A portveini plekk or nevus flammeus on healoomuline, kaasasündinud vaskulaarne väärareng. Täpset põhjust pole tänaseni lõplikult kindlaks tehtud. See võib esineda ka koos teiste haigustega. A. Ravi portveini plekk tuleks alustada varakult. A portveini plekk võib viidata ka teistele veresoonte väärarengutele. Näiteks laevad Euroopa meninges, Samuti luudSamuti võib see mõjutada.
Mis on portveini plekk?
Portveiniplekk on väiksema väärareng nahk laevad (kapillaarid). Väärareng on healoomuline ja tavaliselt kaasasündinud. Harvadel juhtudel võib portveini plekk tekkida varakult lapsepõlv. Portveiniplekid võivad tekkida kõikjal kehal. Eristatakse kahte väärarengu vormi. Levinum vorm on sümmeetriline portveiniplekk. Seda esineb 30–50 protsendil kõigist lastest ja 70–80 protsendil juhtudest taandub see iseseisvalt esimestel eluaastatel. Erivorm on nn toonekure hammustus kael. Teine, palju haruldasem vorm on asümmeetriline portveiniplekk. See mõjutab ainult umbes 0.1 kuni 0.3 protsenti vastsündinutest. Ligikaudu viis protsenti asümmeetrilistest portveiniplekkidest on teiste haiguste osalised sümptomid. Nendel juhtudel on muid väärarenguid suurem laevad või ka luud või rasvkude. Asümmeetriline vorm võib esineda kõikjal kehal ja ilma ravita, portveini plekk püsib kogu elu.
Põhjustab
Portveinipleki päritolu pole veel põhjalikult selgitatud. Ainus kindlus on see, et väärareng pole geneetiliselt pärilik, eeldusel, et see toimub ühe nähtusena ja sellega ei kaasne muid väärarenguid. On laialt levinud kuulujutte, kuid kõik need on valed. Portveinilaike ei põhjusta ema vale eluviis selle ajal rasedusega raseduse ega sünnituse ajal toimunud erisündmuste kaudu. Harvadel juhtudel tekivad portveiniplekid koos teiste väärarengutega meditsiinilise osana seisund. Nende hulka kuuluvad Sturge-Weberi sündroom, Proteuse sündroom ja Klippel-Treaunay-Weberi sündroom. Nendel juhtudel on teiste eri tüüpi väärarengute ja portveinipleki vahel geneetiline seos.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Portveini plekipurk viima erinevatele sümptomitele ja võivad tavaliselt avalduda erinevates vormides. Üldiselt põhjustab portveiniplekk aga alati punetust nahk, kusjuures surve avaldamisel muutub naha värvus jätkuvalt. Mõningatel juhtudel, valu juhtub ka nii, et mõjutatud inimeste igapäevaelu on piiratud. Portveiniplekk võib ka oluliselt piirata ja vähendada patsiendi esteetikat, nii et enamik selle kaebusega patsiente ei tunne end enam ilusana ning kannatavad ka vähenenud enesehinnangu või alaväärsuskomplekside all. See võib ka viima psühholoogilise ebamugavuse ja depressioon. Lisaks toob kaebus kaasa ka laste kiusamise või isegi kiusamise. Eriti näol võib portveiniplekk esteetikat oluliselt piirata. Kui portveiniplekk asub silmade lähedal, siis võib viima katarakti ja halvimal juhul täieliku nägemise kadumiseni. Seetõttu tuleb portveini plekki igal juhul töödelda. Samuti võivad tekkida sõlmed, mis võivad põhjustada verejooksu. Kuid kaebus ei mõjuta kahjustatud isiku eeldatavat eluiga negatiivselt.
Diagnoos ja kulg
Portveiniplekki saab selle välimuse põhjal diagnoosida ilma täiendava uurimiseta. Kuna sadama-veini plekid võivad esineda ka koos teiste väärarengutega, tuleks mõjutatud lapsi selles osas hoolikalt ja põhjalikult uurida. Kui portveiniplekk asub näopiirkonnas, on nii aju laineid ja silma rõhku tuleks regulaarselt mõõta, kuna see võib ka põhjustada glaukoom. Diagnoosi panemisel on oluline eristada portveini plekki a hemangioom. Kui portveiniplekk jääb töötlemata, tekib kudede paksenemine ja edasine vasodilatatsioon. Moodustuda võivad mustjad sõlmed, mis võivad lahti minna ja veritseda. Lisaks kannatavad paljud mõjutatud isikud oma muutunud välimuse tõttu sageli tõsise psühholoogilise stressi all. Seetõttu on portveinipleki varajane diagnoosimine ja ravi absoluutselt soovitatav.
