Lühiülevaade
- Sümptomid: peamiselt kõrge vererõhu sümptomid, nagu peavalud, kohin kõrvades, nägemishäired, õhupuudus ja vähenenud jõudlus
- Diagnoos: vererõhu mõõtmine, kaaliumi ja naatriumi mõõtmine veres, aldosterooni ja reniini taseme määramine, erinevad uuringud neerupealise koore talitluse kohta, pildistamisprotseduurid
- Põhjused: Põhjuseks on sageli neerupealise koore suurenemine, neerupealise koore hea- või pahaloomuline kasvaja, väga harva on haigus pärilik
- Ravi: Ravi sõltub põhjustest. Sageli kasutatakse hormooni aldosterooni antagoniste ja antihüpertensiivseid ravimeid, kasvaja korral on sageli vajalik operatsioon.
- Haiguse kulg: kulg ja prognoos sõltuvad põhjusest ja eelkõige sellest, kui hästi suudetakse vererõhku kontrollida ja sekundaarseid haigusi vältida.
- Ennetamine: Conni sündroomi ei saa ära hoida, kuna neerudes toimuvate muutuste põhjused on tavaliselt teadmata.
Mis on Conni sündroom?
Conni sündroom (primaarne hüperaldosteronism) on neerupealiste haigus, mille puhul vererõhk on püsivalt liiga kõrge (hüpertensioon). Siin mängib olulist rolli aldosteroon – üks hormoonidest, mis reguleerib soolade, nagu naatriumi ja kaaliumi, kontsentratsiooni veres. Conni sündroomi korral toodab neerupealiste koor liiga palju aldosterooni.
Primaarset hüperaldosteronismi – organismi enda liigset aldosterooni tootmist – kirjeldas esmakordselt USA arst Jerome Conn aastal 1955. Pikka aega pidasid eksperdid Conni sündroomi väga haruldaseks haiguseks. Praegu arvatakse aga, et see on kuni kümne protsendi kõigist kõrge vererõhu juhtudest põhjus. Diagnoosimine pole aga lihtne, kuna paljudel haigetel ei ole silmatorkavalt madal kaaliumisisaldus.
Conni sündroom on sekundaarse hüpertensiooni – st kõrge vererõhu juhtumite, mis on seotud konkreetse põhihaigusega – kõige levinum põhjus, mis moodustab kümme protsenti kõigist juhtudest. Siiski on endiselt kõige levinum esmane hüpertensioon, mis on põhjustatud ebasoodsast elustiilist ja pärilikest teguritest.
Millised on Conni sündroomi sümptomid?
Conni sündroomi peamine sümptom on mõõdetav kõrge vererõhk. Primaarne hüperaldosteronism ei pruugi põhjustada märgatavaid sümptomeid. Vaid mõned haigetest kurdavad spetsiifiliste kõrge vererõhu sümptomite üle nagu
- Peavalud
- Punane ja soe nägu
- heliseb kõrvades
- ninaverejooks
- Nägemishäired
- Õhupuudus
- Vähendatud jõudlus
Paljud patsiendid märgivad lihasnõrkust, krampe, südame rütmihäireid, kõhukinnisust, suurenenud janu (polüdipsia) ja sagedast urineerimist (polüuuria).
Kaalutõus ei ole üks Conni sündroomi tüüpilistest sümptomitest, kuigi haiged arvavad seda sageli.
Kuidas Conni sündroomi diagnoositakse?
Conni sündroom algab tavaliselt kõrge vererõhu diagnoosiga. Pole haruldane, et haigeid ravitakse kuid või aastaid, enne kui arst diagnoosib Conni sündroomi. Mõnikord tunneb selle ära sellest, et kõrget vererõhku on erinevate ravimitega raske kontrolli alla saada.
Arstid diagnoosivad primaarse hüperaldosteronismi tavaliselt siis, kui nad märkavad tüüpiliste sümptomite tõttu või juhuslikult vereanalüüsi ajal madalat kaaliumisisaldust. Umbes igal kümnendikul Conni sündroomiga inimesel on kaaliumipuudus (hüpokaleemia). Kaalium on mineraal, mis täidab kehas palju olulisi ülesandeid, sealhulgas lihastes, seedimisel ja südamerütmi reguleerimisel.
Conni sündroomi korral muutuvad ka teised vere väärtused: naatriumi tase tõuseb, magneesiumi tase langeb ja vere pH väärtus nihkub veidi aluselisesse vahemikku (alkaloos).
Arst kasutab kahe väärtuse võrdlemiseks nn aldosterooni/reniini jagatist. Väärtus üle 50 näitab võimalikku Conni sündroomi. Väärtused aga kõikuvad ja neid mõjutavad ravimid – sealhulgas kõrgvererõhuravimid, nagu diureetikumid, beetablokaatorid ja AKE inhibiitorid –, mistõttu on Conni sündroomi diagnoosimisel sageli vaja teha mitmeid hormoonanalüüse.
Conni sündroomi diagnoosi kinnitamiseks võib olla kasulik teha soolalahuse koormustest. See tähendab, et patsient lamab paigal umbes neli tundi ja saab selle aja jooksul soolalahuse infusiooni. Terve neerupealisega inimestel tagab see, et organism vähendab aldosterooni tootmist ja hormooni tase langeb poole võrra, samas kui Conni sündroomi korral on aldosterooni tootmine vaevu mõjutatud.
Mõnikord kontrollib arst teiste toimeainete toimet aldosterooni tasemele, näiteks fludrokortisooni supressioonitesti ja kaptopriili testiga.
