Haiguslugu (haiguslugu) on feokromotsütoomi diagnoosimisel oluline komponent. Perekonna ajalugu Kas teie perekonnas on geneetilisi haigusi? Kas teie peres on mõni inimene neeru- või neerupealiste haiguste all? Praegune haiguslugu/süsteemne ajalugu (somaatilised ja psühholoogilised kaebused). Milliseid sümptomeid/kaebusi olete märganud? Kõhuvalu? Külvevalu? Pidevalt kõrgendatud… Feokromotsütoom: haiguslugu
Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90). Hüperglükeemia (kõrge veresuhkru) korral: mõelge suhkurtõvele! Hüpertüreoidism (hüpertüreoidism). Kardiovaskulaarsüsteem (I00-I99) Apopleksia (insult) Hüpertensiivne entsefalopaatia – hüpertensiivne hädaolukord, mida iseloomustab koljusisese (koljusisese) rõhu tõus koos sellest tulenevate intrakraniaalse rõhu nähtudega. Muu päritoluga hüpertensiivne kriis (vererõhu väärtused > 230/120 mmHg). Intrakraniaalne hemorraagia (verejooks… Feokromotsütoom: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos
Üldised meetmed Nikotiini piiramine (tubaka tarbimisest hoidumine). Piiratud alkoholi tarbimine (mehed: max 25 g alkoholi päevas; naised: max 12 g alkoholi päevas). Eesmärgiks normaalkaal! KMI (kehamassiindeksi, kehamassiindeksi) või kehakoostise määramine elektrilise impedantsi analüüsi abil. KMI alampiiri langemine (alates eluaastast… Feokromotsütoom: ravi
Järgmised on kõige olulisemad haigused või tüsistused, mida feokromotsütoom võib soodustada: endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90). II tüüpi suhkurtõbi – soodustab insuliini sekretsiooni pärssimist epinefriini poolt. Kardiovaskulaarsüsteem (I2-I00). Intrakraniaalne hemorraagia (koljusisene hemorraagia; parenhüümne, subarahnoidne, sub- ja epiduraalne ning supra- ja infratentoriaalne hemorraagia) / intratserebraalne verejooks … Feokromotsütoom: tüsistused
Perekondliku feokromotsütoomi klassifikatsioon. Sündroom Geenilookuse eksonid Phaeo Pahaloomuline kasvaja (pahaloomuline kasvaja) Hulgi endokriinne neoplaasia tüüp 2a/b RET 12q 11.2 21 50 % 3-5 % Von Hippel-Lindau sündroom VHL 3p 25-26 3 20 % 5 % Recklinghausen'i tõbi 1 (Itüüpi euroofi)f17 tõbi. 11.2 59 2 % 10 % 1. tüüpi paraganglioomi sündroom SDHD 11q 23 … Feokromotsütoom: klassifikatsioon
Põhjalik kliiniline läbivaatus on aluseks edasiste diagnostiliste etappide valikul: Üldine füüsiline läbivaatus – sealhulgas vererõhk, pulss, kehakaal, pikkus; edasi: Naha ja limaskestade kontroll (vaatamine) [kahvatus; higistamine]. Südame auskultatsioon (kuulamine) [südamepekslemine (südamepekslemine)] Kõhu (südamepekslemine) uurimine (hellus?, südamepekslemine?, köhavalu?, valve?, herniaalsed avad?, neerukandja palpatsioon?) ... Feokromotsütoom: uurimine
Biokeemiline skriining katehhoolamiinide (epinefriini, norepinefriini) ületootmise tuvastamiseks tuleb läbi viia patsientidel, kellel on: äsja tekkinud refraktaarne hüpertensioon (hüpertensioon, mis ei allu meditsiinilisele ravile). Paradoksaalne vererõhu reaktsioon anesteesia või kirurgiliste protseduuride ajal. Pärilik (kaasasündinud) eelsoodumus feokromotsütoomi suhtes. Äkilised paanikahood, samuti asümptomaatilised juhtumid (kogemata avastatud kasvajad) ... Feokromotsütoom: test ja diagnoos
Terapeutilised eesmärgid Hüpertensiivsete kriiside (hüpertensioonikriiside) ravi ja ennetamine. Tüsistuste ennetamine Ravisoovitused Ägedate hüpertensiivsete kriiside korral: nitroprussiidnaatrium ("nitrosprei"). Alfa-retseptorite operatsioonieelne blokeerimine fenoksübensamiini abil (10 päeva enne operatsiooni). Kui patsient ei saa operatsioonile minna: ravi alfa-blokaatoritega (hüpertensiivsete kriiside vältimiseks): fenoksübensamiin, prasosiin (türosiinhüdroksülaasi inhibeerimise kaudu, … Feokromotsütoom: ravimiteraapia
Kohustuslik meditsiiniseadmete diagnostika. Meditsiiniseadmete diagnostikat kasutatakse feokromotsütoomi kinnitamisel laboridiagnoosiga ja seda kasutatakse feokromotsütoomi asukoha määramiseks. Kõhuõõne kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (kõhu MRI) – tundlikkus (haigete patsientide protsent, kellel haigus avastatakse... Feokromotsütoom: diagnostilised testid
Esialgu tuleks püüda feokromotsütoom eemaldada laparoskoopiliselt (laparoskoopiaga), st minimaalselt invasiivselt. Seda protseduuri saab kasutada enamikul juhtudel. Kui see ei ole võimalik näiteks kasvaja suuruse või raskesti ligipääsetava tõttu, on vajalik invasiivne operatsioon: Ühepoolne adrenalektoomia (... Feokromotsütoom: kirurgiline teraapia
Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata feokromotsütoomile: Peamised sümptomid Hüpertensioon (kõrge vererõhk) Paroksüsmaalne hüpertensioon (krambitaoline vererõhu tõus) koos hüpertensiivsete kriisidega (kõrge vererõhu kriisid), mis võivad kesta mõnest minutist kuni tunnini – 40-60 % täiskasvanutel Püsiv (kestev) hüpertensioon – täiskasvanutel 50-60%, lastel kuni 90%! Sümptomid… Feokromotsütoom: sümptomid, kaebused, tunnused
Patogenees (haiguse areng) Feokromotsütoom on neuroendokriinne (närvisüsteemi mõjutav) katehhoolamiini tootv neerupealise medulla (85% juhtudest) või sümpaatiliste ganglionide (närvijuhe, mis kulgeb piki selgroogu rindkeres) kromafiinirakkude kasvaja. ja kõhu (mao) piirkonnad) (15% juhtudest). Viimast nimetatakse ka ekstraadrenaalseks (väljaspool neerupealist) ... Feokromotsütoom: põhjused
