Lühiülevaade
- Mis on aordi koarktatsioon? Peaarteri (aordi) kaasasündinud ahenemine
- Haiguse kulg ja prognoos: Pärast väärarengu edukat ravi on prognoos väga hea.
- Põhjused: aordi väärareng embrüonaalse arengu esimestel nädalatel
- Riskitegurid: mõnel juhul esineb perekondades aordi maakitsuse stenoos. Mõnikord kombinatsioonis teiste sündroomidega, nagu Turneri sündroom.
- Diagnostika: tüüpilised sümptomid, südame ultraheli, vajadusel röntgen, kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia
- Ravi: operatsioon (aordi laienenud lõigu eemaldamine ja ots-otsa anastomoos), sildamine vaskulaarse transplantaadi või plastilise proteesiga, veresoone ahenenud osa laiendamine ballooniga ja stendi paigaldamine ( veresoonte tugi)
- Ennetamine: Ennetavad meetmed pole võimalikud
Mis on aordi koarktatsioon?
Ahenemine arteris takistab verevoolu: enam ei jõua piisavalt verd keha alumisse poolde – kõhuorganid ja jalad on ebapiisavalt hapnikuga varustatud. Vasakusse vatsakesse koguneb veri ahenemise ees ja süda peab vastupanu vastu võitlemiseks tugevamini pumpama. See toob kaasa tohutu survekoormuse vatsakeses. Selle tulemusena suureneb ja pakseneb. Lõpuks ilmnevad esimesed südamepuudulikkuse sümptomid. Lisaks tõuseb vererõhk veresoontes, mis asuvad kitsenduse kohal ja varustavad pead ja käsi.
Millised sümptomid ilmnevad, sõltuvad sellest, kui kaugele aort on kitsendatud ja kus täpselt ahenemine asub. Mõnel patsiendil sümptomid puuduvad, samas kui teistel on aort nii tugevalt kitsenenud, et tekib kiiresti eluohtlik seisund.
Mis on ductus arteriosus botalli?
Enne sündi sündimata laps ei hinga kopsude kaudu, vaid saab nabanööri kaudu vajalikku hapnikku. Kuna kopsud veel ei tööta, läheb veri suures osas mööda kopsuvereringest (mis algab paremast südamest, läbib kopse ja lõpeb vasakpoolses aatriumis).
Aordi koarktatsiooni vormid
Aordi koarktatsiooni stenoosi on erinevaid vorme. Arstid eristavad "kriitilisi" ja "mittekriitilisi" stenoose.
Mittekriitiline aordi koarktatsioon: selles vormis paikneb stenoos kohas, kus ductus arteriosus botalli avaneb aordi. Sündimata lapse süda on juba kohanenud suurenenud vastupanuga emakas ja verevool jalgadesse on piiratud. Verevarustuse säilitamiseks moodustuvad veresooned, mis lähevad ahenemisest mööda (külgsooned). Kui kanal sulgub pärast sündi, on tavaliselt ainult kerged sümptomid. Need võivad areneda alles täiskasvanueas.
Sagedus
Kolm kuni viis protsenti kõigist kaasasündinud südamedefektidest on aordi koarktatsiooni stenoosid. Aordi koarktatsioon mõjutab umbes ühte 3,000–4,000 vastsündinut, poisse haigestub kaks korda sagedamini kui tüdrukuid.
70 protsendil juhtudest esineb aordi koarktatsioon ainsa südame väärarenguna, 30 protsendil aga koos teiste südamedefektidega nagu vatsakeste vaheseina defekt või mittesulguv arterioosjuha Botalli (püsiv arterioosjuha).
Milline on oodatav eluiga aordi koarktatsiooni korral?
Kui aordi koarktatsioon tuvastatakse ja õigeaegselt ravitakse, on prognoos väga hea. Pärast edukat korrigeerimist on oodatav eluiga võrreldav normaalse elanikkonna omaga. Siiski on oluline käia regulaarselt kontrollis: mõnel juhul kitseneb aort hoolimata edukast ravist uuesti. Mõnikord tekivad aja jooksul aordile nn aneurüsmid: aort laieneb nagu õhupall ja halvimal juhul ähvardab rebenemine.
Mõnel juhul püsib vererõhu tõus ka pärast operatsiooni. Need patsiendid saavad eluaegseid antihüpertensiivseid ravimeid.
Millised on aordi koarktatsiooni sümptomid?
Aordi koarktatsiooni sümptomid sõltuvad sellest, kui tugevalt ja millisel hetkel aort kitseneb.
Mittekriitilise aordi koarktatsiooni stenoosi sümptomid
Mittekriitilise aordi koarktatsiooni korral on keha juba kohanenud emaka veresoonkonna suurenenud resistentsusega. Sõltuvalt aordi kitsast on erinevad sümptomid:
Patsientidel, kellel on vaid väike kitsenemine, ei pruugi sümptomid ilmneda või sümptomid on kerged. Näiteks väsivad nad väga kiiresti.
