga jõuda kuni 60 aastani ravi. Heterosügootsed HbS tunnuskandjad kliiniliselt ja hematoloogiliselt ei mõjuta.
Ebasoodne kulg on tavaline järgmiste teguritega:
- Daktüliit - sõrmede või varvaste põletik.
- Hemoglobiini väärtus <7 g / dl
- Leukotsütoos - valgete arvu suurenemine veri rakke.
