Landau-Kleffneri sündroom on selle vorm epilepsia mis mõjutab peamiselt lapsepõlv patsiendid. The seisund on meditsiinilises žargoonis sageli viidatud lühendiga LKS. Landau-Kleffneri sündroom esineb tavaliselt väga madala sagedusega ja mõjutab sel põhjusel suhteliselt vähe inimesi. Seda haigust iseloomustab peamiselt asjaolu, et see viib mõjutatud inimeste progresseeruva kõnekadumiseni.
Mis on Landau-Kleffneri sündroom?
Landau-Kleffneri sündroomi korral on teatud tüüpi epilepsia esineb koos kõnehäirega. The seisund nimetatakse ka omandatud afaasiaks, mis on seotud epilepsia mõningatel juhtudel. Põhimõtteliselt on Landau-Kleffneri sündroom väga haruldane haigus. Soolises jaotus haiguse puhul on märgatav, et meespatsiente mõjutab Landau-Kleffneri sündroom sagedamini kui naisi. Enamikul juhtudel algab haigus 3–7-aastaselt. Kui haigestunud lapsed on enne Landau-Kleffneri sündroomi algust omandanud oma vanuse kohta normaalse keeleoskuse, toimub keele kaotus lühikese aja jooksul. See võib olla mõne päeva, nädala või paari kuu küsimus. Lisaks on silmatorkav mõjutatud laste EEG tulemused. Lisaks ilmnevad paljudel juhtudel epileptilised krambid. Kõnekaotus ja epilepsiahoogud varieeruvad patsiendi lõikes ajas ja ei järgi alati sama mustrit. Mõnes mõjutatud isikus tekivad krambid kõigepealt; teistes esineb kõnekadu varem. Sageli hinnatakse kõnehäireid siiski epilepsia tagajärjeks.
Põhjustab
Praegusel ajal on Landau-Kleffneri sündroomi täpsed põhjused endiselt suures osas ebaselged. Puuduvad piisavad uuringud ja uurimistulemused, mis käsitleksid haiguse arengu põhjuseid. Üldiselt kahtlustatakse siiski, et entsefaliitiline põletikuline protsess mängib rolli haiguse arengus. EEG uuringu läbiviimisel ilmnevad epilepsiahoogude võimalused. Need on peamiselt koondunud ajukoore teatud ajalistesse piirkondadesse. Mõjutatud on ka kuulmis- ja kõnekeskus.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Landau-Kleffneri sündroomi sümptomid ja tunnused on erinevad ja erinevad individuaalselt. Tavaliselt algab häire aastal lapsepõlv. Paljudel juhtudel ilmnevad mõjutatud lastel motoorika ja keeleoskuse arengus kõrvalekalded kuni haiguse alguseni. Põhimõtteliselt iseloomustab Landau-Kleffneri sündroomi nn progresseeruv kulg. Reeglina kaob kõigepealt tsentraalne kuulmistaju, mida nimetatakse ka akustiliseks agnoosiaks. Aja jooksul areneb sellest häirest sekundaarne globaalne afaasia. 80 protsendil juhtudest esinevad aju epilepsiahoogud paralleelselt. Krambihoogude sagedus on erinev. Sageli arenevad mõjutatud isikud kognitiivselt edasi ilma kahjustusteta. Areneb ainult väike osa patsientidest dementsus. Sellegipoolest mõjutavad Landau-Kleffneri sündroomi tüüpilised sümptomid tohutult mõjutatud inimeste elukvaliteeti. Seda seetõttu, et rääkimisvõime kaotamine mõjutab negatiivselt suhtlemist ja seega ka patsientide ühiskondlikku elu. Koolitus nii kutseõpe kui ka töö pole tavaliselt tavapäraselt teostatavad. Lisaks on krambid seotud erinevate vigastuste riskidega, nii et näiteks autojuhtimine ja seeläbi ka individuaalne liikumine on raskendatud.