Kui ahenemine on rohkem väljendunud, ilmnevad tavaliselt järgmised sümptomid:
- Kõrge vererõhk keha ülaosas: peavalud, pearinglus, ninaverejooks, tinnitus
- Madal või normaalne vererõhk keha alumises osas: nõrgenenud pulss jalgades ja kubemes, kõhuvalu, lonkamine, valu jalgades, külmad jalad
- Krooniline rõhk vasakus vatsakeses: haigetel lastel ilmnevad südamepuudulikkuse nähud üks kuni kaks päeva pärast sündi ja seejärel tavaliselt stabiliseeruvad.
Kriitilise aordi koarktatsiooni sümptomid
Põhjused ja riskitegurid
Aordi koarktatsiooni põhjuseks on aordi väärareng embrüonaalse arengu esimestel nädalatel. Kuidas see juhtub, pole teada. Enamikul juhtudel areneb väärareng spontaanselt.
Riskifaktorid
Mõnes perekonnas esineb aordi stenoosi sagedamini. Geneetiline eelsoodumus on tõenäoline, kuid pole veel lõplikult tõestatud. Aordiõõne stenoosi risk suureneb veidi, kui see esineb peredes: kui haigestub emale ise, suureneb otseste järglaste risk viie kuni seitsme protsendini, samas kui õdede-vendade puhul on kordumise risk kaks kuni kolm protsenti.
Mõnel juhul esineb aordi laine stenoos koos teiste kaasasündinud sündroomidega: näiteks umbes 30 protsenti kõigist Turneri sündroomiga sündinud tüdrukutest kannatab aordi laine kitsenemise all. Harvemini haigestuvad patsiendid, kellel on muud haigused, nagu Williams-Beureni sündroom või neurofibromatoos.
Uurimine ja diagnoos
Füüsiline läbivaatus
Füüsilise läbivaatuse käigus otsib arst tüüpilisi muutusi, nagu südamekahin (sageli pole kuulda kuni neljanda elunädala lõpuks), naha sinakaks muutumine, kiire hingamine või erinevad vererõhu väärtused kätes ja jalgades.
Südame ultraheli
Edasised uuringud
Vajadusel teeb arst täiendavaid uuringuid. Nende hulka kuuluvad näiteks röntgenuuring, kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI).
Ravi
Aordi koarktatsiooni ravi sõltub selle raskusastmest. Kriitiline aordi koarktatsioon nõuab alati intensiivset arstiabi. Mõjutatud vastsündinuid ventileeritakse masinaga ja neile antakse ravimeid elutähtsate funktsioonide säilitamiseks. Prostaglandiin E (PGE) hoiab kanali avatuna ja taastab verevoolu sarnaselt enne sündi. Lisaks aitavad südant tugevdada südameravimid nagu dopamiin. Narkomaaniaravi eesmärk on stabiliseerida väikest patsienti sellisel määral, et operatsiooni saaks teha esimese 28 elupäeva jooksul.
Aordi koarktatsiooni operatsioon
Aordi koarktatsiooni kirurgiliseks korrigeerimiseks on saadaval erinevad protseduurid. Vastsündinutel ja imikutel teostab arst kõige sagedamini otsast lõpuni anastomoosi: see hõlmab aordi lõikamist, kitsa lõigu eemaldamist (resektsioon) ja aordi kahe otsa uuesti ühendamist (otst-otsa anastomoosi).
Täiskasvanutel on valikraviks nn proteeside interpositsioon: aordi ahenenud piirkond sillatakse vaskulaarse transplantaadi või plastilise proteesiga.
Aordi koarktatsiooni sekkuvas ravis ei pääse aordile mitte operatsiooni, vaid südamekateetri kaudu, mis sisestatakse aordi kubemeveeni kaudu. Pärast seda, kui arst on aordi kitsendatud ala ballooni abil laiendanud (balloonangioplastika), asetab ta väikese metallvõrguga toru (stenti implantatsioon). Stent hoiab veresoone püsivalt avatuna.
Ennetamine
Aordi koarktatsioon on aordi kaasasündinud väärareng. Puuduvad meetmed haiguse ennetamiseks. Kui peres esineb sageli aordi koarktatsiooni, on soovitav raseduse korral teavitada teid ravivaid arste. Nad uurivad vastsündinut, et tuvastada aordi koarktatsioon ja ravida seda varajases staadiumis. Aordi koarktatsiooni sünnieelne diagnoosimine (sünnieelne diagnostika) on keeruline, kuid ka võimalik.
Autori- ja allikateave
See tekst vastab meditsiinilise kirjanduse, meditsiiniliste juhiste ja praeguste uuringute nõuetele ning selle on läbi vaadanud meditsiinitöötajad.
