Mis on kursus?
Sõltuvalt tuumaülese pilgu pareeside tüübist on tüüpiline veidi muudetud kulg. Klassikas progressiivne supranukleaarse pilgu parees (Richardsoni sündroom), kõnnaku ebakindlus tekib kõigepealt koos vapustava kõnnaku, ebastabiilse kehahoia ja sellest tulenevate kukkumistega. Silma vertikaalseid liikumisi saab teha ainult aeglasemas tempos ja järk-järgult tekivad kerged kognitiivsed piirangud, nagu varases staadiumis dementsus.
Järgmise kolme kuni kuue aasta jooksul lisanduvad kõne- ja neelamishäirete sümptomid, nagu ka vertikaalsete silmaliigutuste täielik halvatus. Edenevad ka kognitiivsed defitsiidid. Teistes vormides võivad eelkõige liikumishäired esineda raskemini ja varajases staadiumis, samas kui kognitiivsed sümptomid ilmnevad hiljem haiguse käigus (PSP akineesia koos kõnnaku blokaadiga). Samamoodi võivad kognitiivsed võimed - näiteks rääkimine - esialgu kaduda, samas kui liikumishäired ilmnevad haiguse lõpus hilja (PSP-PNFA, progresseeruv, üleujutamata GSP afaasia).
Kas tuumarelva pilgu parees piirab eluiga?
Paraku võib supranukleaarse pilgu parees oodatavat eluiga tõsiselt piirata. Reeglina võib eeldada ainult kuue kuni kaheteistkümne aasta jooksul pärast haiguse esmakordset ilmnemist. Kuna haigus ilmneb tavaliselt alles kuuendal või seitsmendal elukümnendil, võivad paljud haigestunud isikud siiski normaalsesse vanusesse jõuda. Surma põhjus on tavaliselt hingamine ja neelamisraskused ja sellest tulenevad nakkused, mis tekivad haiguse hilisel kulgemisel. Enne seda võib kukkumine panna patsiendi ratastooli, mis võib teatud nakkusi veelgi soodustada.
Pärand
Täpne mehhanism progressiivne supranukleaarse pilgu parees (PSP) on endiselt ebaselge. Nagu Parkinsoni tõve puhul, põhjustab see haigus närvirakkude hävitamist olulistes piirkondades aju (substantia nigra). Materiaalne nigra on osa aju mis asub nn ajutüves ja on motoorsete ülesannete keskne juhtimiskeskus.
Siiani pole teada, miks just need närvirakud hävitatakse. Kuna neid rakke mõjutab ka Parkinsoni tõbi, on võimalik mõista, miks Parkinsoni tõve ravimid toimivad piiratud aja jooksul ka progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (PSP) korral. Progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (PSP) patsientidel leiti 17. kromosoomist geeni variant (Tau geen).
Saksamaal uurib juhtiv Marburgi uurimisrühm geneetilisi defekte selle taustaks progressiivne supranukleaarse pilgu parees (PSP). Hoolimata teadaolevast geneetilisest defektist ei tundu see pärilik. Järelikult ei erine progresseeruva supranukleaarse halvatusega (PSP) patsientide haigusrisk tavalise populatsiooni omast.
