Lühiülevaade
- Mis on sklerodermia?: sidekoe haigus, kaks vormi: tsirkusriitiline ja süsteemne sklerodermia
- Sümptomid: naha paksenemine, Raynaud' sündroom, maski nägu, liigese- ja lihasvalu
- Kulg ja prognoos: oleneb sellest, millised elundid on mõjutatud
- Ravi: ei ole ravitav, sõltub sellest, milline organ on kahjustatud
- Põhjused ja riskitegurid: teadmata põhjusega autoimmuunhaigus, geneetiline eelsoodumus.
- Ennetamine: ennetavaid meetmeid pole teada
Mis on sklerodermia?
Sklerodermia viitab haiguste rühmale, mille puhul nahk ja sidekude paksenevad ja kõvenevad. Kui sümptomid piirduvad nahaga, nimetatakse seda tsirkuleerivaks sklerodermiaks. Kui kahjustatud on ka siseorganid, nagu kopsud, sooled, süda või neerud, nimetatakse seda süsteemseks sklerodermiaks (ka: progresseeruv süsteemne skleroos).
Sklerodermia vormid
Sklerodermia vallandaja on sidekoe haigus. Kuna seda kudet leidub peaaegu kõikjal kehas, ei mõjuta sklerodermia tavaliselt mitte ainult nahka, vaid levib kogu kehas. Sõltuvalt sellest, millised organid on kahjustatud, on sklerodermia kaks vormi.
Süsteemne sklerodermia
Süsteemse sklerodermia (tuntud ka kui progresseeruv süsteemne skleroos) korral ei piirdu haigus ainult nahaga, vaid mõjutab ka teisi organeid.
Piiratud vorm: nahakahjustused esinevad ainult sõrmedest küünarnukini või varvastest põlvedeni. Muud kehaosad, nagu rind, kõht ja selg, jäävad vabaks ning pea on harva mõjutatud. Mõnel juhul laieneb süsteemne sklerodermia siseorganitele.
Süsteemne skleroos sine scleroderma: see on skleroosi erivorm, kuna muutused leitakse elunditel, kuid mitte nahal.
Piiratud skleroderma
Piiratud sklerodermat nimetatakse ka morpheaks. Sellele vormile on iseloomulik, et muutused mõjutavad ainult nahka. Siseorganid ei ole kaasatud.
Sõltuvalt naha muutuste (naastude) levikust ja sügavusest jaguneb tsirkulatiivne sklerodermia neljaks vormiks:
- Piiratud vorm
- Üldistatud vorm
- Lineaarne vorm
- Sügav tsirkulaarne skleroderma (sügav morfea)
Sklerodermia esinemissagedus
Igal aastal diagnoositakse süsteemne skleroos ligikaudu 1,500 inimesel ja Saksamaal elab hinnanguliselt kokku 25,000 50 selle haigusega inimest. Kõige sagedamini ilmnevad esimesed sümptomid vanuses 60–65, mõnel juhul isegi pärast XNUMX. eluaastat. Naistel on sklerodermiasse haigestumise tõenäosus neli korda suurem kui meestel.
Kuidas sklerodermat ära tunda?
Süsteemse sklerodermia sümptomid
Süsteemse sklerodermia korral on sümptomid võimalikud kogu kehas. Tavaliselt ilmnevad järgmised sümptomid:
- Raynaud' sündroom:
Raynaud' sündroom on sageli süsteemse sklerodermia esimene sümptom. Nende sümptomite ilmnemisel pöörduge arsti poole niipea kui võimalik!
- Muutused nahas:
Kõvenemist ja armistumist leitakse peaaegu kõigil süsteemse sklerodermiaga patsientidel ja põhimõtteliselt igas nahapiirkonnas.
- Liigeste kaasamine:
Mõnikord leitakse väikeste liigeste läheduses valusaid lupjumisi (kaltsinoose), mis on palpeeritavad kõvade sõlmedena. Selle põhjuseks on kaltsiumisoolade kogunemine naha alla.
- Lihaste kaasamine:
Kui sklerodermia mõjutab ka lihaskonda, tekib valu tavaliselt liikumise ajal. Mõjutatud isikud teatavad, et nende lihased väsivad kiiresti ja tunnevad end jõuetuna.
- Siseorganite kahjustused:
Süda: 15 protsendil juhtudest kahjustab sklerodermia südant. Kõige sagedamini tekib südamelihase või perikardi põletik. Kui seda ei ravita, võib see areneda eluohtlikuks südamepuudulikkuseks või südame rütmihäireteks.
Tüüpilised märgid, mis viitavad ka südamele, on valu rinnus, tugev südamepekslemine, minestushood või paistes jalad.
Seedetrakt: Sklerodermia seedetraktis esinevate sümptomite hulka kuuluvad kõhupuhitus või kõhukinnisus. Muud võimalikud kaebused on suukuivus ja kõrvetised.
- Muud sümptomid
Süsteemne sklerodermia võib mõjutada kogu keha. Sümptomid on vastavalt mitmekesised ja mittespetsiifilised: need ulatuvad väsimusest unehäireteni kuni häälekäheduseni.
Piiratud skleroderma sümptomid
- Piiratud vorm:
Nahakahjustused on suuremad kui kaks sentimeetrit ja paiknevad ühel kuni kahel kehapiirkonnal, tavaliselt kehatüvel (rinnal, kõhul, seljal).
- Üldine vorm:
Nahakahjustused ilmnevad vähemalt kolmes kohas, sageli kehatüvel ja reitel, ning on sageli sümmeetrilised.
- Lineaarne vorm:
- Sügav tsirkuskriitiline skleroderma (sügav morfea):
Selles väga harvaesinevas vormis leidub induratsioone rasvkoes ja lihastes. See esineb sümmeetriliselt kätel ja jalgadel ning algab sageli lapsepõlves. Tüüpiline sümptom on lihasvalu.
