Dekarboksüülimine tähistab tavaliselt süsinik orgaanilise happe dioksiid. Juhul kui karboksüülhappeddekarboksüülimine kulgeb kuumutamise ja ensümaatiliste reaktsioonide abil väga hästi. Oksüdatiivsel dekarboksüülimisel on eriti oluline roll, mis viib organismis atsetüül-CoA-ni püruvaat ja suktsinüül-CoA-le a-ketoglutaraadi lagundamisel.
Mis on dekarboksüülimine?
Dekarboksüülimine tähistab tavaliselt süsinik orgaanilise happe dioksiid. Dekarboksüülimine mängib olulist rolli ainevahetuses. Termin dekarboksüülimine kirjeldab süsinik orgaanilisest dioksiidist molekulid. Selles protsessis eksisteerib molekulis juba niinimetatud karboksüülrühm, mida saab kuumuse või ensümaatiliste reaktsioonide toimel lahutada. Karboksüülrühm sisaldab süsinikuaatomit, mis on ühendatud hapnik aatomi kaksiksidemega ja hüdroksüülrühmaga üksiksideme abil. The vesinik hüdroksüülrühma aatom võtab karboksüülrühma koha pärast süsinikdioksiid dekoltee. Näiteks, karboksüülhapped muundatakse süsivesinikeks. Millal süsivesikuid, rasvad ja valgud on jaotatud, süsinikdioksiid, vesi ja energiat toodetakse üldiselt tasakaal kataboolse metabolismiga. Vabanev energia salvestatakse ajutiselt ATP kujul ja kasutatakse uuesti bioloogiliseks tööks, soojuse tootmiseks või keha enda ainete ülesehitamiseks. Ainevahetuse kontekstis on metaboliidi dekarboksüülimised püruvaat ja α-ketoglutaraadil on tohutu tähtsus.
Funktsioon ja roll
Dekarboksüülimisi esineb inimorganismis pidevalt. Üks oluline substraat on püruvaat, mis dekarboksüülitakse tiamiinpürofosfaadi (TPP) abil. Hüdroksüetüül-TPP (hüdroksüetüül-tiamiinpürofosfaat) ja süsinikdioksiid moodustuvad. Selle reaktsiooni eest vastutav ensüüm on püruvaadi dehüdrogenaasi komponent (E1). Tiamiinpürofosfaat on ühendi derivaat vitamiin B1. Saadud hüdroksüetüül-TPP kompleks reageerib lipohappega amiid atsetüüldihüdrolipoonamiidi moodustamiseks. Tiamiinpürofosfaat (TPP) moodustub protsessi käigus uuesti. Selle reaktsiooni eest vastutab ka püruvaadi dehüdrogenaasi komponent. Järgmises etapis reageerib atsetüül-dihüdroliponamiid koensüümiga A, moodustades atsetüül-CoA. Selle reaktsiooni eest vastutab ensüüm dihüdrolipoüültransatsetülaas (E2). Atsetüül-CoA tähistab nn aktiveeritud äädikhape. See ühend siseneb tsitraattsüklisse substraadina ja esindab olulist metaboliiti nii anaboolses kui ka kataboolses metabolismis. Aktiveeritud äädikhape võib seega veelgi laguneda süsinikdioksiidiks ja vesi või muundatakse olulisteks bioloogilisteks substraatideks. Üks metaboliit, mis on juba saadud tsitraaditsüklist, on α-ketoglutaraat. α-ketoglutaraat muundatakse samuti sarnaste konversioonide abil kõrvaldamine süsinikdioksiidi. Nii saadakse suktsinüül-CoA lõppsaadus. Suktsinüül-CoA on paljude ainevahetusprotsesside vaheprodukt. See muundatakse edasi tsitraaditsükli osana. Palju aminohapped sitraaditsüklisse siseneda ainult suktsinüül-CoA vaheetapi kaudu. Sel viisil on aminohapped valiin, metioniini, treoniin või isoleutsiin integreeritakse üldistesse ainevahetusprotsessidesse. Üldiselt paiknevad püruvaadi ja α-ketoglutaraadi dekarboksüülimisreaktsioonid anaboolsete ja kataboolsete metaboolsete protsesside vahel. Neil on ainevahetuse jaoks keskne tähtsus. Samal ajal siseneb süsinikdioksiidi moodustumine dekarboksüülimisel üldisse süsinikdioksiidi tasakaal. Oksüdatiivse dekarboksüülimise tähtsus seisneb selles, et selle tulemusena moodustuvad ainevahetuse metaboliidid, mis võivad olla nii organismi energiatootmiseks kui ka endogeensete ainete kogunemiseks. Dekarboksüülimine mängib olulist rolli ka glutamaat γ-aminovõihappeks (GABA). See reaktsioon, mille katalüsaator on glutamaat dekarboksülaas, on ainus rada GABA biosünteesiks. GABA on kõige olulisem inhibiitor neurotransmitter keskel närvisüsteem. Lisaks mängib see otsustavat rolli ka kõhunäärmehormooni pärssimisel glükagoon.
Haigused ja häired
Oksüdatiivse dekarboksüülimise häired võib käivitada puudulikkuse korral vitamiin B1. Nagu eelnevalt mainitud, vitamiin B1 või selle derivaat tiamiinpürofosfaat (TPP) mängib otsustavat rolli oksüdatiivses dekarboksüülimises. Seetõttu põhjustab vitamiin B1 puudus energia häireid ja ainevahetust. Süsivesikute ainevahetuse ja närvisüsteem tulemus. Polüneuropaatia võib areneda. Lisaks sümptomid väsimus, ärrituvus, depressioon, nägemishäired, halvad kontsentratsioon, isukaotus ja isegi lihaste atroofia. Lisaks mälu häired, sagedased peavalu ja aneemia täheldatakse. Energia tootmise halvenemise tõttu on immuunsüsteemi on ka nõrgenenud. Lihasnõrkus mõjutab peamiselt vasika lihaseid. süda esineb ka nõrkust, õhupuudust või turseid. Äärmuslikul kujul on B1-vitamiini puudus tuntud beriberi nime all. Beriberi esineb eriti piirkondades, kus dieet on vitamiin B1 väga vaene. See mõjutab peamiselt populatsioone, kellel on a dieet põhineb sojakaste tooted ja kooritud riis. Teine haigus, mis on tingitud dekarboksüülimise häirest, on nn 1. tüüpi spastiline tetrapleegiline ajuhalvatus. Selle haiguse korral, infantiilne ajuhalvatus on olemas, päästik on geneetiline defekt. Seega mutatsioon GAD1-s geen viib ensüümi puuduseni glutamaat dekarboksülaas. Glutamaatdekarboksülaas vastutab süsinikdioksiidi lõhustamisel glutamaadi muundamise eest γ-aminovõihappeks (GABA). Nagu eespool mainitud, on GABA peamine inhibiitor neurotransmitter kesksest närvisüsteem. Kui toodetakse liiga vähe GABA-d, aju kahju tekib varases staadiumis. Juhul kui infantiilne ajuhalvatus, see viib spastilise halvatuseni, ataksia ja atetoosini. Spastilised paralüüsid on põhjustatud püsivalt suurenenud lihastoonusest, mille tulemuseks on jäik kehahoiak. Samal ajal on kooskõlastamine liikumine on paljudel mõjutatud inimestel häiritud, mida nimetatakse ka ataksiaks. Lisaks võivad atetoosi taustal ilmneda tahtmatud pikendused ja veidrad liikumised, kuna lihaste hüpo- ja hüpertoonused vahelduvad pidevalt.
