A rabdomüosarkoom kuulub pehmete kudede kasvajate rühma; rabdomüosarkoomid tekivad degenereerunud või mitte täielikult küpsenud lihase või sidekoe. See mõjutab peaaegu eranditult lapsi rabdomüosarkoom; 87% kõigist patsientidest on nooremad kui 15 aastat. Poisse mõjutab see veidi sagedamini kui tüdrukuid.
Mis on rabdomüosarkoom?
A rabdomüosarkoom areneb lihaskoe degenereerunud rakkudest. Rabdomüosarkoom võib esineda praktiliselt kõikjal kehas, ehkki siinuste, ninaneelu, orbiidide, põisja tupe. Rabdomüosarkoom mõjutab täiskasvanuid väga harva, tavaliselt esineb see alla 15-aastastel lastel. Poisse mõjutab see tõenäolisemalt kui tüdrukuid, kellel on 1: 4 võimalus.
Põhjustab
Rabdomüosarkoomi põhjuseid ei ole selgelt kindlaks tehtud. Teatud varasemate haiguste esinemise ja rabdomüosarkoomi esinemise vahel on siiski seos. Näiteks eelnev kiirgus ravi või HIV- või EB-viirusega nakatumisel on negatiivne mõju rabdomüosarkoomi tekkimise tõenäosusele. Samuti kahtlustatakse geneetilist seost, eriti geneetilise Li-Fraumeni sündroomi haigust. Tõenäoliselt pärinevad kasvajarakud mesenhümaalsetest rakkudest - embrüo rakkudest, mis hiljem põhjustavad lihaseid ja sidekoe.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Rabdomüosarkoomi kaebused sõltuvad selle ulatusest ja asukohast. Kõige sagedamini on juhataja, urogenitaaltrakti ja jäsemeid. Täiskasvanud põevad seda haigust harva, lapsed sagedamini. Kõige sagedamini levitavad kasvajad seda haigust teistele lähedalasuvatele kehapiirkondadele. Metastaasid moodustuvad. The aju ja vaagnaelundid on silmatorkavalt sageli mõjutatud. Sümptomite individuaalsel raskusel ei ole peaaegu mingeid piire. Tüüpiline rabdomüosarkoomi korral juhataja ja kael piirkond on silmamunade väljaulatuv osa. Mõnikord esineb ka lõualuu turse. Hingamine läbi nina on keeruline. Mõned patsiendid teatavad isegi kuulmishäiretest. Kui see mõjutab urogenitaaltrakti, kurdavad patsiendid valu urineerimisel. A põletamine urineerimisega kaasneb tunne. Eritumist ei segata harva veri. Väga tihti, kõhuvalu esineb ka, mis näitab nakatumise pikenemist. Sõltuvalt soost on muid märke. Meespatsiendid on paistes munandidja naissoost põdejatel on verejooks tupest. Kui rabdomüosarkoom tekib jäsemetel, tekivad seal tursed. Need ei pea tingimata olema valusad. Lisaks ei saa mõjutatud keha lisandeid enam tavapäraselt liigutada.
Diagnoos ja kulg
Rabdomüosarkoom moodustab selgelt tuntavad tursed ja kasvajad. Harvem võivad ilmneda kasvajad, mis on palpeerimiseks liiga väikesed või on nähtavad ainult mikroskoobi all. Ka patsient kogeb valu ja sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest võivad sellel olla olulised liikumispiirangud. Kui arst saab kasvajaid palpeerida või pärast sonograafiat tuvastada (uuringu abil ultraheli), algatab ta täiendavad diagnostilised etapid. Nende hulka kuuluvad peamiselt: biopsia. Kude eemaldamiseks kasutab ta õhukest nõela kohalik tuimestus ja seejärel lasta see patoloogiliselt läbi vaadata. Protseduur viiakse läbi ambulatoorselt ja see ei põhjusta valu. Laboriarst saab raku koostise põhjal järeldada rabdomüosarkoomi. Pärast positiivset leidu selgitab arst haiguse ulatust. Selleks kasutab ta a kompuutertomograafia skannimine või a magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimine, et teha kindlaks, kas kasvaja on juba metastaseerunud või esineb ainult esmane kasvaja. Samuti määrab ta kindlaks, kas tegemist on kordumisega (vähk mis on uuesti ilmnenud varasemast, samast vähist). Sõltuvalt haiguse raskusastmest teeb arst täiendavaid terapeutilisi samme.
