Lühiülevaade
- Sümptomid: esialgne kipitus ja tuimus kätes ja jalgades, koos haiguse progresseerumisega jalgade lihasnõrkus ja halvatus, samuti hingamishäired
- Ravi: võimalikult varakult infusiooni teel immunoglobuliinidega (spetsiaalsed antikehad) või plasmavahetusprotseduuridega (plasmaferees); kortisoon aitab ägeda GBS-i korral, teisteks võimalikeks ravimiteks on hepariinid tromboosi profülaktikaks või antibiootikumravi, taastusravi käigus kasutatakse füsioteraapiat ja psühhoteraapiat
- Põhjused ja riskitegurid: suures osas seletamatu, esineb tavaliselt seoses varasemate viirusnakkustega nagu COVID-19 või Epstein-Barri viirus, samuti pärast bakteriaalset nakatumist Campylobacter jejuniga.
- Haiguse kulg ja prognoos: Esimese nelja nädala jooksul kiiresti suurenevad sümptomid, eelkõige lihasnõrkus ja neuronaalsed häired, mis seejärel stabiliseeruvad; prognoos tavaliselt soodne, kuid aeglase, mõnikord mittetäieliku paranemisprotsessiga
- Diagnoos: Füüsilised uuringud, vereproovide ja tserebrospinaalvedeliku laboratoorsed analüüsid (tserebrospinaalvedeliku punktsioon), elektroneurograafia, magnetresonantstomograafia (MRI)
- Ennetamine: kuna Guillain-Barré sündroomi täpsed põhjused ja käivitajad on endiselt suures osas teadmata, puuduvad ennetamiseks soovitused.
Esimesed GBS-i alguse tunnused on mittespetsiifilised ja sarnanevad kerge infektsiooniga. Näiteks võib tekkida selja- ja jäsemevalu. Erinevalt teistest haigustest, nagu meningiit, ei põhjusta Guillain-Barré sündroom tavaliselt algstaadiumis palavikku.
Haiguse progresseerumisel areneb tegelik Guillain-Barré sündroom koos paresteesia, valu ja halvatusega kätes ja jalgades. Need puudujäägid on sageli mõlemal poolel enam-vähem võrdselt väljendunud (sümmeetrilised). Eriti tüüpiline on halvatus, mis areneb tundide kuni päevade jooksul. Need sümptomid, mis algavad tavaliselt jalgadest, liiguvad järk-järgult kehatüve poole ja suurenevad järk-järgult.
Seljavalu viib mõnikord ketta libisemise vale diagnoosini. Tõenäoliselt põhjustab Guillain-Barré sündroomi puhul valu seljaajust väljuvate närvipaaride (seljaaju närvide) põletik.
Guillain-Barré sündroom saavutab haripunkti teisel kuni kolmandal haigusnädalal. Pärast seda jäävad sümptomid esialgu stabiilseks (platoofaas), enne kui taanduvad aeglaselt kaheksa kuni kaheteistkümne nädala jooksul.
Paljudel patsientidel mõjutab Guillain-Barré sündroom nn kraniaalnärve. Need närvirakud väljuvad otse ajust ja kontrollivad peamiselt pea- ja näopiirkonna tundlikkust ja motoorset funktsiooni.
Guillain-Barré sündroomi puhul on tüüpiline kraniaalnärvi haaratus seitsmenda kraniaalnärvi (näonärvi) kahepoolne halvatus, mis viib näonärvi halvatuseni (näonärvi halvatus). See väljendub sensoorsetes ja liikumishäiretes näos, eriti suu- ja silmapiirkonnas. Mõjutatud isikutel võib selle ära tunda muu hulgas näoilmete puudumise või halvenemise järgi.
Guillain-Barré sündroomi korral on võimalik ka autonoomse närvisüsteemi kahjustus. See põhjustab vereringesüsteemi ja näärmete (higi-, sülje- ja pisaranäärmete) talitlushäireid. Mõnikord on häiritud ka põie ja pärasoole normaalne funktsioon, mille tagajärjeks on uriinipidamatus.
Guillain-Barré sündroomi erivormid
Milleri-Fisheri sündroom on GBS-i erivorm, mis mõjutab eriti kraniaalnärve. Selle erivormi kolm peamist sümptomit on silmalihaste halvatus, reflekside kadumine ja kõnnihäired. Erinevalt klassikalisest Guillain-Barré sündroomist on Milleri-Fisheri sündroomi korral jäsemete halvatus ainult kerge.
