Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on närvihaigus, mis põhjustab järk-järgult lihaste liikumatust ja halvatus. Haigus on progresseeruv ja seda ei saa ravida. Toetavad ravimeetodid võivad aga progresseerumist aeglustada ja neil on kasulik mõju.
Mis on amüotroofiline lateraalne skleroos?
Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on a krooniline haigus Euroopa närvisüsteem mille korral skeletilihased ei saa enam piisavat toitumist ja atroofiat. Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on a krooniline haigus Euroopa närvisüsteem mille käigus skeletilihased ei ole enam piisavalt toidetud ja atroofeeruvad. Skeletilihaseid on vaja vabatahtlike liikumiste jaoks, see tähendab näiteks käte ja jalgade liikumiseks. Tavaliselt saadetakse närviimpulsse aju kaudu selgroog lihastele, käivitades liikumise. Amüotroofse lateraalse skleroosi korral on närvirakud, mida nimetatakse motoorseteks neuroniteks, kahjustatud nii palju, et nad ei suuda enam impulsse lihastesse edastada. Tulemusena, refleks enam ei toimi ja järk-järgult pole võimalikud liikumised. Lihased atroofeeruvad (raiskavad minema) ja jäigastuvad. Amüotroofne lateraalskleroos esineb peamiselt vanuses 50–70 aastat. Amüotroofset lateraalskleroosi on kahte vormi. Sporaadiline vorm, mis tähendab, et see esineb ainult juhuslikult, ja perekonnavorm, mis esineb rühmade kaupa.
Põhjustab
Amüotroofse lateraalskleroosi põhjused on seni uurimata. Kuigi on teada, et perekondlikus vormis on geneetilisi põhjuseid, esineb see vorm palju harvemini kui sporaadiline amüotroofiline lateraalne skleroos. Haiguse sümptomid tulenevad närvirakkude atroofiast ja teatud aju skeleti ja näolihaste liikumise eest vastutavad piirkonnad. Miks see degeneratsioon toimub, on siiski ebaselge. 2011. aasta uurimistulemused näitavad, et häiritud valkude metabolism on amüotroofse lateraalse skleroosi käivitaja. Eeldatakse, et kahjustatud valgud on sadestunud närvirakkudesse selgroog ja aju ja põhjustada nende surma. Siin nähakse paralleeli Alzheimeri dementsus, mille jaoks valgud on ka päästikud. Asjaolu, et mutatsioon (muutus) geen vastutab kahjustatud ringlussevõtu eest valgud on leitud perekondliku amüotroofilise lateraalse skleroosi all kannatavatel inimestel, mis kinnitab oletust, et haigus on seotud valkudega.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) sümptomid on põhjustatud lihaste liikumise eest vastutavate närvirakkude järkjärgulisest hävitamisest. Kuid nii haiguse algus kui ka progresseerumine võivad avalduda erinevas vormis. Mõnikord algab haigus väikeste motoorsete riketega, nagu pidev komistamine või kukkumine. Sageli on esemete hoidmisel probleeme lihasnõrkusest või lihaste halvatusest. Harvemini kõne või neelamisraskused esinevad juba ALSi alguses. Haiguse täpset kulgu pole võimalik ennustada. See sõltub järjestusest, milles teatud närvirakud surevad. Kuid see on alati pöördumatu protsess, mis jätkab edenemist ja viib lõpuks surmani. ALS-ile on tüüpilised lihaste valutu halvatus, mis on ühendatud suurenenud lihaspingega. Välja arvatud süda lihased, silmalihased ja soole sulgurlihased põis, võivad rikked muidu mõjutada kõiki lihasrühmi. Mõjutatud lihastes tekivad tahtmatud, kuid valutud lihastõmblused. Pealegi on kahjustatud piirkonnad jõuetud. Lihased krambid ja seal tekib lihasjäikus. Varem või hiljem neelamine ja kõnehäired esineda paljudel juhtudel. Neelamishäirete osana saab toitu sisse hingata ja seega hingamisteede organitesse sattuda. Surm saabub pärast haiguse keskmist kulgu kolm kuni viis aastat alates kopsupõletik toidu püüdmise, lämbumise, toidust keeldumise või nakkushaiguse.