Tüsistused
Rabdomüosarkoom põhjustab mõne nädala või kuu jooksul surma, kui seda ei ravita, kuna see levib kiiresti vereringes ja lümfisüsteemis. Täna on prognoos siiski otsustavalt paranenud intensiivse ravi tõttu palju tõhusamate kemoterapeutiliste ainetega. Lisaks sõltub komplikatsioonide prognoos ja areng sellest, millise rabdomüosarkoomi vormiga on tegemist. Seega kasvab alveolaarne rabdomüosarkoom palju agressiivsemalt kui nn embrüonaalne rabdomüosarkoom. Tekkimine metastaasid toimub ka alveolaarse rabdomüosarkoomi korral palju kiiremini. Sama kehtib ka kordumise riski kohta. Kuigi rabdomüosarkoomid võivad esineda peaaegu kõigis elundites, eelistavad nad juhataja ja kael jäsemed ning kuseteede ja suguelundite organid. Tekivad sümptomid sõltuvad konkreetse rabdomüosarkoomi asukohast. Kõhuvalu, valu urineerimise ajal ja veri uriinis on tavalised. Metastaasid leitakse kõigepealt kõrvalasuvatest lümf sõlmed, skeleti süsteem ja kopsud. Rabdomüosarkoomi täielik ravi on tänapäeval võimalik intensiivse ravi korral vähk ravi algab enne metastaaside ilmnemist. Kasvaja edukas kirurgiline eemaldamine sõltub aga ka selle asukohast. Pärast täielikku eemaldamist toimub endiselt kiiritusravi ravi. Kasvajad, mis pole täielikult eemaldatud, võivad aastaid hiljem siiski korduda. Lisaks suureneb sel juhul metastaaside tekkimise oht.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kuna rabdomüosarkoom on kasvaja, peaks seda alati ravima arst. Selles haiguses ei toimu iseparanemist ja rabdomüosarkoomi ei saa eneseabi abil ravida meetmed. Halvimal juhul, kui seda ei ravita, siis ka viima kannatanu surmani. Haiguse varajane diagnoosimine mõjutab haiguse edasist kulgu alati väga positiivselt. Reeglina tuleb rabdomüosarkoomi korral pöörduda arsti poole, kui kahjustatud inimene kannatab raske silmade turse või väljaulatuvad silmamunad. Sel juhul kahjustatud isik hingamine on samuti takistatud, nii et pingutavaid või sporditegevusi ei saa ilma pikema jututa teha. Tüdrukutel põhjustab rabdomüosarkoom sageli verejooksu tupest, mis toimub ilma erilise põhjuseta. Ka urineerimise ajal esinev valu võib viidata sellele haigusele ning seda peaks arst uurima ja ravima. Rabdomüosarkoom diagnoositakse tavaliselt haiglas. Seejärel määrab spetsialist edasise ravi sõltuvalt sümptomitest. Teatud tingimustel piirab mõjutatud inimese eluiga ka rabdomüosarkoom.
Ravi ja teraapia
Reeglina tehakse kõigepealt kasvaja kirurgiline eemaldamine. A kompuutertomograafia skannida või magnetresonantstomograafia diagnostilise töö osana saadud skaneerimine hõlbustab kirurgilist planeerimist ja piiritleb piirkonda, kus kiirgust hiljem manustatakse. Lisaks kiiritusravile keemiaravi üritatakse. Mõlemad on ette nähtud järelejäänud kasvajarakkude edasise leviku takistamiseks. Kui kasvaja ei ole töövõimeline, keemiaravi kasutatakse esmalt kasvaja kokkutõmbamiseks, et kirurgiline eemaldamine oleks ka pärast seda võimalik. Kui kasvaja eemaldamise kombineeritud ravi, kiiritusravi ja keemiaravi on edukas, prognoos on hea. Viie aasta prognoos on 5%. Kui metastaasid on juba tekkinud, on prognoos umbes 70%. Kui tegemist on kordumisega, on prognoos oluliselt madalam.
