Kopsufibroos: klassifikatsioon

Idiopaatilise kopsufibroosi (IPF) diagnoosimiseks peavad olema täidetud kriteeriumid 1 ja 2 või 1 ja 3:

  1. Interstitsiaalne kops haigus (ILD) või difuusne parenhüümne kopsuhaigus (DPLD), millel on teadaolev põhjus (nt kahjulik kokkupuude, kollagenoosid, muud süsteemsed haigused, ravimite põhjustatud ILD jne), tuleb välja jätta.
  2. Kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafia (HRCT), UIP-muster (tavaline interstitsiaalne kopsupõletik: kärgstruktuur veojõuga või ilma bronhektaasia (bronhiektaasi vorm / alveoolide laienemine, kus bronhide või bronhioolide laienemine on tingitud kopsufibroos või moonutatud kops parenhüüm (kopsukoe) jne) peab olema.
  3. HRCT ja histoloogia tulemusi.

HRCT ja histopatoloogia kombinatsioon IPF diagnoosimisel [S2k juhend].

IPF-i kahtlus Histopatoloogia
UIP ilmselt UIP määramatu muster Alternatiivne diagnoos
HRCT muster UIP IPF IPF IPF puudub IPF
ilmselt UIP IPF IPF IPF (tõenäoline) * IPF-i pole
Määramata muster IPF IPF (tõenäoline) * ja klassifitseeritavILD * * IPF-i pole
Alternatiivne diagnoos IPF (tõenäoline) * / IPF puudub puudub IPF puudub IPF IPF-i pole

legend

* IPF-i diagnoos on tõenäoline, kui pärast alternatiivsete põhjuste väljajätmist kehtib mõni järgmistest omadustest:

  • Mõõdukas kuni raske veojõuga bronhiektaas ja bronhioloktaas (määratletud kui kerge veojõuga bronhiektaas neljas või enamas kopsu sagaras, kaasa arvatud lingul, või mõõduka kuni raske veojõuga bronhiektaas kahes või enamas sagaras) üle 50-aastasel mehel või naisel üle 60-aastased
  • Ulatuslikud (> 30%) retikulatsioonid HRCT-le ja vanusele> 70 aastat.
  • Kasvanud neutrofiilide granulotsüüdid ja / või puudumine lümfotsüüdid bronhoalveolaarse loputuse korral (BAL; bronhoskoopia ajal kasutatud proovide võtmise meetod (kops eksam)).
  • Multidistsiplinaarses juhtumiarutelus lepitakse kokku IPF-i kindel diagnoos.

* * Määramata muster

  • Ilma lõpliku järelduseta biopsia, IPF on ebatõenäoline.
  • Sisuka biopsia korral saab ümberklassifitseerimise konkreetsemaks diagnoosiks läbi viia valdkondadevahelise juhtumiarutelu ja / või täiendava konsultatsiooniga