Alfa-1-antitrüpsiin

Sissejuhatus

Alfa-1-antitrüpsiin kuulub valgu struktuuridesse, st valgud et ujuk in veri seerum. Nimi pärineb uuringust nende tuvastamiseks valgud. Seerumi valge elektroforeesi korral need valgud kuuluvad alfa-1 rühma.

Alfa-1-antitrüpsiin on selle antagonist trüpsiin, ensüüm, mis lõhustab valke. See trüpsiin, mis on veriinhibeerib alfa-1-antitrüpsiin. Kuna alfa-1-antitrüpsiin mitte ainult ei pärsi trüpsiin, aga ka muud ensüümide, nimetatakse seda ka proteaasi inhibiitoriks.

Alfa-1-antitrüpsiini ülesanded, funktsioonid ja eelised

Alfa-1-antitrüpsiin on valkude lõhustamise inhibiitor ensüümide. See kuulub Serpini perekonna valkudesse, mis on kodeeritud Serpini geenides. Seedesüsteemis valkude lõhustamine ensüümide nagu trüpsiin on olulised abivahendid, samal ajal kui veri need on kahjulikud.

Veres saab organismile vajalikke seerumivalke hävitada ja seda hoiab ära alfa-1-antitrüpsiin. Seerumivalgud on suur rühm erinevaid valke, mida saab uuringutes jagada erinevatesse alarühmadesse. Muu hulgas on neil ülesanded immuunsuse kaitsmisel ja keha vere hüübimisel.

Enamikku neist valkudest toodetakse maks. Ensüümide suuremal lagunemisel on inimesele palju kahjulikke tagajärgi. Kuna see pole ainult trüpsiin, on üldisem nimetus proteaasi inhibiitor.

Lisaks alfa-1-antitrüpsiinile on palju muid proteaasi inhibiitoreid. Proteaasid on samuti osa vere hüübimisest ja paljudest muudest protsessidest kehas. Proteaasi inhibiitoreid võib kasutada ka ravimitena.

Teatud trombiini inhibiitoreid, st aineid, mis takistavad vere hüübimist, võib kasutada süda rünnaku profülaktika. Proteaasi inhibiitoreid saab kasutada ka mõnede viirushaiguste raviks. Alfa-1-antitrüpsiini kogus veres suureneb, kui kehas tekib põletik.

Ägeda faasi reaktsiooni ajal toodetakse suurenenud alfa-1-antitrüpsiini ja see võib seega vähendada ülemäärast immuunreaktsiooni ja neutrofiilide granulotsüütide toimet, mis muidu tooks kaasa keha enda elastiini hävimise. Serpiini geenide mutatsioon võib põhjustada defektset alfa-1-antitrüpsiini, mis rikastub kehas ja millel on seega palju kahjulikke tagajärgi mõjutatud inimesele. Pealegi on alfa-1-antitrüpsiini defitsiidil endal palju tagajärgi, nagu vere hüübimine ja immuunsüsteemi tekivad häired.

Geneetiline haigus on eriti laialt levinud Loode-Euroopas. Siiani ei saa alfa-1-antitrüpsiini kunstlikult toota. Kuid seda saab tervete inimeste vereseerumist eraldada ja kontsentreerida, et aidata puudust. Alfa-1-antitrüpsiinil on seetõttu inimkehas ulatuslikud funktsioonid ja puudulikkusel on kaugeleulatuvad tagajärjed.

Millised on alfa-1-antitrüpsiini normid?

Alfa-1-antitrüpsiini saab määrata veres. Normaalne vahemik on vahemikus 83 kuni 199 milligrammi detsiliitri kohta. Kasv ei pea olema patoloogiline, vaid võib esineda ka ajal rasedus.

Normaalne vahemik on alati puhas statistika. Mitte iga inimene, kelle väärtushinnangud on erinevad, pole automaatselt haige. Mõnel inimesel on kogu elu erinevad väärtused ja nad ei näita kunagi sümptomeid.

Selline laboriväärtus võib alati olla ainult toetav diagnoos, mitte diagnoosi ainus alus. Kiirtesti abil saab tuvastada alfa-1-antitrüpsiini ebanormaalset varianti. See variant ei saa oma tavalist funktsiooni täita ja viib seeläbi tõhusalt alfa-1-antitrüpsiini puudus.

Test töötab lihtsa vereprooviga näpuotsaga ja tulemus on saadaval mõne minuti jooksul. Kuid test võib välistada ainult selle defektse variandi olemasolu, mitte üldise puudulikkuse haiguse. Alfa-1-antitrüpsiini toodetakse inimesel maks ja siis lahkub maksast vere kaudu.

Alfa-1-antitrüpsiin on kodeeritud neljateistkümnenda kromosoomi serpiinirühma geenidele. Geene loetakse maks rakkudes ja muundatakse aminohapeteks ribosoomid. Aminohappeahel tuleb seejärel alfa-1-antitrüpsiini moodustamiseks sobivalt kokku voltida. Põletikuliste reaktsioonide ajal muutuvad maksarakud aktiivsemaks ja suureneb paljude ainete, sealhulgas alfa-1-antitrüpsiini tootmine.