Ennetamine
Rabdomüosarkoomi ei saa vältida. Siiski on soovitatav, et varasema ebasoodsa haiguse (EBV või HIV-nakkus, eelnev kiiritusravi, Li-Fraumeni sündroomi esinemine) all kannatavatele lastele esitataks arstile lähedaste intervallidega. Kui laps kaebab korduvalt valu kurgus, nina, silmakoopad või tupp, tuleks ta esitada ka arstile. Pärast rabdomüosarkoomi ületamist või ravimist tuleb ka haigestunud inimest hoolikalt uurida haiguse kordumise suhtes. Eriti riskilastele, tervislik eluviis - tervislik dieet, rohke liikumine värskes õhus - tuleks kasutada arengutõenäosuse vähendamiseks vähk.
Järelkontroll
Haigus on väga tõsine ja arstide ravimine on hädavajalik. Siiski on palju ravimeetodeid, mida põdejad saavad kodus teha. Nii saab ebamugavust leevendada. Piisava taastumise jaoks peaksid mõjutatud isikud pärast ravi piisavalt puhkama. Nagu immuunsüsteemi on pärast ravi äärmiselt nõrgenenud, tuleks vältida kontakti haigete inimestega sotsiaalses keskkonnas. Mõjutatud inimestel peaks olema terve unehügieen. Piisav uni on pärast ravi väga oluline. Tasakaalus dieet rikas vitamiinid ja spordiga tuleks alustada ka pärast ravi. See tugevdab immuunsüsteemi märkimisväärselt. Kuna haigus on enamikul juhtudel kannatanutele suur koormus, on soovitatav läbida püsiv psühholoogiline nõustamine. Eneseabigruppi minek võib aidata ka kannatajatel õppida, kuidas haigusega koos elada. Eneseabi rühmas saavad haiged ka teiste kannatajatega ideid vahetada ja õppida uusi viise haigusega toimetulekuks. Seetõttu ei tunne paljud end üksikuna. Ka lähisugulased peaksid olema elus piisavalt kaasatud. Samuti saavad nad mõjutatud inimesi toetada ja aidata. Seda on hädavajalik vältida ravimid sisaldav nikotiin ja alkohol, nagu seda saab viima soovimatute komplikatsioonide tekkeks.
Mida saate ise teha
Rabdomüosarkoom on tõsine haigus, mis kuulub kogenud arstide ravisse. Eneseabi igapäevaelus võib aga teraapiaid toetada või nende tagajärgi leevendada. Sõltuvalt sellest, kas operatsioon, kiiritusravi või kasutatakse või on kasutatud kemoteraapiat, soovitatakse patsiendil optimaalse taastumise saavutamiseks seda hõlpsalt võtta. Nõrgenemise tõttu immuunsüsteemi, on parem vältida kontakti infektsioonihaigete inimestega. Hea uni on sama oluline kui tervislik dieet ja piisav joomine. Mõte pahaloomulise haiguse all kannatamisest on sageli stressirohke. Siin aitavad eneseabigrupid inimestel selle leiuga leppida. Sageli on ramboümüosarkoom mõjutatud lastest ja noorukitest. Neile tulevad kasuks psühholoogid või psühhoonkoloogid, kes on spetsialiseerunud noorukitele. Vanemad saavad seejärel sihipäraselt neid ravimeetodeid kaasata. See kehtib ka õpetajate kohta, et lapsed saaksid haiguse ajal jätkata õppimist hästi doseeritult ega kaotaks sidet klassiga. Liikumine on tegur, mida saab integreerida ka eneseabi. Siinkohal tuleb arvestada patsiendi inviduaalsete tugevustega. Jalutuskäik värskes õhus on sama kasulik kui mõned sobivus pärast teraapiate üleelamist. Täiskasvanud patsiendid hoiduvad sellest paremini nikotiin ja alkohol, kuna vaskulaarsed toksiinid pole vähi puhul loomulikult kasulikud.