Diagnoos ja kulg
Amüotroofse lateraalse skleroosi sümptomid on väga erinevad. Tavaliselt algab see erinevate kohmakustega, mis mõjutavad peamiselt käsi ja jalgu. Inimesed tõmbavad kõndides varbaid või komistavad või on raskusi esemete käes hoidmisega ja kooskõlastatud liigutuste tegemisega. Amüotroofiline lateraalskleroos võib alata ka rääkimise või neelamise probleemidega, sõltuvalt sellest, kas aju piirkonnad või motoorsed neuronid on kõigepealt kahjustatud. Edasine kursus ilmneb samuti inimeselt erinevalt ega ole eriti etteaimatav. Mõned patsiendid kannatavad valutu paralüüsi all, teistel kipuvad olema spastilised (kramplikud) krambid ja tõmblemine lihastes. Kõnelihaste degenereerumine põhjustab kõne üha ähmasemaks muutumise. Kuna amüotroofiline lateraalskleroos on progresseeruv, väheneb aja jooksul üha enam keha funktsioone. Kuid kõik sümptomid võivad olla ka teise haiguse tunnuseks ja seetõttu on meditsiiniline selgitus hädavajalik. Diagnoosimine peab toimuma tõrjutusprotsessi kaudu, kuna amüotroofse lateraalskleroosi jaoks pole selgeid uurimismeetodeid. Tavaliselt veri testid, magnetresonantstomograafia Tehakse (MRI), neurofüsioloogilised uuringud ja võib-olla tserebrospinaalvedeliku (CSF) uuring.
Tüsistused
Amüotroofse lateraalskleroosi (lühidalt ALS) korral toimub motoorsete neuronite järkjärguline hävitamine, nii et mõjutatud inimene on haiguse progresseerumisel üha vähem vabatahtlikult liikumisvõimeline, põhjustades seejärel rasket puudet. Patsiendid sõltuvad ratastoolist ja vajavad hooldust, mistõttu on elukvaliteet väga piiratud. Seda saab viima kuni raske depressioon kahjustatud isikul, aga ka sugulastel. Tavaliselt närve neelamislihaste eest vastutavad patsiendid mõjutavad patsienti, nii et õige neelamine ei toimi enam korralikult. Lisaks neelavad ALS-i patsiendid kergemini alla ja seega võivad toidujäägid sattuda tuuletoru. Kuna kannatanud inimene enam ei saa köha piisavalt tugevalt tunneb inimene tugevat õhupuudust ja võib halvimal juhul lämbuda. Lisaks võib võõrkeha bronhide torusid ja kopse tugevalt ärritada, nii et aja jooksul kopsupõletik saab areneda. See võib patsiendile mõnikord saatuslikuks saada. ALS-is on hingamislihased hiljem nõrgenenud ja seejärel halvatud, nii et hingamine on tõsiselt kahjustatud ja patsiendid sõltuvad ventilatsioon. Hilistel etappidel patsiendi halvatus ja hingamine kannatanu surm. ALS-i patsiendi keskmine elulemusaeg pärast diagnoosi määramist on kolm kuni viis aastat.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Amüotroofse lateraalse skleroosi probleem seisneb selles, et see algab nõrgestavate, kuid suhteliselt mittespetsiifiliste sümptomitega. Kuid need on oma mõju poolest nii suured, et põdejad peaksid viivitamatult arsti poole pöörduma. Haaramishäirete või halvatus, lihasvärinad või atroofia, neelamishäired ja krambid tuleb selgitada. Neuroloogi visiit on vajalik. Neuroloogi diagnoos on ulatuslik. Esiteks muud neuroloogilised haigused nagu Parkinsoni tõbi, polüneuropaatiad, tuleb välistada ajuverejooksud, põletikulised närvihaigused jms. Konkreetsed tõendid, mille põhjal ekspertarst saaks ALS-i diagnoosida, puuduvad. See on tõrjutuse diagnoos. Kui tehakse kindlaks, et tegemist on tõepoolest amüotroofse lateraalskleroosiga või ALS-iga, on raviarsti jaoks keeruline. Seda seetõttu, et ikka pole ravi mis võiks haiguse ravida. Arstid saavad amüotroofset lateraalset skleroosi ravida ainult samaaegselt või haiguse kulgu mõnda aega edasi lükata. Konsulteeritud arstid üritavad ALS-i sümptomeid võimalikult kaua leevendada. Lisaks spetsialistidele võib sel eesmärgil pöörduda ka logopeedide, füsioterapeutide või tegevusterapeutide poole. Ravimid tagavad amüotroofilise lateraalskleroosi liiga koormavate sekundaarsete sümptomite kontrolli all hoidmise või leevendamise. Kuna ALS-i kulg võib varieeruda vastupidi, on terapeutiline meetmed samuti varieeruda.
Ravi ja teraapia
Siiani pole amüotroofse lateraalse skleroosi ravi veel võimalik. Siiski on saadaval erinevad ravimeetodid, mis võivad soodsalt mõjutada ja aeglustada haiguse progresseerumist. Üks on ravimiravi, mis toimib närvirakkudele ja kaitseb neid. Närvirakkude kaitsmine tähendab, et need toimivad kauem ja ei sure nii kiiresti. Kuid tänaseks on ainult üks ravim, mida on edukalt kasutatud amüotroofse lateraalskleroosi raviks. Toetav ravi on sümptomaatiline, mis tähendab, et sümptomid on leevendatud. Sümptomaatiline ravi sisaldab peamiselt füsioteraapia ja tööteraapia. Lahased ja kõndimine abivahendid toeta lihaseid, treenitakse nõrgenevaid lihasgruppe ning neelamine ja kõnehäired ravitakse. Kuna hingamislihased nõrgenevad ka amüotroofse lateraalskleroosi kaugelearenenud staadiumis, pakutakse tuge ka hingamisfunktsioonidele.
