Patogenees (haiguse areng)
Feokromotsütoom on neuroendokriinne (mõjutab närvisüsteem) katehhoolamiini tootev neerupealise medulla kromafiinirakkude kasvaja (85% juhtudest) või sümpaatilised ganglionid (närvijuhe, mis kulgeb rindkere rinnal (rind) ja kõhuõõne (kõht) piirkonnad) (15% juhtudest). Viimast nimetatakse ka ekstraadrenaalseks (väljaspool neerupealised) feokromotsütoom või paraganglioma.
Pheokromotsütoomid tekitavad katehhoolamiinid. Kaks kolmandikku feokromotsütoomidest eritavad (vabastavad) norepinefriini ja epinefriin, kusjuures ekstraadrenaalselt paiknevad kasvajad diafragma (diafragma) ainult toota norepinefriini. Samuti tekitavad pahaloomulised (pahaloomulised) feokromotsütoomid dopamiini. Ülemäärase koguse tõttu katehhoolamiinid, hüpertensiivsed kriisid (kõrge vererõhk korral; vererõhu väärtused > 230/120 mmHg). A feokromotsütoom on leitud umbes 0.1–0.5% kõigist hüpertensioonidest.
Feokromotsütoom võib olla juhuslik (ilma nähtava põhjuseta; umbes 75% juhtudest) või perekondlik. Ligikaudu kolmandikul juhtudest on feokromotsütoomi aluseks geneetiline põhjus (vt allpool)
Etioloogia (põhjused)
Biograafilised põhjused
- Geneetiline koormus vanematelt, vanavanematelt - 25–30% juhtudest.
Feokromotsütoomi võib seostada järgmiste geneetiliste haigustega:
- Mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN), tüüp 2a - geneetiline häire, mis viib erinevate healoomuliste (healoomuliste) ja pahaloomuliste (pahaloomuliste) kasvajateni; mõjutab tavaliselt kilpnääret, neerupealiste medulla ja kõrvalkilpnääret
- Neurofibromatoos - autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetiline haigus; kuulub phakomatoosidesse (naha ja närvisüsteemi haigused); eristatakse kolme geneetiliselt erinevat vormi:
- 1. tüüpi neurofibromatoos (von Recklinghauseni tõbi) - patsientidel tekivad puberteedieas mitmed neurofibroomid (närvikasvajad), mis esinevad sageli nahas, kuid esinevad ka närvisüsteemis, orbiidil (silmakoopas), seedetraktis (seedetraktis) ja retroperitoneumis ( kõhukelme taga asetsev ruum selgroo suunas); Tüüpiline on kohvik-au-lait'i laikude (helepruunid makulad) ja mitmete healoomuliste (healoomuliste) neoplasmide ilmnemine
- [2. tüüpi neurofibromatoos - iseloomulik on kahepoolne (kahepoolne) olemasolu akustiline neuroom (vestibulaarne schwannoma) ja mitmekordne meningioomid (meningeaalsed kasvajad).
- Schwannomatosis - pärilik kasvaja sündroom]
- Paraganglioma sündroom (suktsinaatdehüdrogenaasi B / C / D mutatsioonid).
- Von Hippel-Lindau sündroom (VHL; sünonüüm: retino-väikeaju angiomatoos); geneetiline haigus, millel on autosoomne dominantne pärilikkus vormide rühmast, mida nimetatakse fakomatoosideks (haiguste rühm nahk ja närvisüsteem); sümptomid: healoomulised angioomid (healoomulised vaskulaarsed väärarendid), peamiselt võrkkestas (võrkkestas) ja väikepea.
