Epidermodysplasia verruciformis on nahk mis esineb patsientidel alates sünnist. Epidermodüsplaasia verruciformis kontekstis areneb nn üldistatud verrukoos väga äärmuslikul kujul. Epidermodysplasia verruciformis on äärmiselt haruldane ja suurendab haigestumise riski nahk vähk. Lisaks sellele nahk mõjutatud inimeste isikud on eriti tundlikud inimese teatud papilloomiviiruste suhtes.
Mis on epidermodüsplasia verruciformis?
Epidermodysplasia verruciformis on sünonüümselt tuntud ka kui Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis. Haigus on tavaliselt pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil. Epidermodysplasia verruciformis on väga haruldane ja kuulub nn genodermatoosidesse ehk naha kaasasündinud haigustesse. Patsiendid on ebatavaliselt vastuvõtlikud HP-nakkustele viirused. Nende nakkuste tagajärjel viirused, nahale ilmuvad laigud, soomused ja papulad. Need naha kõrvalekalded mõjutavad peamiselt patsientide käsi ja jalgu. Anomaaliad kasvama kontrollimatult ja sõltuvalt konkreetsest juhtumist viima silmatorkavate ilminguteni vastavatel kehaosadel. Enamikul juhtudel avaldub epidermodüsplasia verruciformis esimest korda vanuses üks kuni kakskümmend aastat. Kuid mõnel juhul ilmneb haigus kõigepealt keskealistel täiskasvanutel. Sünonüümne haigusnimetus viitab kahele arstile, kes kirjeldasid seda haigust kõigepealt teaduslikult. Need on Lutz ja Lewandowsky.
Põhjustab
Epidermodysplasia verruciformis on naha geneetiline häire, mis esineb mõjutatud inimestel alates sünnist. Geneetilised defektid kahel geenil, nimega EVER1 ja EVER2, mis asuvad 17. kromosoomi piirkonnas, viima epidermodüsplaasia verruciformise arengule. Geneetilise defekti tõttu on patsientide nahk tohutult vastuvõtlik HP-nakkustele viirused. Geneetiline defekt tekib tavaliselt mutatsiooni tagajärjel. Mõjutatud geenid on seotud aine kontrollimisega tsink rakkude tuumas. Erinevad uuringud on seda näidanud tsink mängib olulist rolli viiruslikus valgud. V ja VIII tüüpi HP viirused kujutavad endast eriti ohtu haigestunud patsientidele. Need viirused esinevad umbes 80 protsendil inimestest, kuid tavaliselt ei põhjusta need tervetel inimestel sarnaseid sümptomeid. Inimese muud tüüpi papilloomiviirused võivad olla ka epidermodüsplasia verruciformise käivitajad.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Epidermodysplasia verruciformis avaldub üksikjuhtudel väga erineva välimusega nahal. Naha pindade muutmine, tüükadja papulad on tüüpilised epidermodüsplasia verruciformisele. Kõrvalekalded ilmnevad peamiselt kätes, jalgades, pagasiruumis ja näopiirkonnas. Mõnikord nahakahjustused ilmuvad punakas kuni pruunikad laigud. Raskematel juhtudel arenevad väljakasvud ketendusest ja soolatüügas-taolised nahapiirkonnad. Äärmuslikel juhtudel piirab see oluliselt käte ja jalgade funktsioone. Jäsemete ümber tekivad sageli punakad või roosakad papulad.
Diagnoos
Epidermodüsplaasia verruciformis diagnoosi paneb tavaliselt spetsialiseerunud dermatoloog. Haiguse haruldus tähendab mõnikord, et diagnoosimine võtab suhteliselt kaua aega. Patsient kirjeldab arstile individuaalset kliinilist pilti ja selgitab haiguse esimese manifestatsiooni aega. Tavaliselt võetakse ka perekonna ajalugu. Sel viisil saab arst olulist teavet võimalike võrreldavate juhtumite kohta patsiendi perekonnas. See ahendab kiiresti võimalike haiguste spektrit ja kiirendab diagnoosi. Kliinilise läbivaatuse raames vaatab arst kõigepealt visuaalselt üle kahjustatud nahapiirkonna. Tüüpilised papulad, laigud ja tüükad samuti nahakartsinoomid viitavad epidermodüsplasia verruciformisele. Mõnikord naha muutused ilmuvad kogu kehapinnale. Paljudel patsientidel piirduvad need siiski teatud piirkondadega, näiteks jäsemetega. Dermatoloog määrab, kas see on epidermodüsplasia verruciformise healoomuline või pahaloomuline väljend. Healoomulises vormis on patsientidel ainult healoomuline nahakahjustused nagu tüükad või papulad. Seevastu erinevat tüüpi nahad vähk esinevad epidermodüsplasia verruciformise pahaloomulises variandis.
