Löfgreni sündroom on alatüüp sarkoidoos. Seda iseloomustab kolmkõla, see tähendab kolme sümptomi samaaegne esinemine: nodoosne erüteem, bihilaarne lümfadenopaatia ja artriit.
Mis on Löfgreni sündroom?
Löfgreni sündroom on haiguse äge vorm sarkoidoos. See on nime saanud esimese inimese Sven Halvar Löfgreni järgi. Löfgreni sündroom, väga äge kliiniline pilt, algab tavaliselt väga äkki. Haiguse nähtavate tunnuste hulka kuuluvad nodoosne erüteem ja artriit. Haiguse diagnoosimisel juhindub bihilaarne lümfadenopaatia, mida aga tavaliselt saab visualiseerida ainult Röntgen kopsudest. Haigus mõjutab peamiselt noori inimesi (rohkem naisi kui mehi), kusjuures haiguse tipp oli 20–30. Löfgreni sündroom võib põhjustada arvukalt sümptomeid.
Põhjustab
Löfgreni sündroomi põhjused pole siiani teada. Haiguse esinemissageduse osas on siiski täheldatud hooajalisi erinevusi (tipud kevadel ja sügisel), kuid isegi seda tausta ei suudetud praegu seletada. Kõik praegu teadaolevad leiud viitavad sellele Löfgreni sündroom on ülereageerimine immuunsüsteemi. Sellel võib olla mitu käivitajat. Nende hulka kuuluvad näiteks sissehingatavad mürgid ehk nende põhjustatud kahjustused ja kahjustused sissehingamine. Lisaks täheldatakse sageli, et Löfgreni sündroom tekib vahetult pärast sünnitust. Arvatakse, et selle põhjuseks on patsiendi enda vigane kohandamine immuunsüsteemi pärast rasedus. Näib, et psüühikal on ka oma roll, sest Löfgreni sündroom tekib ka tugeva vaimse seisundi korral stress.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Löfgreni sündroomi põhjustatud sümptomid on erinevad ja võivad patsienditi oluliselt erineda. Haiguse sümptomite muster sõltub ka sellest, kas see on äge või krooniline.
- Äge kursuse vorm
Ägeda variandi korral, mis mõjutab umbes kolmandikku patsientidest, algab haigus tavaliselt äkki. Sümptomite hulka kuuluvad palavik (mõnikord väga kõrge), öine higistamine, väsimus, jõudluse kaotus, iiveldus ja iiveldus. Kuid, kõht kaebused, valulik põletik nahk sõlmed (eelistatavalt jalgadel), äge liiges põletik koos valu aasta liigesed (artriit), turse lümf sõlmed kopsude vahel, mida on näha ainult Röntgenja võib esineda ka kerget õhupuudust. Ärritav köha või kaalulangus on haruldased.
- Krooniline kulg
Krooniline vorm algab salakavalalt. Lisaks kestab see ägeda vormiga võrreldes kauem. Patsientidel pole sageli kaebusi ja nad ei tunne oma jõudlust piiratud. Teised kannatavad haiguse üldiste sümptomite all, näiteks a väsimus, nõrkus, efektiivsuse puudumine, higistamine, kuiv ärritav köha, survetunne rind. Sõltuvalt sellest, milliseid elundeid haigus mõjutab, on võimalik ka nägemishäired, muutunud nahk välimus, südamerütmihäired või ilmnevad muud kaebused. Haiguse progresseerumisel võivad pingutamisel ilmneda ka sellised sümptomid nagu õhupuudus ja kaalulangus.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Enamikul Löfgreni sündroomi all kannatavatest patsientidest ei saa tüüpilisi laboratooriumi tulemusi tuvastada. Selle tagajärjel haigust ei diagnoosita või diagnoositakse hilja. Löfgreni sündroomi kulg on reeglina positiivne. Haigus taandub enamikul patsientidel täielikult mõne nädala või kuu pärast. Äge sarkoidoos ravib ka enamus ilma tagajärgedeta. Tõsised esialgsed sümptomid taanduvad tavaliselt nelja kuni kuue nädala pärast või on täielikult kadunud. Ülejäänud haigusnähud võivad püsida kauem. Üldiselt on võimalik, et patsient tunneb end täiesti terve ja võimeline uuesti esinema alles aasta või isegi hiljem. Ainult harva põhjustab see haigus püsivaid kahjustusi erinevatele organitele, näiteks nahk, kopsud või süda. Kroonilises vormis paraneb Löfgreni sündroom tagajärgedeta umbes pooltel patsientidest.
