In plasmotsütoom (sünonüümid: Bence Jonesi plasmatsütoom; Huperti tõbi; Kahleri-Buzzolo tõbi; pahaloomuline plasmoom; Kahleri tõbi; hulgiplasmarakkude kasvaja; hulgimüeloom (MM); hulgiplasmarakkude müeloom; müeloom; müeloomat; plasmarakkude müeloom; retikuloosi plasmacellularis; medullaarne plasmacytoma ; ICD-10 C90. 0: plasmotsütoom [hulgimüeloom]) on pahaloomuline (pahaloomuline) süsteemne haigus, mis on üks mitte-Hodgkini B-lümfoomidest lümfotsüüdid (B-rakk lümfoom). Plasmotsütoom (hulgimüeloom) on seotud plasmarakkude pahaloomulise neoplaasiaga (uus moodustumine) ja paraproteiinide moodustumisega (mittetoimivad, (eba) täielikud antikehade). Hulgimüeloomi nimetatakse ka lümfoplasmotsüütiliseks lümfoom. Hulgimüeloom tekib regulaarselt monoklonaalne gammopaatia määratlemata tähtsusega (MGUS). See on luu kõige levinum pahaloomuline kasvaja (umbes kolmandik biopsiast luukasvajad) ja levinumalt teine pahaloomuline hematoloogiline haigus (vereloomesüsteemi pahaloomulised kasvajad) pärast krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL). Sümptomaatiline hulgimüeloom (plasmatsütoom) on muudetud IMWG kriteeriumide kohaselt määratletud kui “monoklonaalsete plasmarakkude olemasolu luuüdi ≥ 10% või biopsia- kinnitatud luu- või ekstramedullaarne plasmatsütoom ("väljaspool luuüdi“) Manifestatsioon ja üks järgmistest“ müeloomi määravatest sündmustest ”(vt klassifikatsiooni allpool).” Plasmakütoomi alamtüüp on “hõõguv hulgimüeloom”. Seda iseloomustab aeglane progresseerumine ja müeloomile iseloomulike skeleti muutuste puudumine, aneemia ja neerupuudulikkus. Luuüdi infiltratsioon on <10% ja paraproteiin kontsentratsioon on konstantne 3 g / dl. Sümptomaatiline hulgimüeloom vajab ravi nn CRAB-kriteeriumide (hüperkaltseemia,neerupuudulikkus","aneemia“,“ Luukahjustused ”; hüperkaltseemia, neerupuudulikkusaneemia, luustiku muutused). Sooline suhe: mehi mõjutab see sagedamini kui naisi. Maksimaalne esinemissagedus: plasmatsütoomi maksimaalne esinemissagedus on tavaliselt pärast 45. eluaastat. Mediaani vanus diagnoosimisel on meestel 72 ja naistel 74 aastat. Levimus (haiguste esinemissagedus) on afroameeriklastest umbes kaks korda suurem kui USA valgete kodanike seas. Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on 6–8 juhtu 100,000 20 elaniku kohta aastas (Saksamaal). Käik ja prognoos: Selle haiguse jaoks on tüüpiline hulgimüeloomide (kasvaja kolded luuüdis) esinemine. Haiguse kulg võib olla väga ebaühtlane, ulatudes vähieelsest (vähkkasvajast) kuni aeglaselt progresseeruvast (progresseeruvast) kuni kiiresti progresseeruvani. Diagnoosi ajal esineb neeruhaigus 50-XNUMX% juhtudest (neerupuudulikkus / protsess, mis viib neerufunktsiooni aeglaselt progresseeruv vähenemine). Neerupuudulikkus on peamiselt tingitud monoklonaalsete valgusahelate toksilisest mõjust glomerulite ja / või neerutuubulite basaalmembraanile. Prognoos sõltub diagnoosimisel vanusest, üldisest füüsilisest seisund, kaasuvate haiguste esinemine ja ravimeetmetele reageerimine. Piisav ravi võib vähendada kasvaja suurust või aeglustada selle kasvu. Tüsistused võivad hõlmata spontaanseid luumurde (katkestusi) luud ja selgroolülid. Sageli immuunsüsteemi mõjutatud isiku nõrgenenud. Plasmotsütoom esineb sageli korduvalt (korduv). Iga kordumise korral suureneb teise kordumise tõenäosus. Täielik remissioon (haiguse sümptomite ajutine või püsiv remissioon) on tavapäraste ravimitega võimalik keemiaravi ainult umbes 5–10% juhtudest. Kombinatsioon keemiaravi ja autoloogne tüvirakkude siirdamine (veri tüvirakkude siirdamine) põhjustab täieliku remissiooni> 40% patsientidest. Raske neerupuudulikkus on seotud suurenenud varase surma riskiga. Plasmacytoma ei ole tänapäeva vaatenurgast tavaliselt ravitav. Kümne aasta elulemus on umbes 10%.