Tüsistused
Epidermodüsplaasia verruciformise tõttu võivad esineda mitmesugused sümptomid ja tüsistused. Sellisel juhul on patsiendil suurem naharisk vähk ja halvimal juhul võib see surra. Reeglina juhtub seda juhtumit harva, kuigi patsient peab vältima otsest päikesevalgust ja alati nahka kaitsma. Seda saab viima piirangutele igapäevaelus. Nahk on eriti tundlik ka teatud viiruste suhtes ja võib reageerida löövete, tüükade või paapulitega. Need ei saa mitte ainult viia valu, kuid äratab ka negatiivset visuaalset tähelepanu, nii et patsient kannatab alaväärsuskomplekside ja vähenenud enesehinnangu all. Sageli välditakse sotsiaalseid kontakte, mis võivad avalduda ka psühholoogilistes probleemides. Samuti tuleb kannatanu üle sagedamini uurida nahavähi. Kui see juhtub, saab selle kirurgiliselt eemaldada ja täiendavaid kaebusi ega komplikatsioone pole. Epidermodüsplasia verruciformis'e põhjuslik ravi ja ravi pole siiski võimalik, seetõttu sõltub kahjustatud inimene nahavähi seansse ja tugevat päikesekaitset kogu tema elu jooksul. Keskmine eluiga ei vähene, kui kasvajad ei arene või eemaldatakse õigeaegselt.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui vastsündinud lapse nahal ilmnevad erilised kõrvalekalded, peaks arst neid esimestel elupäevadel uurima. Näo, käte, jalgade või torso ketendamist peetakse ebatavaliseks ja see tuleks meditsiiniliselt selgitada. Kui nahal on turse ja moodustuvad paplid või tüükad, on vajalik visiit arsti juurde. Kui sümptomid levivad või intensiivistuvad, on soovitatav pöörduda arsti poole. Kui naha värvimuutus ilmneb või kui temperatuuri ja puudutuste tajumisel on ebamugavusi, tuleks arst külastada. Kui kasutamise tõttu tekivad talumatusreaktsioonid kreemid, kosmeetika or salvid, tuleks pöörduda ka arsti poole. Selleks, et mitte korduvaid nahareaktsioone kannatada, tuleks välja selgitada, millised toimeained on põhjustanud ülitundlikkust. Kui käte või jalgade funktsionaalsus on sümptomite tõttu piiratud, on vaja arsti. Võib esineda luustiku väärasendeid ja kahjustusi, mis tuleb parandada ja ravida. Kui emotsionaalsed probleemid ilmnevad naha kõrvalekallete tõttu, on soovitatav pöörduda arsti või terapeudi poole. Masendunud meeleolu, võõrutuskäitumise, agressiivsuse või alaväärsustunde korral on soovitatav pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Praegu tõhus meetmed jaoks ravi epidermodüsplasia verruciformis'est ei ole veel piisavalt arenenud. Haiguse pikaajaline ravi on praegu ebapraktiline. Mõnikord ravitakse patsiente ravimidja arst määrab tavaliselt interferoonid või toimeaine atsitretiin. Kui nahal tekivad kasvajataolised muutused, eemaldatakse need tavaliselt kirurgiliselt. Nii hoitakse ära naha pahaloomulised kartsinoomid. Tuleb märkida, et epidermodüsplasia verruciformis'ega inimestel on suurenenud risk lamerakuline kartsinoom. Vastavalt sellele tuleb regulaarselt kontrollida arsti juures koos nahavähi seansid on vajalikud. See võimaldab naha pahaloomuliste muutuste korral õigeaegselt sekkuda.