Tüsistused
Löfgreni sündroomi tagajärjel tekkida võivad sümptomid on väga erinevad. Sel põhjusel ei ole selle haiguse otsene ja kiire diagnoosimine enamikul juhtudel võimalik, nii et tavaliselt pole võimalik ka haiguse varajane ravi. Enamikul juhtudel kannatavad kannatanud rasked palavik. Selle tulemuseks on ka väsimus ja oluliselt vähenenud võime hakkama saada stress patsiendi poolt. Lisaks kannatavad ka need, keda Löfgreni sündroom mõjutab iiveldus or oksendamine. See sündroom vähendab ja piirab elukvaliteeti märkimisväärselt. See pole haruldane kopsupõletik tekitada hingamishäireid. Rasketel juhtudel võib see ka viima teadvusekaotuseni, mille puhul kahjustatud isik võib ennast vigastada. Ebamugavuse tõttu süda, võib patsiendil halvimal juhul tekkida ka äkiline südamesurm. Löfgreni sündroomi ravi viiakse läbi abiga kortisoon ja paljudel juhtudel viib see haiguse positiivse kulgeni. Kuid sekundaarse kahjustuse või komplikatsioonide vältimiseks on sel juhul vajalik varajane ravi.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Palavik, köha ja reumaatilised sümptomid viitavad tõsisele seisund selle peab diagnoosima arst. Nende sümptomite ilmnemisel on kõige parem pöörduda kohe perearsti poole, et saaks kiiresti diagnoosi panna. Kõige rohkem on ohus 20–40-aastased inimesed, eriti noored naised ja keskealised mehed. Haigus esineb ka valdavalt kevadel ja sügisel. Inimesed, kes kuuluvad ülalnimetatud riskirühmadesse või kannatavad immuunpuudulikkuse all, peaksid pöörduma oma perearsti poole, kui neil on mõni kirjeldatud sümptomitest. Varajane ravi alustamine parandab oluliselt taastumisvõimalusi. Sellest hoolimata on regulaarsed arstivisiidid näidustatud ka ajal ja pärast seda ravi. Lisaks üldarstile saavad Löfgreni sündroomi ravida dermatoloogid, internistid ja reumatoloogid, sõltuvalt kliinilise pildi tüübist ja raskusastmest. Raske lihaskahjustuse ja neuroloogilise defitsiidiga kulgemise korral võib osutuda vajalikuks füsioterapeudi konsultatsioon. Raskesti haiged patsiendid peaksid koos oma esmatasandi arstiga varakult pöörduma spetsialiseeritud kliinikusse.
Ravi ja teraapia
Löfgreni sündroomi ravi sõltub peamiselt sümptomitest ja sellest tulenevast funktsionaalsest kahjustusest. Enamikel juhtudel, ravi algab kortisoon-vaba põletikuvastane aine ravimid. Kui esineb väga äge artriit ja väljendunud põletikuline aktiivsus, kortisoon kasutatakse tavaliselt. On oluline, et kortisoon annus olema algfaasis piisavalt kõrge. Lisaks ei tohi seda liiga kiiresti vähendada ega katkestada isegi ajal ravi, et vältida veelgi raskemate sümptomitega ägenemist. Vähendamine annus sõltub sellest, kuidas patsient reageerib esmasele ravile ja kuidas laboratoorsed väärtused arenema. Eelkõige tuleks hoolikalt jälgida ägedat faasi. Optimaalne ravi nõuab palju kogemusi. Kui Löfgreni sündroom kulgeb kroonilises vormis, on vajalik täiendav diagnoosimine ja sobiv ravi.
