Haiguslugu (haiguslugu) on Wilsoni tõve (vase säilitamise haigus) diagnoosimisel oluline komponent. Perekonna ajalugu Kas teie peres on pärilikke haigusi? Sotsiaalne anamnees Praegune haiguslugu/süsteemne haiguslugu (somaatilised ja psühholoogilised kaebused). Kas teil on kõhuvalu? Kui jah, siis mis ajast? Kas olete märganud, et… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): haiguslugu
Järgnevalt on toodud kõige olulisemad haigused või tüsistused, millele võib kaasa aidata Wilsoni tõbi (vase säilitamise haigus): Silmad ja silmaümbrused (H00-H59). Hemeraloopia (päevapimedus). Kayser-Fleischeri sarvkesta rõngas-rõngakujuline vase ladestus sarvkesta ja sklera vahel; esineb ligikaudu 90% -l neuroloogiliste sümptomitega patsientidest Päevalille katarakt -… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): tüsistused
Põhjalik kliiniline läbivaatus on aluseks edasiste diagnostiliste sammude valimisel: üldine füüsiline läbivaatus-sealhulgas vererõhk, pulss, kehakaal, pikkus. Kontrollimine (vaatamine) Nahk, limaskestad ja sklera (silma valge osa) [ikterus*]. Südame ja kopsude auskultatsioon (kuulamine). Kõhu (kõhu) uurimine Kõhu löök (koputamine) [Astsiit (kõhuvedelik):… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): uurimine
Valikuline meditsiiniseadmete diagnostika - sõltuvalt anamneesi, füüsilise läbivaatuse ja kohustuslike laboratoorsete parameetrite tulemustest - diferentsiaaldiagnostika selgitamiseks. Kõhuõõne ultraheliuuring (kõhuorganite ultraheliuuring) - põhidiagnoosimiseks [rasvmaks?, Fibrootiline ümberehitus ?, maksatsirroos?] Elektrokardiogramm (EKG; südamelihase elektrilise aktiivsuse registreerimine). Arvuti tomograafia… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): diagnostilised testid
2. järjekord. Näidustused maksa siirdamiseks (LTx) on järgmised: Fulminantne maksapuudulikkus Dekompenseeritud maksatsirroos (vähenenud maks). (Väljendunud neuroloogilised sümptomid).
Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata Wilsoni tõvele (vase säilitamise haigus): esialgu algab haigus ebatavaliselt ja areneb salakavalalt alles pärast vase säilitusmahu ületamist. Patsiendid kurdavad väsimuse, anoreksia (isutus), jõudluse vähenemise, väsimuse või mittespetsiifilise kõhuvalu eelnevate faaside üle. Juhtivad sümptomid Seedetrakti/maksa sümptomid. Astsiit (kõhuvalu) Kõhuvalu,… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): sümptomid, kaebused, tunnused
Patogenees (haiguse areng) Wilsoni tõve korral esineb vaskioonide (ATP 7B) transpordivalgu funktsionaalne kahjustus. Selle tulemuseks on koeruloplasmiini sünteesi rikkumine ja seega vase eritumise vähenemine. Kompenseerivalt seondub vask maksas metallotioneiiniga, mis omakorda põhjustab maksarakkude hävimist pärast… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): põhjused
Regulaarne kontroll Regulaarne arstlik läbivaatus Kirurgiline ravi Maksasiirdamine (LTx; = põhjuslik ravi: eriti fulminantse maksapuudulikkuse korral). Toitumismeditsiin Toitumisnõustamine toitumisanalüüsi põhjal Toitumissoovitused vastavalt segatoidule, võttes arvesse käimasolevat haigust. See tähendab muu hulgas: Kokku 5 portsjonit värskeid köögivilju ja puuvilju… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): ravi
1. järgu laboratoorsed parameetrid-kohustuslikud laboratoorsed testid. Täielik vereanalüüs [aneemia (aneemia); leukotsütopeenia (valgete vereliblede (leukotsüütide) arvu vähenemine veres võrreldes normiga); trombotsütopeenia (trombotsüütide (trombotsüütide) arvu vähenemine veres võrreldes normiga)] Põletikulised parameetrid-CRP (C-reaktiivne valk). Maksa parameetrid - alaniinaminotransferaas (ALT, GPT), aspartaataminotransferaas (AST, GOT),… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): testimine ja diagnoosimine
Terapeutilised eesmärgid Vase võõrutus (vase võõrutus). Tasakaalustatud vase tasakaal Teraapia soovitused Eristatakse esmast ravi ja säilitusravi: Esmane ravi, st ravi kelaativate ainetega (need moodustavad metallikomplekse; esmavaliku ravi), tsingisoolad*-siin on eesmärk viia keha negatiivne vasebilanss. Säilitusravi ehk ravi… Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): ravimiteraapia