Väljavaade ja prognoos
Selle haiguse tagajärjel kannatavad mõjutatud isikud elukvaliteeti ja ka igapäevases elus veelgi halvemini. Mõnel juhul sõltuvad mõjutatud inimesed siis teiste inimeste abist ega saa enam igapäevases elus iseseisvalt hakkama. Patsiendid kannatavad peamiselt raske paralüüsi ja muude sensoorsete häirete all. Need võivad esineda kõikides kehapiirkondades ja piiravad seega igapäevaelu. Mõjutatud isikud tunduvad kohmakad ja kannatavad jätkuvalt kõnehäired or neelamisraskused. Need häired võivad ka toidu ja vedelike sissevõtmise oluliselt raskendada, mille tulemuseks on alatoitumine või puudulikkuse sümptomid. Paljudel juhtudel ei saa haigust varajases staadiumis diagnoosida, kuna sümptomid ilmnevad aeglaselt ja järk-järgult. Samuti võib haigus oluliselt piirata suhtlemist teiste inimestega. Lisaks kannatavad patsiendid sageli raskete haiguste all väsimus or peavalu. Reeglina väsimus unega ei saa kompenseerida. Häired piirkonnas kontsentratsioon ja kooskõlastamine esineda ka. Tavaliselt ei ole võimalik ennustada, kas otsene ravi on võimalik. Mõned kaebused võivad olla piiratud. Täielik ravi pole tavaliselt võimalik.
Ennetamine
Amüotroofse lateraalskleroosi ennetamine pole võimalik. Ravi haiguse varases staadiumis mõjutab aga kulgu väga positiivselt ja aeglustab sümptomite progresseerumist.
Järelkontroll
Kuna amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on progresseeruv ja lõppkokkuvõttes alati surmav, on termin järelravi tegelikult ebatäpne. Pigem on eesmärk muuta üha laienevad sümptomid patsiendi jaoks pikaajalise ravi abil talutavaks ja talutavamaks. Selle neurodegeneratiivse haiguse sümptomid on keerulised. Meditsiiniline abi on vastavalt intensiivne kogu selle aja jooksul, mis ALS-patsiendil veel ees on. Järelhoolduse asemel, mis eeldab kontseptuaalselt hilisemat ravi või paranemist, võib amüotroofilise lateraalskleroosi korral osutada ainult püsioterapeutide, psühholoogide või muude instantside kaasravile. Kogu haiguse vältel ja haiguse kaugelearenenud staadiumis sõltuvad mõjutatud isikud ulatuslikust abist ja toest meetmed - ka tehnilist laadi. Nii saab neile anda parima võimaliku elukvaliteedi. Näiteks ALS-i patsiendid vajavad kaugelearenenud eritoitumist. Koos ventilatsioon meetmed ja kõnearvutite või elektriliste ratastoolide abil saavad ALS-i patsiendid tagada oma liikuvuse ja elus osalemise vähemalt teostataval määral. Kuid on kaheldav, kas kõik ravivõimalused on kõigile ALS-i patsientidele võrdselt kättesaadavad. Mõõtudega füsioteraapia or tööteraapia, kuid amüotroofilise lateraalskleroosiga patsientide jaoks saab palju ära teha. Sümptomaatiline ravi ja hooldus on võimalik, kuid ei midagi enamat.
Siin on, mida saate ise teha
Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine on kannatanutele suur koorem. Psühhoterapeutiline nõustamine või vahetus eneseabigrupis võib aidata kohaneda uue olukorraga. Et igapäevaelu võimalikult kaua ilma abita hakkama saada, on liikuvuse säilitamine äärmiselt oluline. Regulaarne füüsiline ja tööteraapia aitab õppida haigusele kohandatud liikumisharjumusi ja kompenseerida juba abivahendite kasutamisel tekkivaid piiranguid. Kodukeskkonda varakult kohandades saab harjumuspäraseid igapäevarutiine säilitada kauem. Majapidamistoimingute hõlbustamiseks abivahendid, lihasepuuduse teatud määral kompenseerimiseks on saadaval spetsiaalsed söögiriistad ja elektrilised kodumasinad tugevus. Isikliku hügieeni hõlbustab ka abivahendite kasutamine. Liikumist saab säilitada kõndimisega abivahendid või edasijõudnutel mootorratas. Kõneteraapia suudab kõnehäireid neutraliseerida ja kui lihasnõrkus suureneb, aitab logopeed valida sobiva suhtlusvahendi. Kui neelamine põhjustab probleeme, neelamine ravi individuaalsetele vajadustele kohandatud söögi valmistamine võib tuua leevendust. Füsioteraapia, kombineerituna paljudel juhtudel imemisseadme kasutamise ja hooldaja abiga, aitab sisse hingamine ja sekretsiooni röga eemaldamine.