Tüsistused
Sadama-veini plekk võib põhjustada erinevaid tüsistusi. Need sõltuvad sümptomi positsioonist ja raskusastmest. Enamasti mõjutatud nahk ala on punast värvi. Samuti muutub rõhu rakendamisel ala värvimuutus. Kui portveiniplekk asub näol, tuleb seda regulaarselt uurida. See võib viia glaukoom. Tumedaid sõlme võib tekkida ka portveiniplekist. Need lõhkevad lahti ja põhjustavad verejooksu. Enamikul juhtudel on portveiniplekkidel tugev negatiivne mõju kannatanu psühholoogilisele olukorrale. Enamik inimesi ei tunne end portveiniplekiga ilusana, mis viib enesehinnangu languseni. See võib põhjustada ka tõsiseid psühholoogilisi probleeme ja depressioon. Sel põhjusel on selliste tagajärgede vältimiseks vajalik varajane ravi. Portveinipleki saab aga jumestuse abil katta, nii et ebamugavusi enam ei teki. See pole aga püsiv lahendus. Portveini pleki saab eemaldada ka laseri abil. Eemaldamine toimub ilma valu ja ilma tüsistusteta.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Portveini plekiga seoses on mõttekas arsti poole pöörduda kolmest vaatenurgast. Esimesel juhul on tegemist võimalike kaasuvate haiguste väljaselgitamisega, mis võivad olla seotud portveini plekiga. Nende hulka kuuluvad Sturge-Weberi sündroom, Proteuse sündroom ja umbes kaks tosinat muud sündroomi, mida võib seostada portveini plekiga. Selle selgitamiseks on sageli vajalik geneetiline analüüs. Kuna peaaegu kõigil juhtudel on portveiniplekk juba sündides silmatorkav, on võimaliku haiguse selgitamine vanemate ülesanne. Teine juhtum on seotud portveini plekkidega näol. Tulenevalt asjaolust, et need võivad olla varieeruvad ( veri), on näiteks regulaarne silmakontroll mõistlik. Lõppude lõpuks võivad laienenud anumad mõjutada silma rõhku ja seeläbi silmi kahjustada. Kolmas aspekt on esteetiline: sõltuvalt portveinipleki asukohast võib see mõjutatud inimesel põhjustada esteetilisi ja psühholoogilisi kahjustusi. Sellistel juhtudel võib olla soovitatav minna dermatoloogilisele või kosmeetiline kirurgia sellele alale spetsialiseerunud praktika. Üldiselt on siiski nevus flammeus ei vaja ravi, kuna seda peetakse kahjutuks. See ise ei piira mõjutatud isikut füüsiliselt ega tervislikult. Ravi põhjusena tulevad kõne alla ainult võimalikud kaasnevad asjaolud.
Ravi ja teraapia
Portveinipleki töötlemiseks on kaks võimalust. Lihtsaim meetod on mooli katmine kamuflaaž või meik. Kuid see meetod on väga aeganõudev ja toob ainult piiratud paranemist. See on mitteinvasiivne meede, st see ei tungi koesse, mis toob kaasa ainult kosmeetilise paranemise. Katmine kamuflaaž ei ole mitte ainult väga aeganõudev, vaid seda tuleb õppida ka ekspertide juhendamisel. Alternatiivina võib eemaldada ka portveini pleki. Seda teeb laserravi. Ravi viiakse läbi välklamppumbaga värvilaseriga, mida lühidalt nimetatakse FPDL-ks. See kasutab portveinipleki piirkonnas väikeste laevade lõhkemist või purunemist lühikese impulsi pikkusega.
