Mis juhtub alfa-1-antitrüpsiini puudulikkuse korral?
Alfa-1-antitrüpsiin töötab läbi kahe erineva süsteemi. - Üks on defektse haardumine alfa-1-antitrüpsiin päritolukohani. Defektne valk akumuleerub maks ja maks ei suuda enam oma muid ülesandeid piisavalt täita.
Vastsündinutel võib see põhjustada tõsiseid raskusi maks kahju, maksatsirroos. Mõjutatud isikud sõltuvad sageli doonororganist. Tsirroos maks võib põhjustada maksa vähk lisaks maksafunktsiooni kadumisele.
- Selle maksarakkude agregatsiooni tagajärjeks on alfa-1-antitrüpsiin ülejäänud kehas. See on geneetilise haiguse sümptomite teine põhjus. Tavaliselt pärsib alfa-1-antitrüpsiin elastaasi, trüpsiin, kümotrüpsiin, trombiin ja plasmiin.
Nende üliaktiivsus ensüümide on palju tagajärgi. Suurenenud elastaasikogus viib alveoolides elastiini lagunemiseni, mis hävitab need ja haigestunud inimesel tekib emfüseem. Seetõttu diagnoositakse kannatanutel sageli valesti krooniline bronhiit. Ravi koosneb asendusravist alfa-1-antitrüpsiiniga ja sümptomite ravist. Maksakahjustusi esineb ainult umbes kahekümnel protsendil haigestunutest, samas kui kops kahjustused on alati pärast pikemat haiguse kulgu.
Põhjustab antitrüpsiini taseme tõusu
Alfa-1-antitrüpsiini kõrgenenud sisaldus veri või väljaheites võivad olla erinevad põhjused. Kõiki põhjuseid ei saa pidada patoloogilisteks. Seetõttu on tõus tavaliselt äge muutus ja ei ole nagu puudujääk geneetiliselt põhjustatud.
Muutused on muutlikud ja kaovad tavaliselt iseenesest. - ajal rasedus naistel on hormonaalsete muutuste tõttu sageli kõrgem alfa-1-antitrüpsiini tase. - Sarnaselt võib hormoonide kunstlik muutus östrogeenravi osana põhjustada ka tõusu.
- Alfa-1-antitrüpsiini taseme tõus väljaheites näitab soole läbilaskvust limaskest. See võib viidata allergiale või gluteenitalumatus või võib esineda ägeda või kroonilise soolepõletiku korral. - veri, tõuseb alfa-1-antitrüpsiini tase kehas põletiku ajal ägeda faasi reaktsiooni osana. - Alfa-1-antitrüpsiin tõuseb ka kasvajahaiguste, eriti bronhide kartsinoomide korral. Siin saab kasutada alfa-1-antitrüpsiini kui a kasvaja marker pikaajalises kontrollis.
Alfa-1-antitrüpsiin väljaheites
Mittespetsiifiline proteaasi inhibiitor alfa-1-antitrüpsiin on leitud veri kõigist inimestest. Põletikulistes reaktsioonides esineb alfa-1-antitrüpsiini suurenenud kogustes. Kui soolestik limaskest on läbilaskev, võib seal tekkida alfa-1-antitrüpsiini kadu ja väljaheites võib tuvastada alfa-1-antitrüpsiini.
Sel viisil soolestiku kvaliteet limaskest saab kontrollida ilma biopsiate või muude invasiivsete meetmeteta. Sellisel soole limaskesta kahjustusel võivad olla erinevad põhjused. Kõrgendatud väärtused on võimalikud allergiliste reaktsioonide korral ja gluteenitalumatus.
Kõrgenenud väärtused on võimalikud ka soolestiku krooniliste põletike korral, näiteks haavandiline koliit or Crohni tõbi. Alfa-1-antitrüpsiin on tuvastatav ka soolepõletiku ägedatel juhtudel. Kõhulahtisuse tõttu võib väljaheite lahjendamine tähendada valesid madalaid väärtusi.
Kroonilise soolepõletiku korral võib haiguse pikaajaliseks tõrjeks kasutada alfa-1-antitrüpsiini. Alfa-1-antitrüpsiini normaalne vahemik on alla 0.27 mg ühe grammi väljaheite kohta. Mõnel juhul võib väljaheidete kaotamine põhjustada puudujäägi sümptomeid ka ülejäänud kehas.
Kõik selle sarja artiklid:
