Trombotsütopeenia põhjused

Sissejuhatus

Trombotsütopeenia kirjeldab kliinilist pilti, kus trombotsüütide arv (veri vereliistakute) veres on vähenenud. Põhjused võib laias laastus jagada kahte kategooriasse. Kas on häire luuüdi, nii et trombotsüütide moodustumine väheneb või toimub suurem lagunemine, mis on seotud trombotsüütide lühenenud elueaga. Trombotsüütidel on oluline roll veri hüübimist. Sellest järeldub, et puuduse esimene sümptom on naha ja limaskesta väike spontaanne verejooks.

Mis on trombotsütopeenia võimalikud põhjused?

Haridushäired: Fanconi aneemia Mürgine ravimite, kiirituse või kemikaalide mõjul Infektsioonid Vähihaigused - eriti äge valge verevähk (äge leukeemia), lümfisäärmevähk ja luumetastaasid purpura (ITP) kasvajad, autoimmuunhaigused, HELLP sündroom Ravimid, veretooted Suurenenud tarbimine mehaaniliste kahjustuste tõttu Hemolüütiline-ureemiline sündroom Hüübimise suurenenud aktiivsus Põrna suurenemine

  • Fanconi aneemia
  • Mürgine ravimite, kiirguse või kemikaalide poolt
  • Infektsioonid
  • Vähihaigused - eriti äge valge verevähk (äge leukeemia), lümfinäärmevähk ja luumetastaasid
  • Osteomüoskleroos
  • Foolhappe või B12-vitamiini puudus
  • Trombotsüütide antikehad, mis on põhjustatud idiopaatilise immunotrombotsütopeenilise purpura (ITP) tuumoritest, autoimmuunhaigustest, HELLP sündroomi ravimitest, veretoodetest
  • Idiopaatiline immunotrombotsütopeeniline purpur (ITP)
  • Kasvajad, autoimmuunhaigused, HELLP sündroom
  • Narkootikumid, veretooted
  • Suurenenud tarbimine mehaaniliste kahjustuste tõttu Hemolüütiline-ureemiline sündroom Suurenenud hüübimisaktiivsus Põrna suurenemine
  • Mehaanilised kahjustused
  • Hemolüütiline-ureemiline sündroom
  • Suurenenud hüübimisaktiivsus
  • Põrna suurenemine
  • Idiopaatiline immunotrombotsütopeeniline purpur (ITP)
  • Kasvajad, autoimmuunhaigused, HELLP sündroom
  • Narkootikumid, veretooted
  • Mehaanilised kahjustused
  • Hemolüütiline-ureemiline sündroom
  • Suurenenud hüübimisaktiivsus
  • Põrna suurenemine

Trombotsüütide tootmise ainus kaasasündinud haridushäire on Fanconi aneemia. See on pärilik autosomaalselt retsessiivselt ja viib terviku nõrkuseni luuüdi. See tähendab, et vähenevad mitte ainult trombotsüüdid, vaid ka kõik teised veri rakud, mille on tootnud luuüdi.

See on haruldane kliiniline pilt, millega kaasnevad endiselt muutused luustikus ja elundites. Patsiendid on sageli üsna väikesed ja neil on väike juhataja ümbermõõt. Ligikaudu pooled kõigist Fanconiga patsientidest aneemia tekivad veresüsteemi pahaloomulised haigused nagu valge vere vähk (leukeemia) nende eluajal.

Fanconiga lapsed aneemia täheldatakse varakult selliste sümptomitega nagu väsimus, verejooks nahal või limaskestadel ja sagedased infektsioonid. Need sümptomid on seletatavad luuüdi kahjustusega. Sellest järeldub, et nendel patsientidel kardetakse eriti raskeid infektsioone ja ajuverejookse.

Teraapia seisneb kontrollimises vereanalüüs tihedate vahedega ja vajadusel asendades puuduvad verekomponendid veretoodetega. On erinevaid omandatud trombotsüütide moodustumise häireid. Enamik neist põhineb luuüdi kahjustusel, mis piirab trombotsüütide moodustumist.

Narkootikumid, näiteks kemoterapeutilised ained, võivad seda kahjustust põhjustada, mis tuleb kasvajarakkudega nõuetekohase võitluse vastu aktsepteerida. Kiirgus, mis on oluline ka kasvaja ravis, võib kahjustada luuüdi. vähk ise, nagu ka muud luuüdi pahaloomulised haigused, näiteks osteomüeloskleroos, võivad samuti põhjustada haridushäireid.

