Hemolüütiline aneemia

märkused

Olete alamteemas Aneemia jaotises. Üldist teavet selle teema kohta leiate jaotisest Aneemia

Sissejuhatus

Hemolüüs on punase lahustumine veri rakke. See juhtub loomulikult pärast punase elu 120 päeva veri kamber. Suurenenud ja enneaegne lagunemine on siiski patoloogiline ja kui lagunemiskiirus on suurem kui uue moodustumise määr, mida saab kompenseerimiseks suurendada, viib see aneemia.

Sümptomid

Lisaks üldistele märkidele aneemia, kannatanud kannatavad naha kollasuse ja konjunktiiv silma (ikterus). Tavaliselt laguneb vana punane veri rakud toimuvad põrn. Seetõttu võib pikema aja jooksul suurenenud jaotus viia Euroopa Liidu laienemiseni põrn (splenomegaalia). Tõsiste infektsioonide või operatsioonide korral võib tekkida hemolüütiline kriis. Kriisi iseloomustab naha massiline kollasus, palavik ja valu.

Põhjused ja vormid

Hemolüütilise aneemia põhjused on

  • Punaste vereliblede membraanistruktuuri defektid (nt sfääriline raku aneemia (pärilik sferotsütoos), elliptotsütoos, marchiafava aneemia)
  • Häiritud ainevahetus rakkudes (ensüümidefektid, näiteks glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi defitsiit, püruvaadi kinaasi defitsiit)
  • Häired aastal hemoglobiin struktuur (nt sirprakuline aneemia)
  • Mürgistus, ravimid, kemikaalid, kiirgus jne.
  • Autoimmuunsed antikehad
  • Antikehad, mis on aktiivsed teatud kehatemperatuuril
  • Antikehad pärast valesti üleviimist
  • Luuüdi siirdamise tagajärjel

Antikehade põhjustatud hemolüüs

Antikehade poolt indutseeritud hemolüüsi korral toodab keha antikehade mis on suunatud punaste vereliblede vastu ja viivad nende hävitamiseni. Seda antikeha moodustumist võivad põhjustada ravimid või infektsioonid. Sageli on see soojus autoantikehade.

Need seonduvad kehatemperatuuril punaste verelibledega ja viivad seejärel nende hävitamiseni põrn or maks. Kuumus autoantikehade saab tuvastada nn Coombsi testiga. Teraapias kasutatakse kortikosteroide.

Mõne ravimi võtmine stimuleerib antikehade suunatud punaste vereliblede vastu. On mitmeid ravimeid, mis võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat. Ravimid vallandavad hemolüütilise aneemia siiski harva.

Ravimite hulka kuuluvad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d). See uimastirühm hõlmab erinevaid valuvaigistid nagu ibuprofeen. Teatud antibiootikumid võib harvadel juhtudel põhjustada ka hemolüütilist aneemiat.

Nendeks penitsilliin ja tsefalosporiinid. Teine ravim on alfa-metüüldopa, mida kasutatakse raviks kõrge vererõhk rasedatel naistel. Külm antikehade on keha poolt toodetud antikehad, mis seonduvad madalatel temperatuuridel punaste verelibledega ja viivad nende hävitamiseni.

Eristatakse ägedat külma aglutiniini sündroomi, mis esineb tavaliselt 2-3 nädalat pärast nakatumist, ja kroonilist vormi. See võib juhtuda lümfoom või ilma äratuntava põhjuseta. Sellisel juhul tuleks end külma eest kaitsta. Selgelt väljendunud hemolüütilise aneemia korral võib võtta ka immuunsust pärssivaid aineid - st ravimeid, mis pärsivad immuunsüsteemi.