Kuidas ravitakse Guillain-Barré sündroomi?
Sõltuvalt sümptomite tõsidusest ravitakse Guillain-Barré sündroomi intensiivravi osakonnas. Kergematel juhtudel pole see vajalik, kuid jälgimine tavalises haiglapalatis on tavaliselt hädavajalik. Mõnel juhul põhjustab Guillain-Barré sündroom eluohtlikku halvatust. Patsienti tuleb korrapäraste ajavahemike järel hoolikalt jälgida, eriti hingamisteede, kardiovaskulaarsete või neelamisrefleksi häirete korral.
Eluohtlikud olukorrad tekivad mõnikord ootamatult ja nõuavad kiiret ravi. Näiteks raske Guillain-Barré sündroomi korral peavad arstid ja õendustöötajad olema pidevalt valmis tõsiseks südame rütmihäireks või kunstliku hingamise vajaduseks. Selline kunstlik hingamine on mõnikord vajalik umbes 20 protsendil juhtudest.
GBS-i põhjuslikku ravi ei ole teada. Raskematel juhtudel on kasulik immunomoduleeriv ravi nn immunoglobuliinidega, mida patsient saab infusiooni teel. Need on segu antikehadest, mis interakteeruvad autoagressiivsete antikehadega ja normaliseerivad seega immuunvastust.
Eksperdid ei soovita praegu kombineerida immunoglobuliinide manustamist ja plasmavahetust.
Kortisoon on veel üks ravivõimalus kroonilise GBS-iga patsientidele. Kuid ravim ei ole efektiivne ägeda Guillain-Barré sündroomi korral.
Kui halvatus mõjutab paljusid lihaseid ja patsient ei saa enam piisavalt liikuda, kasutatakse verehüüvete tekke vältimiseks nn hepariine (tromboosi profülaktika). Sel eesmärgil süstitakse tavaliselt naha alla (subkutaanselt) üks kord päevas. Samuti on oluline alustada füsioteraapiaga kaasnevat võimalikult varakult, et toetada keha liikumisvõime säilitamisel ja soodustada kiiret taastumist.
Mõned Guillain-Barré sündroomiga patsiendid on oma haigusest väga hirmul, eriti halvatuse tõttu. Kuid enamikul juhtudel kaovad need ebameeldivad sümptomid täielikult.
Kui GBS-i ettearvamatu kulg põhjustab tõsist psühholoogilist stressi, on soovitatav patsiendi intensiivne tugi (nt psühhoteraapia). Kui ärevus muutub eriti tõsiseks, kasutatakse mõnikord ärevuse vähendamiseks ravimeid.
GBS-i põhjused – tüsistused pärast COVID-19 vaktsineerimist?
Näiteks on arstid uurinud seost GBS-i ja SARS-CoV-2 (COVID-19) vastu vaktsineerimise vahel ning leidnud, et 2021. aasta mai lõpuks olid GBS-i sümptomid Saksamaal ilmnenud enam kui 150 juhul nelja kuni maksimaalselt kuus nädalat pärast esimest vaktsiiniannust. Enamasti väljendusid need kahepoolse näohalvatuse ja sensoorsete häiretena (paresteesiana).
Ühelgi juhul ei esinenud COVID-19 viirusega nakatumist ega muid nakkusi. Eksperdid ei ole veel tuvastanud selget seost COVID-19 vaktsineerimise ja GBS-i vahel ega täheldanud vaktsineerimisperioodi jooksul GBS-i juhtude olulist suurenemist. Euroopa Ravimiamet (EMA) oletab seetõttu, et SARS-CoV-2 vastane vaktsineerimine ei põhjusta GBS-i tõenäoliselt.
Saksamaa vaktsiinide heakskiitmise eest vastutava Paul Ehrlichi instituudi (PEI) eksperdid on juba uurinud sarnast seost seagripi vaktsineerimisega. Uuringu kohaselt ei olnud vaktsineeritud inimestel kuue nädala jooksul pärast vaktsineerimist veidi suurenenud risk Guillain-Barré sündroomi tekkeks. Selle aja jooksul areneb GBS välja ka umbes kuuel inimesel miljonist vaktsineeritust.
Muud Guillain-Barré sündroomi põhjused: infektsioonid
GBS algab sageli seitse kuni kümme päeva pärast nakatumist. Lisaks SARS-CoV-2-le on võimalikud vallandajad Epsteini-Barri viirus, Zika viirus või tsütomegaloviirus.