Sellesse rühma kuuluvad ka teatud kemikaalid, näiteks benseen, mida kasutatakse lahustites. Lisaks toksilistele põhjustele mängivad haigustekitajatena rolli ka nakkused, näiteks HI-viirus. Viirus ründab peamiselt immuunrakke, mis sisaldavad nende pinnal spetsiifilisi omadusi. Selle tulemuseks on nendel patsientidel kardetud immuunpuudulikkus.

Lisaks arenevad ka patsiendid trombotsütopeenia. Autoimmuunhaigused, st haigused, mille korral keha enda struktuure ründavad immuunsüsteemikuuluvad ka omandatud haridushäirete hulka. Selles haiguste rühmas ründavad trombotsüütide eellasrakke immuunsüsteemi et nad ei saaks enam trombotsüütideks küpseda.

Antikeha reaktsiooni trombotsüütide vastu ilma täiendava haiguseta kirjeldab kliiniline pilt Idiopaatiline immunotrombotsütopeeniline purpur (ITP). Selle haiguse korral toodab keha spetsiaalseid valgud (antikehade) trombotsüütide vastu, mille tunnustab ja lagundab immuunsüsteemi. Selle tulemusel trombotsütopeenia esineb erineval määral.

Pole veel piisavalt selge, kuidas see keha valesti suunatud reaktsioon toimub. Arvatakse, et selle võib käivitada tavaline viirus hingamisteed infektsioonid. Oluline on märkida, et ITP on laste verejooksu kalduvuse kõige levinum põhjus.

Kui tugev see verejooksu kalduvus sõltub järelejäänud trombotsüütide arvust. Seega võib esineda patsiente, kellel pole mingeid sümptomeid, kuni väikeste veritsustega patsientideni (petehhiad) kogu kehas. Suurendus põrn on pigem ebatüüpiline.

A vereanalüüsi tehakse ITP diagnoosimiseks. Tüüpiline on isoleeritud vähenemine vereliistakute ilma et teistel vererakkudel oleks kõrvalekaldeid. Luuüdis on palju trombotsüütide eelrakke, kuna keha märkab trombotsüütide defitsiiti ja stimuleerib luuüdi rohkem tootma.

Lisaks saab avastamiseks kasutada erimeetodeid antikehade trombotsüütide vastu. Siinkohal on oluline, et ITP on tõrjutuse diagnoos. See tähendab, et enne diagnoosi panemist tuleb kõigepealt välistada kõik muud selle trombotsütopeenia võimalused.

Ravi sõltub trombotsütopeenia raskusastmest. Sümptomiteta patsiente saab jälgida ilma täiendava ravita. Sümptomaatilisi patsiente ravitakse kõigepealt suurte annustega glükokortikoidid.

Kui see edu ei too, võib kaaluda immunosupressantide või immunoglobuliinide manustamist. Kui põrn on trombotsüütide lagunemise koht, põrna eemaldamine võib olla täiendav terapeutiline võimalus. Antikeha reaktsioonist põhjustatud trombotsütopeenia võib käivitada ka põhihaigus.

Selliste põhihaiguste näited on lümf nääre vähk, krooniline lümfisoonte leukeemia, autoimmuunhaigused nagu süsteemsed erütematoosne luupus or HELLP sündroom ajal esinevad rasedus. Kolmas antikeha reaktsioonide rühm on need, mis käivitatakse ravimite või veretoodete manustamise kaudu. Kui kindel hepariin manustatakse vere vedeldamiseks, eriline antikehade saab ühendada vereliistakute ja hepariin.

See viib trombotsütopeenia ja rasketel juhtudel kuni tromboos. Pärast vereülekannet on patsiendid, kes on juba kokku puutunud võõra verega, nt pärast rasedus või varasemad vereülekanded võivad tekitada antikehi nende endi trombotsüütide vastu, mis võivad neid mõjutada. Hüübimise liigne aktiveerumine toimub näiteks tüsistusena šokk või sepsis (kõnekeeles tuntud kui veremürgitus), teatud elundite operatsioonide ajal või kasvaja lagunemise ajal.

Hüübimine aktiveeritakse ülemäära ja moodustub suur hulk väikeseid verehüübeid. Need blokeerivad siis väikesed laevad, mis võib viia vere alatarnimiseni erinevatele organitele koos hilisema koekaotusega. Kuna trombotsüüdid ja muud hüübimissüsteemi tegurid on ära kasutatud väga lühikese aja jooksul, võib järgmises etapis tekkida suurenenud verejooks.

Vereanalüüsides võib trombotsüütide puuduse tuvastada väga varakult. Teraapia seisneb põhihaiguse ravis. Trombi aktiveerimise varases faasis võib vere hõrenemine kaskaadi katkestada.