Väljavaade ja prognoos
Epidermodüsplaasia verruciformise prognoosi kirjeldatakse ebasoodsana. The geen haigust ei saa praeguste õigusaktide alusel ravida. Muutmine geneetika ei ole kehtivate õiguslike suuniste kohaselt lubatud. Seetõttu sümptomaatiline ravi toimub, mille efektiivsust tuleb hinnata individuaalselt. Mõnedel patsientidel ravimid võib leida organismi poolt hästi aktsepteeritud. Naha välimus paraneb ja üldised sümptomid on viidud miinimumini. Sellest hoolimata pole ravi väljavaadet. Niipea kui ravimid lõpetatakse, on oodata sümptomite halvenemist ja taandarengut. Tavaliselt ei paku ainuüksi ravimite olemasolevad toimeained piisavat leevendust. Paljudel juhtudel tuleb kõrvalekalded või visuaalselt ebameeldivad nahapiirkonnad kirurgilise sekkumisega eemaldada. Arvestada tuleb tavapäraste riskide ja kõrvaltoimetega. Lisaks kordub naha muutused on pikendamisest hoolimata võimalik igal ajal. Tõsise haiguse kulgu korral ilmnevad naha pahaloomulised arengud. Arenevad kartsinoomid, mida tuleb ravida nii kiiresti kui võimalik. Kui ravil on viivitusi või kui nahavähki ei märgata, võib tekkida surmaga lõppev kurss. Lisaks füüsilistele kõrvalekalletele võivad tekkida psühholoogilised probleemid. See halvendab mõjutatud isiku üldist prognoosi veelgi.
Ennetamine
Epidermodysplasia verruciformis esindab nahahaigust, mis põhineb geneetilisel defektil ja on kaasasündinud. Meditsiinilised uuringud ei ole praegu piisavalt arenenud, et vältida pärilikke haigusi, nagu epidermodüsplasia verruciformis. Varasem diagnoosimine on seetõttu veelgi olulisem.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel ei ole epidermodüsplasia verruciformis'ega haigestunud inimesele saadaval konkreetseid järelravi võimalusi. Sel põhjusel sõltuvad haigestunud isikud ennekõike haiguse kiirest ja ennekõike varajasest diagnoosimisest, et vältida edasisi tüsistusi või sümptomeid. Ei saa ennustada, kas epidermodüsplaasia verruciformis ka vähendab või muul viisil piirab patsiendi eluiga. Üldiselt mõjutab haiguse varajane avastamine alati selle edasist kulgu positiivselt. Enamasti sõltuvad selle haigusega patsiendid sümptomite leevendamiseks ravimite võtmisest. Alati tuleb järgida arsti juhiseid. Kui on kahtlusi või ebaselgust, tuleb kõigepealt alati pöörduda arsti poole. Kasvajate eemaldamiseks pole harva vajalik kirurgiline sekkumine. Pärast selliseid sekkumisi peaks kahjustatud inimene alati puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Püüdlustest või muudest stressirohketest tegevustest tuleks hoiduda. Keha regulaarsed uuringud tuleks läbi viia ka pärast kasvajate edukat eemaldamist. Epidermodüsplaasia verruciformise täielik ravi pole paljudel juhtudel võimalik.
Mida saate ise teha
Kuna epidermodüsplaasia verruciformis suurendab nahavähi riski, on patsiendil soovitatav spetsiaalne kaitse UV-kiirgus. Igapäevaelus tuleks vältida otsest päikese käes viibimist. Keha peaks olema võimalikult täielikult kaetud riiete või aksessuaaridega, nagu mütsid ja mütsid. Nähtavaid nahapiirkondi tuleks igakülgselt kaitsta, rakendades a päikesekaitsetooteid. Tuleks olla ettevaatlik, et kasutada kõrget päikesekaitsefaktor, mis ei tohiks olla väiksem kui väärtus 20. Tuleks vältida solaariumi külastamist, sest kunstliku kiiritamise mõjul suureneb ka nahavähi oht. Epidermodüsplaasia verruciformis patsient kannatab suure vastuvõtlikkuse all HP viiruste suhtes. Sel põhjusel on igapäevaelus tungivalt soovitatav igakülgne kaitse viiruste eest. Vältida tuleks kaitsmata seksuaalvahekorda. Lisaks a kondoom, on soovitatav hoiduda partnerite sagedasest vahetamisest. Kuna viirused kanduvad nahakontakti kaudu, on soovitav seda võõraste inimestega vältida ja ka kasutada desinfitseerimisvahendid regulaarselt. Võimaluse korral tuleks vältida avalike tualettruumide külastamist. Kaitsekindaid saab kanda avalikes kohtades või suurema nakkusohuga piirkondades. Sisse ujumine basseinides, on soovitatav vältida paljajalu kõndimist.