Arvatakse, et autoagressiivsed immuunrakud, mis on suunatud keha vastu ja ründavad närviteede isoleerivaid kestasid (müeliinkestad), kutsuvad esile närvipõletiku (polüneuriit). Sellega kaasneb põletikuga seotud närvide turse (turse).
Campylobacter jejuni, bakteriaalne patogeen, mis põhjustab seedetrakti infektsioone, on tõenäoliselt kõige levinum GBS-i vallandaja. Infektsiooni ajal moodustab keha patogeeni pinnastruktuuride vastu antikehi. Campylobacter jejuni pinnal on struktuurid, mis sarnanevad närvikesta struktuuridega. Seetõttu eeldavad eksperdid, et patogeenivastased antikehad jätkavad kehas ringlemist ka pärast nakkuse ületamist ja ründavad nüüd närve sarnaste pinnastruktuuride tõttu ("molekulaarne mimikri"). Kuid ainult umbes 30 inimesel 100,000 XNUMX-st selle bakteriga nakatunud inimesest tekib Guillain-Barré sündroom. See "molekulaarse mimikri" oletus kehtib ka teiste bakterite ja viiruste kohta.
Tüsistused ja sellest tulenevad kahjustused
Enamikule haigestunutest tähendab haigus piirangut või muutust nende eelmises elus. Võimalikud on rasked pikaajalised tüsistused hingamisteede ja südame-veresoonkonna probleemide tõttu. Kuna haigetel on üha halvem liikumisvõime, suureneb verehüüvete tekke oht veresoontes (tromboos). Pikaajaline lamamine põhjustab sageli veresooni blokeerivaid trombe (jalaveeni tromboos, kopsuemboolia).
Kui lihaste halvatuse sümptomid püsivad pikka aega, esineb sagedamini lihaste atroofiat.
Haiguse kulg ja prognoos
GBS-i platoofaasis on liikumispiirangud ja muud sümptomid tavaliselt tõsised. Haiguse edasine kulg on aga valdavale enamusele patsientidest soodne: sümptomid kaovad täielikult ligikaudu 70 protsendil haigestunutest. Täielik taastumine võib aga kesta mitu kuud. Mõnel juhul on ka sümptomite taandumine puudulik.
Aasta pärast haigust kaebab kolmandik patsientidest endiselt valu. Umbes 15 protsenti haigestunutest on püsivalt haiged ning kannatavad jätkuvalt lihasnõrkuse ja neuronaalsete häirete all. Näiteks vajavad nad liikumiseks kõndimise abivahendeid.
Lapsed ja noorukid saavad harva pikaajalisi kahjustusi, kuigi on võimalik, et kerged häired võivad neil püsida. Sel põhjusel on haiguse kulg lastel tavaliselt soodsam.
Mis on Guillain-Barré sündroom?
1916. aastal kirjeldasid kolm prantsuse arsti Guillain, Barré ja Strohl esimest korda Guillain-Barré sündroomi (GBS). "Sündroom" tähendab, et see on haigus, mida iseloomustab sümptomite spetsiifiline kombinatsioon.
Guillain-Barré sündroom on haruldane närvisüsteemi haigus, mida iseloomustab tõusev halvatus (parees) ja sensoorsed häired, mis algavad tavaliselt mõlemalt poolt käte või jalgade külge. Need puudujäägid tekivad seetõttu, et immuunrakud ründavad keha enda närviteede isoleerivat kesta (demüelinisatsioon) ja kahjustavad ka närviteid (aksoneid) endid.
Need immuunrakud on autoagressiivsed, mistõttu on Guillain-Barré sündroom autoimmuunhaigus. GBS-i korral on kahjustatud peamiselt perifeersed närvitraktid (perifeerne närvisüsteem) ja seljaajust väljuvad närvipaarid (seljaajunärvid). Harvem on kahjustatud nn kesknärvisüsteem, mis hõlmab pea- ja seljaaju.
Guillain-Barré sündroomi põhjused on endiselt suures osas ebaselged. Kuid haigus tekib tavaliselt pärast nakatumist.
Sagedus
Igal aastal diagnoositakse Saksamaal Guillain-Barré sündroomiga umbes ühel inimesel sajast tuhandest. GBS esineb sagedamini vanematel inimestel, kuigi mõnel juhul haigestuvad ka keskealised inimesed, lapsed ja noorukid. Ka meestel tekib Guillain-Barré sündroom veidi sagedamini kui naistel.