Kui kaua saate sklerodermiaga elada? Kas sklerodermia on surmav?
Piiratud sklerodermia
Sklerodermiat ei saa ravida, kuid sümptomeid saab hästi ravida. Piiratud sklerodermia korral jäävad induratsioonid nahale. Seetõttu on mõjutatud isikutel sama eluiga kui mittemõjutatud isikutel. Mõnel juhul paraneb haigus iseenesest.
Süsteemne sklerodermia
Statistika järgi on süsteemse sklerodermia nn 10-aastane elulemus praegu 70–80 protsenti. See tähendab, et 70–80 protsenti patsientidest on veel kümme aastat pärast diagnoosi saamist elus.
Kui sklerodermia mõjutab kopse, on prognoos tavaliselt halvem. Sklerodermia kõige levinumad surmapõhjused on pulmonaalne hüpertensioon ja kopsufibroos.
Mida saab sklerodermiaga teha?
Praeguste teadmiste kohaselt ei ole sklerodermia ravitav. Sõltuvalt sellest, milline organ on kahjustatud, kasutab arst erinevaid ravimeetodeid. Nii pidurdab ta haiguse kulgu ja leevendab sümptomeid.
Süsteemse sklerodermia ravi
Teraapia põhineb eelkõige sellel, milliseid organeid sklerodermia mõjutab ja milliseid sümptomeid on vaja leevendada.
Kui sklerodermia korral on kahjustatud kopse, kasutatakse sageli tsütostaatilist ravimit tsüklofosfamiidi. Kui neerud on haaratud, kasutatakse AKE inhibiitoreid.
Valgusteraapia (PUVA) ning lümfidrenaaž, füsioteraapia ja füsioteraapia aitavad sklerodermia korral vastu panna sõrmede jäigastumisele.
Mida saate ise teha?
- Armide tekke vältimiseks hoolitsege oma naha eest regulaarselt. Küsige oma arstilt, millised nahahooldustooted sobivad.
- Tehke piisavalt trenni. Regulaarne treenimine hoiab sind vormis ja aitab kaasa sinu heaolule.
- Toituge tervislikult: dieet aitab leevendada ka sklerodermia sümptomeid. Söö vähe punast liha, kuid palju puu- ja juurvilju ning küllastumata oomega-3 rasvhappeid (näiteks kalas). See aitab teie kehal põletikku minimeerida.
Piiratud sklerodermia ravi
Valgusravi (fototeraapia) UVA-valgusega on tsirkuskriptilise sklerodermia kõige tõhusam ravi. See pidavat aitama põletike, naha kõvenemise ja paksenemise vastu. Koos psoraleenide rühma toimeainega, mis muudab naha valguse suhtes tundlikumaks, nimetatakse seda hooldust PUVA-ks. PUVA-d võib peale kanda kreemina (kreem PUVA), vannina (vanni PUVA) või tabletina (süsteemne PUVA). Kõvenenud nahapiirkonnad muutuvad tavaliselt palju pehmemaks.
Põhjused ja riskifaktorid
Põhjustab
Miks immuunsüsteem ei tööta korralikult, pole teada. Meditsiinieksperdid eeldavad, et rolli mängivad mitmed tegurid.
Autoimmuunhaiguse võimalikud vallandajad on:
- Geneetiline eelsoodumus
- Hormoonid (naised haigestuvad sagedamini kui mehed)
- Keskkonnategurid, nagu viiruste ja bakteritega nakatumine (Borrelia) või suitsetamine
- Sellised ravimid nagu bleomütsiin, pentasotsiin
- Kemikaalid nagu orgaanilised lahustid, bensiin, formaldehüüd
Riskifaktorid
Uuringud ja diagnoosimine
Esimene asi, mis paistab silma, on naha muutused, mida sageli seostatakse süsteemse sklerodermia korral Raynaud' sündroomiga. Sklerodermia kahtluse korral on esimene kontaktisik sisearst või nahaarst. Ta uurib esmalt sümptomeid, millele järgneb põhjalik füüsiline läbivaatus.
Naha uurimine
Arst otsib tüüpilisi nahamuutusi, mis viitavad sklerodermiale. Sõltuvalt nende esinemiskohast võib ta diagnoosi veelgi kitsendada. Näiteks Raynaud' sündroomi ei esine tsirkuleeriva skleroderma korral. Seega, kui see on olemas, viitab see rohkem süsteemsele sklerodermiale.
Väikeste küünevoldi veresoonte uurimine
Vereanalüüs
Süsteemse skleroosi kahtluse korral uurib arst verd. Peaaegu kõigil sklerodermiaga patsientidel leitakse verest teatud antikehad, nn antinukleaarsed antikehad (ANA). Vereanalüüs annab ka esimese aimu, kas elundid on kahjustatud.
Röntgen
Kompuutertomograafia (CT)
Kui arst kahtlustab, et kahjustatud on siseorganid nagu kopsud, neerud või süda, määrab ta kompuutertomograafia.
Magnetresonantstomograafia (MRI)
Mõnda muutust saab paremini tuvastada magnetresonantstomograafia (MRI) abil. Näiteks kui arst tuvastab "en coup de sabre", kasutab ta pea MRI-d, et uurida, kas sklerodermia mõjutab ka aju.
Edasised uuringud
Ennetamine
Kuna sklerodermia tekkepõhjus pole täpselt teada, puuduvad konkreetsed meetmed haiguse ennetamiseks. Esimeste sklerodermiale viitavate märkide ilmnemisel on seda olulisem pöörduda varakult arsti poole. Nii saab soodsalt mõjutada autoimmuunhaiguse kulgu.