Väljavaade ja prognoos
Kuigi diagnoosimisprotsess ja tervenemisprotsess on keerulised ja pikad, on prognoos sellegipoolest soodne. Põhimõtteliselt võib sümptomitest vabaneda ka ilma arstiabi pöördumata. Enamasti kannatavad kannatanud mitmesuguste sümptomite all mitu kuud. Need viima elustiili tõsise rikkumiseni ja seeläbi piirata elukvaliteeti. Sellest hoolimata on enamikul patsientidel dokumenteeritud haiguse positiivne kulg. Erandjuhtudel võivad hingeldamise tagajärjel tekkida psühholoogilised probleemid. Tekib ärevus või paanika, mis eriti rasketel juhtudel võib viima kuni ärevushäire. Seda asjaolu tuleb üldise prognoosi koostamisel arvesse võtta. Tavaliselt, mida varem saab diagnoosi panna, seda kiiremini saab reageerida. Kasutada saab erinevaid raviviise. Kuna haigus esineb enamasti juhuslikult, raskendab see diagnoosi. Kuna Löfgreni sündroomi põhjust pole veel selgitatud, kasutatakse sümptomaatilist ravi. The immuunsüsteemi toetatakse nii, et tulevikus ei tekiks ülereageerimist. Sageli on kahjustatud inimese organism rasketes faasides stress kui kaebused tekivad. Kui stressoreid vähendatakse ja elustiili optimeeritakse, võib täheldada kaebuste paranemist ja muutusi.
Ennetamine
Löfgreni sündroomi ennetamine pole praegu võimalik, sest liiga vähe on teada haiguse põhjustest ja kuidas seda mõjutada. Enam kui pooltel haigestunutest kaob Löfgreni sündroom iseenesest. Muudel juhtudel on oluline järgida soovitatud ravi. Selle eesmärk on vältida haiguse progresseerumist ja võimalikke elundikahjustusi. Mõned patsiendid saavad rehabilitatsiooni ka füüsiliste ja vaimsete võimete taastamiseks. Merel viibimine avaldab positiivset mõju ka tervendava kliima tõttu. See võib tugevdada immuunsüsteemi, mis toetab paranemisprotsessi.
Hooldus
Enamikul juhtudel on Löfgreni sündroom seotud erinevate komplikatsioonide ja kaebustega, mida arst peab järelravi käigus uurima ja ravima. Taastusravi meetmed on suunatud patsiendi tavapärase, füüsilise taastamisele seisund, mis on individuaalne sõltuvalt haiguse astmest. Enamik mõjutatutest reageerivad nõrgenemise tõttu ärritatult või kannatavad selle all depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Lõõgastavad harjutused nagu jooga or meditatsioon aitab taastumisprotsessi kaasa aidata. Paljudel juhtudel on kannatanu eeldatav eluiga siiski piiratud.
Mida saate ise teha
Löfgreni sündroom kui sarkoidoosi konkreetne vorm on tavaliselt healoomuline. Spontaanne paranemine toimub umbes 80–90 protsendil kõigist patsientidest. Sellest hoolimata saab paranemisprotsessi siiski isikliku pühendumisega kiirendada. Taastusravi faasis tuleb patsienti regulaarselt ravida spetsiaalsetes kliinikutes, mis tegelevad konkreetselt sarkoidoosi ja selle mõjudega. Soovitatav on spetsiaalse tervendava kliimaga taastusravikliinikud, võimaluse korral asukohaga suurtel kõrgustel või mere ääres. Eriti oluline on järjepidev harjutusravi. Taastusravi faasis olevad patsiendid peaksid seetõttu oma füüsilise kaitse tugevdamiseks iga päev jalutama värskes õhus. Samal ajal tagab liikumine ka ravimi toime parema taluvuse. Kuna Löfgreni sündroomil on väga erinevaid ilminguid, puudub ühtne rehabilitatsioonikontseptsioon. Ravimite kasutamine sõltub haiguse tõsidusest. Paljude patsientide jaoks on aga kasulik ka teiste kannatajatega teavet vahetada. Sel eesmärgil on teiste seas sarkoidoosihaigete eneseabi rühmad, kes korraldavad regulaarselt kogemuste vahetamiseks arutelukoosolekuid. Kuigi haigus paraneb tavaliselt iseenesest, võivad ühised kogemused pakkuda kiirendatud paranemiseks positiivset jõudu. Lisaks jagatud kogemustele tekib puudutatud isikutel samal ajal ka tunne, et nad pole oma kaebuste ja probleemidega üksi ning haigusest on võimalik edukalt jagu saada.
