Huntingtoni tõbi (sünonüümid: chorea chronica progressiva hereditaria; peakorea; pärilik Püha Vituse tants; pärilik Püha Vituse tants; Püha Vituse suur tants; Huntingtoni tõbi; Huntingtoni sündroom; Huntingtoni tõbi; Püha Vituse tants; RHK-10-GM G10: Huntingtoni tõbi) on geneetiline neurodegeneratiivne häire, mille tagajärjeks on kesknärvisüsteemi järkjärguline närvisüsteem.
Haigus on pärilik autosomaalselt domineerival viisil. Ainult 5-10% kannab põhjust spontaanset mutatsiooni.
"Chorea" pärineb kreeka keelest ja tähendab tõlkes "tants". Kuna haigusele iseloomulikud tahtmatud ja koordineerimata liigutused meenutavad tantsu, pandi haigusele see nimi. Samal ajal on lõtv lihastoonus olemas.
Pärilik (pärilik) Huntingtoni tõbi on Huntingtoni tõve kõige levinum vorm (90–95% juhtudest).
Sooline suhe: mehed ja naised on 1: 1.
Sageduse tipp: haigus esineb valdavalt 5. elukümnendil. 5-10% juhtudest esineb sümptomaatiline manifestatsioon 2. ja 3. elukümnendi vahel - seda nimetatakse alaealiseks Huntingtoni tõveks.
Levimus on 0.005–0.007% (Euroopas, Põhja-Ameerikas ja Austraalias); 0.0004% (Aasias).
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on 4 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Euroopas, Põhja-Ameerikas ja Austraalias).
Käik ja prognoos: haigus on progresseeruv ja põhjustab surma keskmiselt 15–20 aasta pärast pärast sümptomite ilmnemist. Vaid umbes 1/3 haigestunud inimestest elab kauem. Sage püüdlus kopsupõletik (põhjustatud kopsupõletik sissehingamine võõraste ainete (sageli kõht suremus (hingamispuudulikkus / hingamisnõrkus) on suremuse peamised põhjused (surmade arv antud perioodil, võrreldes asjaomase elanikkonna arvuga).
Juveniilse vormi kulg on samuti progresseeruv, mis viib surmani keskmiselt 10-15 aasta pärast pärast esimeste sümptomite ilmnemist.
Kaasnevad haigused (kaasnevad haigused): Huntingtoni tõve kõige sagedasem kaasnev haigus on depressioon, levimus ligikaudu 30%. Sageli täheldatakse ka obsessiiv-kompulsiivseid sümptomeid.
