Haiguse kulg pärilik angioödeem
Pärilik angioödeem avaldub kõige sagedamini 10. eluaastaks. Hilisem esmane avaldumine on pigem haruldane. Haiguse edasisel kulgemisel tekivad korduvad turse või seedetrakti kaebustega rünnakud.
Mõnel patsiendil esineb ainult naha turse, teistel ainult seedetrakti sümptomid. Rünnakute sagedus on väga erinev. Nii tunnevad mõned patsiendid sümptomeid iga paari päeva tagant, teised aga palju harvemini.
. laboratoorsed väärtused ei ole kaebuste intensiivsuse ega sageduse mõõdupuu. Keskmiselt mõjutab see naisi rohkem kui mehi. Ajal rasedus sümptomid võivad ka suureneda.
Pärilik angioödeem on haigus, mis on ravitav, kuid mitte ravitav. Enamus rünnakuid pärilik angioödeem toimuvad ilma äratuntava päästikuta. Mõnel juhul tehakse siiski hambaravi protseduure või sekkumisi kurgus ja hingamisteedNagu tonsilltektoomia or intubatsioon (toru sisestamine hingamisteedesse ventilatsioon(nt kavandatud operatsiooni osana) võib nimetada päästikuks.
Mõned patsiendid tsiteerivad ka seda gripp- võimalikud käivitajad nagu infektsioonid või psühholoogiline stress. Samuti on teatud ravimeid, mis võivad rünnakute tõenäosust märkimisväärselt suurendada. Nende hulka kuuluvad ravimid kõrge vererõhk or süda eriti ebaõnnestumine AKE inhibiitoridNagu ramipriil or enalapriilvõi harvemini angiotensiini retseptori antagonistid, nagu kandesartaan või valsartaan. Naistel rasestumisvastaste vahendite kasutamine, mis sisaldavad östrogeenid võib vallandada ka rünnakuid.
Päriliku angioödeemi diagnoosimine
Pärilik angioödeem on kahjuks haigus, mida õigesti diagnoositakse sageli alles pärast pikka haigusperioodi. Esiteks haiguslugu on oluline. Kui patsiendid märgivad naha või limaskesta korduvat järsku tekkivat turset, pole diagnoos liiga kaugel ja diagnoosi saab teha veelgi.
Siiski on ka päriliku angioödeemiga patsiente, kes ei kannata limaskesta tüüpilise turse, vaid näiteks korduvate seedetrakti kaebuste tõttu. Nendel patsientidel võivad ebatüüpilised sümptomid diagnoosi oluliselt raskendada. Lisaks patsiendi enda anamneesile mängib diagnoosimisel olulist rolli ka perekonna anamnees.
Siinkohal on oluline välja selgitada, kas perekonnas on esinenud sarnaseid sümptomeid. Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks on aga teistsugune veri väärtused tuleb kindlaks määrata. Nende hulka kuuluvad ensüümi C1 esteraasi inhibiitori kontsentratsioon ja aktiivsus.
Päriliku angioödeemi korral on need vähenenud. Komplemendifaktori C4 kontsentratsioon mängib diagnoosimisel ka otsustavat rolli. Faktor C4 esineb haigetel patsientidel madalamates kontsentratsioonides kui tervetel patsientidel.
Üsna harvadel juhtudel on diagnoosi kinnitamiseks vajalik geneetiline uuring. Haigestunud perede lastel tuleks diagnoosi kinnitamiseks ülalnimetatud väärtused varakult kindlaks määrata. See võib teatud tingimustel olla elupäästev.
