Päriliku angioödeemi ravi
Seda on hädavajalik meeles pidada pärilik angioödeem on potentsiaalselt eluohtlik haigus, kuna hingamisteede turse ilma piisavate abinõudeta võib lämbumise tõttu põhjustada kiiret surma. Seetõttu on ülioluline anda patsiendile erakorraline ID-kaart, mis peaks kogu aeg kaasas olema. Lisaks tuleb patsiente ja nende lähedasi üksikasjalikult teavitada võimalikest sümptomitest ja ägedal juhul võetavatest meetmetest.
Enamasti on soovitatav esmane ravi spetsialiseeritud ravikeskuses. Turse ravi ägedatel juhtudel ei ole alati vajalik. Näiteks kerged tursed käte ja jalgade piirkonnas ei vaja tingimata ravi, kui need ei häiri mõjutatud isikut.
Seedetrakti rünnakud ei vaja ka tingimata ravi. Mõõdukate rünnakute korral võib piisata spasmolüütilise ravimi, näiteks Buscopan ®, suukaudsest manustamisest. Mõnel juhul on koliksisümptomid nii valusad, et on vajalik spetsiifiline ravi.
Ägedatel juhtudel manustatakse nn C1-INH kontsentraati. Need on teatud faktori (C1) inhibiitorid immuunsüsteemi, mis võib turset vähendada. Kontsentraati tuleb manustada venoosse juurdepääsu kaudu, mida saab treenida ka iseseisvalt.
Alternatiivina on saadaval agent Icatiband. See on nn bradükiniin antagonist, mida saab süstida naha alla ja mis pärsib vasodilateerivat hormooni bradükiniini. Patsiendid, kellel on suu, kurgus või kõri peetakse erakorraliseks ja tuleb viivitamatult haiglasse lubada.
Sellistel juhtudel, intubatsioon võib olla vajalik hingamisteede kindlustamiseks. Kui vaatamata adekvaatsele ravile esineb endiselt rohkem kui 12 rünnakut aastas, tuleks kaaluda profülaktilist (ennetavat) meedet. Selle eesmärgi jaoks, androgeenid kaaluda võib selliseid aineid nagu danasool, oksandroloon ja stanasolool, kuid Saksamaal pole neid heaks kiidetud pärilik angioödeem nende arvukate kõrvaltoimete tõttu.
Teine ravim pikaajaliseks profülaktikaks on traneksaamhape, mis on antifibrinolüütiline, st see toimib veri hüübimist. Võimalik kõrvaltoime on seetõttu veri trombid (tromboosid). Pikaajaline ravi C1-INH kontsentraadiga on samuti võimalik terapeutiline lähenemine.
