Myasthenia Gravis: liigitus

Myasthenia gravis'i kõige lihtsam alajaotus on järgmine:

  • Silma müasteenia - kahjustatud on ainult välised silmalihased.
  • Generaliseerunud müasteenia - näo-, neelu-, emakakaela- / kaela- ja skeletilihaste kaasatus; võimalik kerge / keskmine / raske väljendus
  • Paraneoplastiline müasteenia - tümoomi (tüümuse koest pärinev kasvaja) korral.
  • Kaasasündinud (kaasasündinud) müasteenia (harv) - autosomaalselt retsessiivne pärilik häire, algusega lapsepõlv; pole immuunvahendatud; pre- ja postsünaptilised (paiknevad enne ja pärast sünapsi) kõrvalekalded.

Vastsündinu müasteenia on erivorm. Sel juhul IgG klass autoantikehade ületada platsentaarbarjääri ja põhjustada mööduvat (ajutist) vastsündinute müasteeniat. Haiguse vastsündinu variandi ilmingud arenevad esimestel päevadel pärast sündi. Esinemissagedus on ligikaudu üks 1 vastsündinust, kes on sündinud müasteeniaga emadel. Autoantikehad võib edasi anda ka ternespiima (ternespiima) kaudu esimestel päevadel pärast sündi. Imetamise vastu pole aga vastuväiteid, kuna sümptomid taanduvad tavaliselt mõne nädala pärast. Üle kolme kuu möödudes atsetüülkoliin vastuvõtja antikehade pole enam tuvastatavad. Eeldatakse, et müasteenia ei esine lapsel hilisemas elus. Klassifikatsioon myasthenia gravis kujundas Ossermann 1958. aastal ja seda muutis Ameerika ühiskond MGFA. Siinkohal tuleb käsitleda samade kliiniliste tunnustega patsientide liigitamist vastavatesse kohordidesse. Müasteenia gravise (muudetud MGFA klassifikatsioon 2000) kliiniline klassifikatsioon [vastavalt juhendile]:

klass omadused
I Puhas silma müasteenia piirdub väliste silmalihaste ja silmalau sulgemisega
II Kerge kuni mõõdukas generaliseerunud müasteenia, mis hõlmas teisi lihasrühmi, sealhulgas ka silmalihaseid
III Mõõduka raskusastmega generaliseerunud müasteenia, sageli ka silmalihased
IV Raske generaliseerunud müasteenia
V Vajadus intubatsioon koos ja ilma ventilatsioon*.
II – IV klassi võib jagada kahte alagruppi:
A Rõhk jäsemetel ja / või jäsemevöönditel, orofarüngeaalsete (suu ja kurku mõjutavate) lihasrühmade vähene osalus
B Suu- ja / või neelu- ja / või hingamislihaste spetsiifiline kaasatus, jäsemete või pagasiruumiga seotud lihasrühmade väiksem või võrdne osalus
* Vajadus ninatoru järele ilma vajaduseta intubatsioon: IVb klass.

Programmi erinevad vormid ja ilmingud myasthenia gravis on toodud allolevas tabelis. MG kliiniline ja patogeneetiline klassifikatsioon (modifitseeritud ja laiendatud Compstonilt, Vincentilt) [vastavalt suunistele]:

Varajane algus Myasthenia gravis (EOMG). Hilinenud Myasthenia gravis (LOMG). Tümoomiga seotud MG (TAMG). Anti-MuSK AK-ga seotud MG (MAMG). Silma MG (OMG)
Hinnanguline sagedus 20% 45% 10-15% 6% 15%
Kursus ja manifestatsioon
  • Üldistatud
  • Haigus max. esimese kolme aasta jooksul
  • Nagu EOMG
  • Üldistatud
  • Täieliku remissiooni saavutamine (haiguse sümptomite ajutine või püsiv vähenemine, kuid taastumist saavutamata) saavutatakse harva
  • Üldistatud
  • Faciopharyngeal (hõlmab nägu (facies) ja kurgus (neel)) fookus.
  • Silma (seotud silmadega)
Vanus alguses
  • ≤ 45 aastat
  • > 45 aastat
  • Igas vanuses
  • Enamasti 40–60 aastat
  • Igas vanuses
  • Enamasti nooremad patsiendid
  • Igas vanuses
Mehed: naised 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
HLA ühendus (kaukaaslane)
  • B8 A1DR3 (tugev)
  • DR16 DR9 (vähem tugev)
  • B7 DR2 (vähem tugev)
  • Titiinivastane AK- koos DR7-ga
  • Antititiin-AK + koos DR3-ga
  • DR7 (vähem tugev)
  • A25 (vähem tugev)
  • DR14 (tugev)
täpsustamata
(Auto) antikeha
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Titiinivastane AK
  • RyR-AK-vastane
  • Anti-AChR-AK
  • Titiinivastane AK
  • RyR-AK-vastane
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNa-AK
  • Anti-IFNy-AK
  • MuSK-AK vastane
  • Anti-AChR-AK (50–70%)
Tüüpiline tüümuse patoloogia
  • Lümfofollikulaarne hüperplaasia (LFH) (rakkude liigne moodustumine).
  • Atroofia (kahanemine)
  • Involutsioon (näärmekeha taandareng).
  • Tümoom
  • A-tüüp 5%
  • AB tüüp, B1-3 92%
  • Tavalised, kõige rohkem väga vähesed ja väikesed idanemiskeskused.
  • Puuduvad süstemaatilised andmed
Vastus tümektoomiale ( tüüst/ bris).
  • Hea, pakutakse esimestel kuudel pärast diagnoosi.
  • Puuduvad süstemaatilised andmed
  • Sageli ebapiisav
  • Ei
  • Puuduvad süsteemsed andmed
Vastus immunoteraapiale + + + + + + + (+) + (+) + + +