Hilistes faasides ei tohiks vere vedeldada, kuna juba on suurenenud verejooksu oht, mis ainult süveneb. Nendes faasides saab värske plasma ja teatud koagulatsioonisüsteemi tegurid asendada vein. Profülaktilise meetmena peaksid trombide aktiveerimise riskiga patsiendid olema hepariin eelnevalt lahjendatud. Trombotsüüdid võivad kahjustuda, kui nad puutuvad kokku kehaga mittekuuluvate pindadega.

Selle näide on mehaaniline süda ventiilid. Need on tavaliselt metallist ja neid kasutatakse haigete asendamiseks süda ventiil. Kuna mehaanilised ventiilid ei liigu tavalisel viisil süda ventiilid, võivad trombotsüüdid olla kahjustatud.

Kunstlik pind võib põhjustada ka trombotsüütide mehaanilisi kahjustusi. Teine näide, kus veri puutub kokku võõrkehadega, on dialüüs. Selles protseduuris vere raske patsientidega neer haigus pumbatakse läbi spetsiaalse masina ja filtreeritakse membraani abil.

Tervetel inimestel täidab seda funktsiooni neer. Siin puutuvad trombotsüüdid kokku keha võõra pinnaga ja võivad selles protsessis kahjustuda. Jaotushäire võib põhjustada suurenenud põrn (splenomegaalia).

Põrnas on trombotsüüdid ühendatud, mis tähendab, et need kogunevad põrnakoes ja pole seetõttu ülejäänud keha vereringe ja vere hüübimise jaoks saadaval. Vere võtmise korral tuvastatakse trombotsütopeenia, kuna põrnas olevaid trombotsüüte ei saa mõõta. Seejärel lõhustatakse põrnas trombotsüüdid.

See lagunemine võib eeldada kõrget kiiret trombotsüütide suure arvu tõttu põrnakoes. Trombotsüütide jaotumishäire järgmine põhjus on anesteesia, mis viib hüpotermia. Kui laboris diagnoositakse trombotsütopeenia ilma, et vastavaid sümptomeid oleks varem täheldatud, võib esineda pseudotrombotsütopeenia.

Sellel võib olla kolm põhjuslikku põhjust. Esiteks võivad veretorus olevad trombotsüüdid olla kokku kogunenud, mis tähendab, et laboris olevad mõõteseadmed ei suuda neid tuvastada. Selle linnastumise võib põhjustada vale tehnika ajal verevõtmine.

Teine võimalus on teatud olemasolu valgud (EDTA-sõltuvad aglutiniinid) veretorus, mis seonduvad trombotsüütidega ja viivad seega klompi. Teisel juhul klomp valged verelibled ja trombotsüüdid toimuvad. Seetõttu toimub ka klompimine ja tulemuseks on jällegi madalam mõõdetav trombotsüütide sisaldus veres.

Pseudotrombotsütopeenia kolmas põhjus on nn hiiglaslike trombotsüütide olemasolu. Hiiglaslike trombotsüütide olemasolu võib olla kas kaasasündinud või vereloomet mõjutavate erinevate haiguste tõttu. Trombotsüütide asemel moodustuvad funktsionaalsed hiiglaslikud trombotsüüdid, mistõttu trombotsüütide arv laboris väheneb.

Pseudotrombotsütopeeniat saab tuvastada erineva kattega torude (tsitraat tuubid) abil või määrates verejooksu aja. Suur alkoholi tarbimine võib põhjustada trombotsüütide tootmise vähenemist luuüdis. Häiritud pole mitte ainult trombotsüütide, vaid ka kogu luuüdi tootmine.

Selle tulemusena võivad kõik vererakud väheneda. Seejärel ilmnevad patsiendil sellised sümptomid nagu väsimus, väikesed verejooksud ja vastuvõtlikkus infektsioonidele. Mehhanism on tõenäoliselt sarnane ravimite põhjustatud trombotsütopeeniaga.

Kuid uuringud on veel pooleli, et välja selgitada, milliseid täpseid mehhanisme alkohol häirib, nii et luuüdis võivad tekkida kahjustused. Raske hiline mõju alkoholism võib olla valge vere vähk või muud luuüdi haigused. Teine mehhanism, mille abil suurenenud alkoholitarbimine võib põhjustada trombotsütopeeniat, on maks tsirroos.

Maks maksatsirroos on põhjustatud pikaajalisest maksakahjustusest, mida põhjustavad toksilised ained nagu alkohol. Kuna maks maksatsirroos on maksarakkude kahjustus, väheneb ka erinevate ainete tootmisvõimsus. Selle tulemusena võib maks toota olulist trombotsüütide kasvufaktorit ainult väiksemates kogustes, mis viib trombotsüütide tootmise vähenemiseni luuüdis.