Aplastiline aneemia

Aplastilises aneemia (sünonüümid: Aplastiline aneemia; Aplastiline sündroom; Argeneeriline aneemia; Panmüelopaatia, Panmyelophtisis; RHK-10-GM D61.9: Aplastiline aneemia, täpsustamata) on aneemia (aneemia) vorm, mida iseloomustab pantsütopeenia (sünonüüm: tritsütopeenia; kõigi kolme rakurea vähenemine veri; tüvirakkude haigus) ja sellega kaasnev hüpoplaasia (funktsionaalne kahjustus) luuüdi.

Aplastiline aneemia kuulub hüporegeneratiivsete aneemiate rühma, st esineb erütropoeesi häire (küpsete moodustumine erütrotsüüdid vereloome tüvirakkudest luuüdi).

Aplastilise aneemia korral on tüüpiline keskmine hemoglobiin sisaldus erütrotsüüdi kohta (MCH) ja normaalne keskmine üksik erütrotsüüt maht (MCV). Seda nimetatakse normokromaasiaks ja liigitatakse aneemia normotsüütiliseks normokroomseks aneemiaks. Lisaks retikulotsüüdid on selles kliinilises pildis normaalsed või langenud.

Aplastilise aneemia klassifitseerimine raskusastme järgi (peab olema täidetud 2 kriteeriumist 3-st):

Tõsidus Granulotsüüdid Trombotsüüdid Retikulotsüüdid
Mitte raskekujuline aplastiline aneemia (nSAA). <1,500 / ul <50,000 / ul <60,000 / ul
Raske AA (SAA) <500 / ul <20,000 / ul <20,000 / ul
Väga (väga) raske AA (vSAA) <200 / ul <20,000 / ul <20,000 / ul

Lisaks eristatakse aplastilise aneemia kaasasündinud (kaasasündinud) ja omandatud vorme. Nende kahe vormi kõige olulisemad esindajad on:

Kaasasündinud aplastiline aneemia (esineb harva üldiselt).

  • Kaasasündinud düskeratoos
  • Fanconi aneemia

Omandatud aplastiline aneemia

Enam kui pooltel kõigist haigusjuhtumitest on selle põhjus ebaselge.

Sooline suhe: mehed ja naised on võrdselt mõjutatud.

Sageduse tipud: on kaks vanusepiiki. Üks neist on teismelistel ja noortel täiskasvanutel ning teine ​​vanematel inimestel. Kahtlustatakse korrelatsiooni hormonaalsete muutustega.

Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 2 juhtu 1,000,000 XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Euroopas). Sisse Hiina, on haigestumus 2 haigust 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas.

Kursus ja prognoos: Ravita prognoos on väga halb. Ravimata patsientide suremus (suremus, mis on seotud haiguse all kannatavate inimeste koguarvuga) on kuni 70% (nad surevad lühikese aja jooksul). Toetava (abistav) ravi, võib letaalsust vähendada umbes 50% -ni ja immunosupressiivse ravi või allogeense raviga luuüdi siirdamine, on suremus alla 20%. Kõige olulisemad prognostilised parameetrid on granulotsüütide arv ja vanus diagnoosimisel.