Haiguse diagnoos ja kulg
Landau-Kleffneri sündroomi diagnoosimiseks tuleb kõne alla erinevate uuringute läbiviimine. Alguses tehakse aga põhjalik anamnees, mille käigus saab raviarst teada patsiendi täpsetest kaebustest, varasematest haigustest ja patsiendi isikliku elustiili omadustest. Sel viisil saab juba esialgse diagnoosi panna. Seda tugevdab tüüpiline kliiniline pilt koos Landau-Kleffneri sündroomile iseloomulike sümptomitega. Landau-Kleffneri sündroomi usaldusväärseks diagnoosimiseks kasutatakse erinevaid neuropsühholoogilisi uurimismeetodeid. Näiteks viiakse läbi EEG-uuring. Tulemused on ärkvel olles sageli ilma leidudeta, kuid unefaasides ilmnevad kõrvalekalded. Kontekstis diferentsiaaldiagnoos, Aspergeri sündroom ja ESES-sündroom on eriti olulised.
Tüsistused
Landau-Kleffneri sündroom on seotud paljude erinevate kaebuste ja sümptomitega. Enamikul juhtudel kannatavad mõjutatud lapsed oma keele ja motoorse arengu tõsiste piirangute all ning vajavad seetõttu koolis erilist tuge. Pealegi võib mõjutatud inimesi igapäevaelus nii rangelt piirata, et nad sõltuvad püsivalt teiste inimeste abist. Pole haruldane epilepsiahoogude või muude lihaskaebuste esinemine. Samuti on suhteliselt sageli mõjutatud kannatanute kuulmisvõime piiratud, nii et laste areng hilineb jätkuvalt. Üldiselt halveneb Landau-Kleffneri sündroomi tõttu patsiendi elukvaliteet märkimisväärselt. Veelgi enam, sündroom soodustab dementsus. Patsiendid ei suuda tavaliselt tavapärasel viisil töötada ja seetõttu on nende igapäevaelu äärmiselt piiratud. Mõningaid Landau-Kleffneri sündroomi kaebusi saab ravida ravimite abil. Haiguse üldist positiivset kulgu ei toimu, nii et mõjutatud inimesed on sõltuvad ravi ja teiste inimeste abi elu lõpuni. Reeglina mõjutatud inimese eluiga siiski ei muutu.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui noorukitel tekivad motoorsed või kõnehäired, tuleb põhjuse väljaselgitamiseks pöörduda arsti poole. Kui arenguga seotud ebakõlasid ja küpsemise hilinemist on võimalik otseselt võrrelda eakaaslastega, tuleks vaatlusi arstiga arutada. Kui kuulmine väheneb või kaob, on vajalik kontroll. Kuulmiskaotus või ühepoolne kuulmine on organismi hoiatavad märgid. Spetsialist peaks neid uurima kohe pärast nende avastamist. Kui sümptomite intensiivsus või ulatus suureneb, on soovitatav võimalikult kiiresti külastada arsti. Kui haigestunud kannatavad epilepsiahoogude või muude krampide rünnakute all, tuleb pöörduda arsti poole. Kahjustatud mälu on murettekitav nii lastel, noorukitel kui ka noortel täiskasvanutel. Põhjuse kindlakstegemiseks ja ravi alustamiseks tuleb pöörduda arsti poole. Vähenenud sooritusvõime koolis või töös on haruldane ja seda peab hindama arst. Kui sümptomid põhjustavad igapäevaste ülesannete täitmisel halvenemist, tuleb abi ja abi saamiseks pöörduda arsti poole. Kui igapäevaelus suureneb vigastuste oht, on vaja edasist ennetamist tervis häired. Järelkontroll selgitab välja sümptomite põhjused, et hiljem saaks elukvaliteeti parandada.
Ravi ja teraapia
Landau-Kleffneri sündroomi ravitakse tavaliselt ravimitega. Narkootikumide nagu karbamasepiin, valproaat ja sultiam kasutatakse enamikul juhtudel. Need ravimid on nn krambivastased ained. Kasutamine glükokortikoidid on ka võimalik. Keeleoskuse parandamiseks saavad haigestunud patsiendid sageli logoteraapiat. Landau-Kleffneri sündroomi prognoosimine on keeruline, kuna haiguse käik on inimesel väga erinev. Mõnikord sümptomid paranevad, kuid täielik remissioon on suhteliselt haruldane. Samuti puuduvad kausaalse võimaluse võimalused ravi haigusest. Mõned patsiendid on kõnehäired pikas perspektiivis. Teised isikud taastavad oma kõne mõne aja pärast.