Ortostaasi test on abiks ka Conni sündroomi vallandaja otsimisel. Selles testis mõõdab arst, kuidas muutub reniini ja aldosterooni tase, kui patsient puhkab voodis või veedab mitu tundi järjest püstiasendis (kõndib ja seisab). Neerupealiste suurenemise korral suudab organism paremini reguleerida hormoonide tootmist kui aldosterooni tootva adenoomi korral.
Põhjused ja riskifaktorid
Conni sündroomi põhjustab neerupealiste koore häire. See on neerupealiste välimine osa, kaks väikest elundit, mis asuvad kahe neeru ülemises otsas. Neerupealiste koor on üks tähtsamaid erinevate hormoonide ehk organismis oluliste signaalainete tootmiskohti. Muuhulgas toodab see põletikuvastast ja metaboolselt aktiivset kortisooli ning erinevaid suguhormoone – ja aldosterooni.
Aldosteroon vastutab vererõhu ja organismi veetasakaalu reguleerimise eest koos teiste hormoonidega – reniini ja angiotensiiniga. Seetõttu viitavad arstid ka reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemile ehk lühidalt RAAS-ile.
Kuidas RAAS töötab
Angiotensiin I muudetakse angiotensiin II-ks teise ensüümi, angiotensiini konverteeriva ensüümi (ACE) toimel. See omakorda põhjustab veresoonte kokkutõmbumist, mis tõstab vererõhku. Samal ajal stimuleerib angiotensiin II neerupealiste koort tootma aldosterooni. Aldosteroon tagab, et kehasse jääb rohkem vett ja naatriumi. See tõstab ka vererõhku, kuna vere maht veresoontes suureneb. Tänu sellele on neerud paremini verega varustatud ja vabastavad vähem reniini.
Neerupealiste koore häired
Conni sündroomi korral muutub RAAS tasakaalustamata, kuna neerupealised toodavad liiga palju aldosterooni. Sellel on erinevad põhjused:
- Neerupealise koore healoomuline kasvaja (adenoom), mis toodab aldosterooni
- Kahepoolne, väike neerupealiste suurenemine (kahepoolne neerupealiste hüperplaasia)
- Ühe neerupealise ühepoolne suurenemine (ühepoolne hüperplaasia)
- Neerupealiste koore pahaloomuline kasvaja (kartsinoom), mis toodab aldosterooni
Siiski on ühepoolne hüperplaasia ja neerupealiste kartsinoom väga harvad Conni sündroomi põhjused. Peamised põhjused on kahepoolne neerupealiste hüperplaasia ja healoomuline adenoom, millest igaüks moodustab veidi alla 50 protsendi.
Perekondlik hüperaldosteronism
Ravi
Conni sündroomi ravi sõltub igal üksikjuhul põhjusest:
Kahepoolse neerupealiste hüperplaasia ehk mõlemalt poolt suurenenud neerupealiste koore korral on abi erinevatest ravimitest. Nende hulka kuuluvad eelkõige aldosterooni antagonist spironolaktoon. See blokeerib aldosterooni dokkimiskohad (retseptorid) ja takistab seega neerudel rohkem kaaliumi väljutamist ja naatriumi säilitamist.
Nii väheneb ka vedeliku maht veresoontes, kaaliumitase püsib konstantsena ja vererõhk langeb. Hüpertensiooni kontrolli alla saamiseks võib kasutada ka teisi antihüpertensiivseid ravimeid.
Kui Conni sündroomi põhjustab aldosterooni tootv adenoom, eemaldavad arstid kasvaja operatsiooniga – tavaliselt koos kogu kahjustatud neerupealisega. See protseduur võib ravida Conni sündroomi, kuid parandab vähemalt kõrget vererõhku. Neerupealiste koore ühepoolse hüperplaasia korral võib soovitada ka operatsiooni. Mõlemal juhul võtab terve neerupealine eemaldatud neerupealise funktsioonid üle.
Harvadel juhtudel on perekondlik I tüüpi hüperaldosteronism Conni sündroomi vallandaja. Sel juhul tagab hormoon ACTH, et neerupealiste koor toodab rohkem aldosterooni. Kortisoonitaolised ravimid (glükokortikoidid) pärsivad I tüüpi ACTH toimet; II tüübi puhul on need aga ebaefektiivsed.
Haiguse kulg ja prognoos
Conni sündroomi kulg ja prognoos sõltuvad selle algpõhjusest, sellest, kui hästi on võimalik seda ravida ja kas vererõhku on võimalik pikemas perspektiivis alandada tervislikule vahemikule. Probleem on selles, et Conni sündroom jääb sageli avastamata, kui kaaliumisisaldus on endiselt normi piires. Sageli esineb see kahepoolse neerupealiste hüperplaasia korral. Õige diagnoos ja ravi parandavad oluliselt kulgu ja prognoosi. Teatud tingimustel saab Conni sündroomi ravida isegi operatsiooniga.
Conni sündroomi suurimaks probleemiks ei ole mitte neerupealise koore enda haigus, vaid haiguse käigust tulenevad kahjustused: risk haigestuda südame-veresoonkonna haigustesse nagu arterioskleroos, infarkt ja insult, aga ka silma- ja neerukahjustused, suureneb. Seetõttu on ravi Conni sündroomi puhul oluline.
Ennetamine
Conni sündroomi ei saa ära hoida, kuna neerudes toimuvate muutuste põhjused on tavaliselt teadmata.