Väljavaade ja prognoos
Väikese või suure portveinipleki prognoos (nevus flammeus) pole eriti hea. Kuigi portveiniplekk võib olla kahjutu, on see tavaliselt jäädav moondumine. Selle põhjuseks on prenataalse moodustumise häire veri laevad. Kuna portveiniplekk jääb nahale kogu eluks, on kosmeetilised varjamisvõimalused vähemalt näopiirkonnas üks viis sellega toime tulla. Kuna sellised portveiniplekid on sageli ulatuslikud, sinakad või tumepunased ja mõnevõrra kõrgenenud, on neid raske silmatorkamatult varjata. Seetõttu on selle vähem ilmse väljanägemise väljavaated piiratud. Ka laserravi prognoos pole alati paljulubav. On tõsi, et laserravi võib vähendada ulatusliku portveini pleki ulatust. Kuid seda ei saa sageli laseriga täielikult eemaldada. Prognoos on positiivsem ainult väikeste portveiniplekkide puhul. Ka siin on teatav jääkrisk, et laserravi ei saa vastu sadama-veinipleki kordumisele. Eriti ulatuslikud portveiniplekid näol võivad kannatanutele raske psühholoogilise koormuse tekitada. Seetõttu hõlmab prognoos ka sotsiaalse vältimise käitumist, depressioon või enesehinnangu puudumine. Kui portveiniplekk on osa Sturge-Weberi või Klippel-Trenaunay sündroomist, on tagajärjeks luustiku või anumate tõsised kahjustused. Siin on prognoos eriti halb tõsiste meditsiiniliste kõrvalekallete esinemise suhtes.
Ennetamine
Siiani pole ennetavaid meetmeid meetmed portveinipleki tekkimise vastu. Edasiste tüsistuste vältimiseks on siiski soovitatav varajane ravi. Selles kontekstis on eriti oluline vältida psühholoogilisi stress mis võib tuleneda töötlemata portveiniplekist. Nende vastu saab portveinipleki varajase eemaldamise või katmise.
Hooldus
Portveini plekki ei saa vältida. Seetõttu ei saa järelravi eesmärk olla kordumise vältimine. Pigem on see tüsistuste vältimine ja igapäevaelu tundmine elamist väärt. See mängib rolli eriti siis, kui laserravi ei võimalda täielikku eemaldamist. Arstid saavad proovida patsientidelt ainult psühholoogilist survet maha võtta. Sisse psühhoteraapia, enesehinnangut saab tugevdada. Depressiooni ja isoleerituse vastaseid abinõusid saab arutada seal. Samuti on soovitatav kasutada jumestust. Heleroheline värv peidab portveinipleki tumepunast tooni. Kui mool skleroseeritakse edukalt lasertehnoloogia abil või see on silmapaistmatus kohas, pole tavaliselt järelravi vaja üldse. Seda seetõttu, et probleemi pole. Selles kontekstis on aga oluline, et arst oleks varem naha nähtuse eristanud muudest haigustest. Eelkõige tuleb tagada, et ei hemangioom on kohal. See on kasvaja. Lisaks esinevad märgid harva koos teisega seisund nagu Sturge-Weberi sündroom ja Klippel-Trénaunay sündroom. On oluline, et teil oleks meditsiinilisi tõendeid selle kohta, et need pole tõsised seisundid.
Mida saate ise teha
Igapäevaelus pole portveiniplekist tulenevaid füüsilisi piiranguid, kuid mõjutatud tunnevad end sageli psühholoogiliselt piiratud, eriti kui portveiniplekk on näol. Portveiniplekk võib saada koormaks, kui seda tajutakse stigmana ja selle tagajärjel kannatab enesehinnang. Sellega kaasnevad probleemid võivad olla tõsised ja ulatuda tõsise depressioonini. Selle tulemuseks võib olla sotsiaalne isolatsioon ja üksindusse tõmbumine. Need tavaelus esinevad tüsistused arenevad aga salakavalalt, nii et nende vastu saab hästi toime tulla. Oluline on tugevdada igapäevaelus kannatanute enesekindlust, kaasata neid sotsiaalselt ja vähendada julgustuse, tegevuste ja toetuse abil taganemis- või häbitundeid. Mindfulness ja meditatsioon tehnikad võivad aidata kaasa enese aktsepteerimisele, nagu ka regulaarne treenimine. Portveiniplekke saab igapäevaelus varjata ka spetsiaalse meigi abil. See pole muidugi püsiv lahendus, kuid mõjutatud inimesed tajuvad seda sageli kergendusena. Kõigepealt tuleb õppida meigitehnikad, protseduur ise on aeganõudev ja tulemus ei ole alati täiesti rahuldav. Sõltuvalt sellest, kus portveiniplekk asub, saab seda igapäevaelus riietega katta.
