Sjögreni sündroom: sümptomid, põhjused, ravi

Sjögreni sündroom (SS; sicca sündroomirühm) (sünonüümid: sicca sündroom; ICD-10 M35.0: sicca sündroom [Sjögreni sündroomon autoimmuunhaigus (vererõhu liigne reaktsioon) immuunsüsteemi keha enda kudede vastu) kollagenooside rühmast, mis viib kroonilise põletikulise haiguse või eksokriinsete näärmete hävitamiseni, kusjuures kõige sagedamini mõjutavad sülje- ja pisaranäärmeid. Haigus on nime saanud rootslaste järgi silmaarst Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Sümptomid Sjögreni sündroom on sageli seotud reumaatiliste haigustega, eriti krooniliste polüartriit.

Sjögreni sündroom võib olla primaarne või sekundaarne, viimane näiteks reumatoidravi taustal artriit. Sjögreni sündroom on reumatoidi järel teine ​​levinum põletikuline reumaatiline haigus artriit.

50-aastastel Euroopa naistel on suurim oht ​​diagnoosida haruldane primaarne Sjögreni sündroom (pSS).

Sekundaarne Sjögreni sündroom (sSS) võib kaasneda seisund teiste autoimmuunhaiguste taustal (vt allpool kaasuvaid haigusi).

Sooline suhe: Sjögreni sündroomi korral on meeste ja naiste suhe 1: 20.

Maksimaalne esinemissagedus: Sjögreni sündroom algab tavaliselt pärast 40. eluaastat ja mõjutab peamiselt menopausijärgseid naisi 5. – 7.

Primaarse Sjögreni sündroomi (pSS) esinemissagedus (haiguste esinemissagedus) on 61 100,000 0.4 kohta; kui lisada sSS, on levimus XNUMX% elanikkonnast (Saksamaal).

Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 4 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).

Käik ja prognoos: Sjögreni sündroomi autoimmuunhaiguse muster näitab kroonilist kulgu. Sjögreni sündroomi juhtiv sümptom on sicca sündroom (“kuiv silm”): püsiv keratokonjunktiviit sicca koos kseroftalmiaga (pisarate tootmise vähenemine või kuivad silmad) ja kserostoomia (kuiv suu). Keratokonjunktiviit sicca võib viima sarvkesta haavandini (sarvkesta haavand), mis on tingitud sarvkesta niisutamise puudumisest ja konjunktiiv pisaratega. Xerostomia võib põhjustada suuõõne infektsioone limaskest ja hammaste lagunemine.Enamikul juhtudel on haigus healoomuline. Siiski on Sjögreni sündroom seotud lümfoomide, näiteks B-mitteseotud, suurenenud esinemissagedusega (umbes 5%).Hodgkini lümfoom, MALT-lümfoom ja marginaalse tsooni lümfoom.

Kaasnevad haigused (kaasnevad haigused): sekundaarne Sjögreni sündroom (sSS) on seotud süsteemse erütematoosne luupus (LE) (15-36%), reumatoid artriit (20-32%) ning piiratud ja progresseeruv süsteemne skleroos (PSS) (11-24%). harvadel juhtudel on see seotud ka hulgiskleroos (MS) ja autoimmuunsed maks ja kilpnäärmehaigused.