Esmane sapiteede tsirroos on krooniline kolestaatiline haigus maks, mis eeldatakse olevat autoimmuunne. See mõjutab peamiselt üle 40-aastaseid naisi. Nad moodustavad 90% patsientidest. Igal aastal haigestub selle haigusega umbes 5/100,000 40 inimest, samas kui levimus on 80–100,000 / XNUMX XNUMX.
Põhjustada primaarset sapiteede tsirroosi
Tõenäoliselt on see haigus autoimmuunne ja seda põhjustab peamiselt sapiteede tsirroos. Seda seostatakse sageli teiste autoimmuunhaigustega nagu reuma. Paljudel primaarse biliaarse tsirroosi juhtudel ei esine sümptomeid pika aja jooksul ja ainult suurenevad maks väärtus (gamma-GT) tavapärase uuringu käigus näitab haigust.
- Sügelemine
- Icterus (naha ja silma kollane värvus)
- Valulik kurnatus
- Ksantoomi ladestumine küünarnukkidele peopesadesse Achilleuse kõõlus, ülemine ja alumine silmalaud
- Küünarnukid
- Palmid
- Achilleuse kõõlus,
- Ülemine ja alumine silmalaud
- Melaniini säilitamise tõttu naha tume värvimuutus
- Küünarnukid
- Palmid
- Achilleuse kõõlus,
- Ülemine ja alumine silmalaud
Tüsistused
- Steatorröa
- Vitamiinipuudus rasvlahustuvate vitamiinide jaoks
- osteoporoos
- sapikivid
Seerumis võib kõrgenenud gamma-GT tuvastada primaarse biliaarse tsirroosi korral. Samuti on olemas nn AMA (antimitokondriaalne antikeha) ja antikehade vastu sapi kanalid. Kui pärast programmi hindamist jäävad kahtlused veri loenda, a maks punktsioon saab diagnoosi kinnitada.
Ravi
Saadaval on ravim, mis võib pikendada võimaliku maksa siirdamise aega, suurendades selle eritumist sapi happed. Teraapiad, mis suruvad patsiendi enda alla immuunsüsteemi ja seega kasutatakse ka autoimmuunhaiguse progresseerumist. Maksa siirdamine on näidatud hilises staadiumis. Sügelemine ja vitamiini vaegus saab ravida ka ravimitega.
Prognoos
Niinimetatud bilirubiin väärtus toimib prognoosiparameetrina. Mida suurem on väärtus, seda lühem on elulemus. Pärast maksa siirdamine, on elulemus hea ja on 70–90%.