Umbes 70 protsendil juhtudest kaovad sümptomid täielikult nädalate või kuude jooksul. Ligikaudu kaheksa protsenti haigetest sureb aga GBS-i tüsistustesse, nagu hingamishalvatus või kopsuemboolia. Guillain-Barré sündroom esineb sagedamini kevadel ja sügisel, võib-olla seetõttu, et infektsioonid on nendel aastaaegadel palju tavalisemad.
Kuidas Guillain-Barré sündroomi diagnoositakse?
Kui kahtlustatakse Guillain-Barré sündroomi, soovitavad arstid kohe külastada intensiivravi osakonnaga närvikliinikut. Arst saab olulist teavet (haiguslugu) teie sümptomite ja varasemate haiguste kirjeldusest. Tüüpilised küsimused, mida arst Guillain-Barré sündroomi kahtluse korral küsib, on
- Kas olete olnud viimase nelja nädala jooksul haige (külmetus või seedetrakti infektsioon)?
- Kas teid on viimastel nädalatel vaktsineeritud?
- Kas olete märganud paralüüsi või paresteesia märke oma kätes, jalgades või muudes kehaosades?
- Kas teil on seljavalu?
- Kas te võtate mingeid ravimeid?
Füüsiline läbivaatus
Haigusloole järgneb füüsiline läbivaatus. Arst testib tundlikkust ja lihasjõudu erinevates kehaosades. Füüsilise läbivaatuse osaks on ka kaheteistkümne kraniaalnärvi ja refleksi kontroll.
Eksperdid on määratlenud kriteeriumid, mida arst Guillain-Barré sündroomi diagnoosimisel kasutab. Kolm peamist nõutavat kriteeriumi on
- Rohkem kui ühe jäseme progresseeruv nõrkus maksimaalselt nelja nädala jooksul
- Teatud reflekside kaotus
- Muude põhjuste välistamine
Edasised uuringud
Pärast põhjalikku füüsilist läbivaatust võetakse kliinikus tserebrospinaalvedeliku (CSF) proov ja seda uuritakse laboris (CSF punktsioon). See on hädavajalik Guillain-Barré sündroomi kahtluse kinnitamiseks ja muude põhjuste välistamiseks. Tserebrospinaalvedeliku saamiseks sisestab arst väga peenikese nõela lülisamba nimmepiirkonnast kuni seljaaju kanalini ja tõmbab süstlaga tserebrospinaalvedeliku välja. Seljaaju lõpeb torkekoha kohal, nii et see ei saaks vigastada.
Guillain-Barré sündroomi kahtluse korral on oluline uurida ka närvijuhtivushäireid elektrofüsioloogiliste uuringute abil. Näiteks kontrollitakse närvide juhtivust lühikeste elektriimpulsside abil (elektroneurograafia).
Närvijuhtivuse kiirus väheneb Guillain-Barré sündroomi korral tavaliselt, kuna immuunrakud hävitavad isoleerivad müeliinkestad segmentide kaupa. Seda saab aga mõõta alles pärast paaripäevast haigust. Sel põhjusel tuleb Guillain-Barré sündroomi ajal regulaarselt korrata elektrofüsioloogilisi uuringuid.
Umbes 30 protsendil Guillain-Barré sündroomi juhtudest võib verest leida teatud närvikesta komponentide vastaseid antikehi (nt anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Ainult harva on endiselt võimalik kindlaks teha Guillain-Barré sündroomile eelneva infektsiooni põhjustaja. Seda esineb lastel mõnevõrra sagedamini kui täiskasvanutel. Tavaliselt ei mõjuta patogeeni määramine ravi.
GBS-i raskete mõjude tõttu kontrollivad arstid Guillain-Barré sündroomiga patsientide lihasjõudu ning südame- ja hingamisfunktsiooni üldisi parameetreid iga nelja kuni kaheksa tunni järel. Hoolikas jälgimine on eriti vajalik eakatel inimestel või kui sümptomid progresseeruvad kiiresti. Arstid pööravad erilist tähelepanu võimalikele tüsistustele, nagu hingamishalvatus (Landry halvatus) ja kopsuemboolia.
Ennetamine
Kuna Guillain-Barré sündroomi täpsed põhjused ja vallandajad on endiselt suures osas teadmata, puuduvad ennetamiseks soovitused.