Väljavaade ja prognoos
Landau-Kleffneri sündroomil on ebasoodne prognoos. Haiguse kulgu peetakse progresseeruvaks, nii üldiseks tervis võib vanusega halveneda. Mida sagedamini esinevad krambid, seda suurem on risk sekundaarsete häirete või üldiste eluprotsesside häirete tekkeks. Patsient ja tema keskkond peavad planeerima igapäevaelu korralduse, võttes arvesse haiguse sümptomeid. Mõjutatud isik kaotab ajutiselt või jäädavalt kõnevõime ja kogeb seega olulist elukvaliteedi halvenemist. Paljudel juhtudel põhjustab see tugevat emotsionaalset seisundit stress ja psühholoogiliste järelmõjude areng. Lisaks on oodata probleeme motoorsete arengutega. Liikumisjärjestused on raskemad ja seega ka viima nii igapäevaelus kui ka suurenenud õnnetusohus. Pikaajaliste ravimeetodite kasutamine on vajalik olemasolevate kaebuste leevendamiseks. Sümptomite täielikku vabadust ei saavutata. Siiani pole ühtegi ravivõimalust, mis võiks Landau-Kleffneri sündroomi põhjuse kõrvaldada. Eneseabi rakendamine meetmed avaldab positiivset mõju prognoosile. Lisaks on toimetulekul oluline haiguse emotsionaalne käitlemine. Kõnet saab treenida omal algatusel kõneteraapia. Harjutused viima igapäevaseks toimetulekuks pikas perspektiivis.
Ennetamine
Tänapäeval pole tõhus meetmed Landau-Kleffneri sündroomi ennetamiseks on veel teada. Selle põhjuseks on asjaolu, et ka põhjuseid pole veel piisavalt uuritud. Seetõttu on pädev ravi eriti oluline.
Järelkontroll
Landau-Kleffneri sündroomi korral osutuvad järelravi võimalused enamikul juhtudel suhteliselt keerukaks või pole need mõnikord üldse saadaval. Kuna see haigus on pärilik, peaks haigestunud inimesel olema ideaalne geneetiline testimine ja nõustamine, kui ta soovib lapsi sündroomi tekkimise vältimiseks tema enda järglastel. Landau-Kleffneri sündroom ei suuda ennast ravida, seetõttu tuleb esimeste sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole. Ravi viiakse tavaliselt läbi erinevate ravimite võtmisega. Alati on oluline pöörata tähelepanu õigele annusele ja võtta ravimeid regulaarselt. Vanemad peaksid pöörama tähelepanu ka laste ravimite tarbimisele. Kuna Landau-Kleffneri sündroom põhjustab sageli kõnehäireid, sõltuvad paljud lapsed vanemate intensiivsest toest ja julgustusest. Ennetamiseks on sageli vaja armastavaid vestlusi patsientidega depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Reeglina ei mõjuta ega vähenda Landau-Kleffneri sündroom kahjustatud inimese eeldatavat eluiga.
Mida saate ise teha
Landau-Kleffneri sündroom avaldub tavaliselt lastel, nii et mõjutatud inimesed loodavad abi saamiseks oma eestkostjatelt. Sõltumatu eneseabi meetmed on lapspatsientide jaoks välistatud; selle asemel saadavad vanemad tervisekontrolli ja ravimeetodeid. Väljakirjutatud ravimite õiget tarbimist jälgivad samuti peamiselt vanemad, mitte alaealised patsiendid ise. Haigus põhjustab kannatanute igapäevaelus mitmesuguseid piiranguid. Enamasti algavad haigusele iseloomulikud sümptomid iseloomulike kuulmisprobleemidega, nii et patsientidel on raskusi eriti koolitundides. Seetõttu on kannatanud koolitee jätkamiseks sunnitud sageli õppima erikooli. Samal ajal suureneb õnnetuste oht igapäevaelus, kui näiteks patsiendid ei taju liikluses enam helisid õigesti. Teine sümptom on raskete areng kõnehäired. Osalemine kõneteraapia on sel juhul abiks, kuid ei saa progressiivset kulgu peatada. Lisaks kannatavad mõned patsiendid epilepsiahoogude all, mis suurendab veelgi õnnetuste riski ja vähendab nende iseseisvust igapäevaelus. Krambihoogude tõttu ei saa paljud patsiendid enam ohutuse huvides ise juhtida. Tekkivaid depressioone peaks alati juhtima psühholoog.
