Sünonüümid
Skleroderma, süsteemne skleroos
Määratlus
Progresseeruv süsteemne skleroos on harvaesinev süsteemne haigus sidekoe mille puhul nahas on suurenenud sidekude, laevad ja siseorganid. See kuulub kollagenooside rühma. Naistel on progresseeruv süsteemne skleroos kolm korda sagedamini kui meestel ning haigus avaldub sageli vanuses 30–50 aastat. 6 25 elaniku kohta on aastas 100,000–XNUMX juhtu.
päritolu
Progresseeruva süsteemse skleroosi päritolu pole teada. Arvatakse, et põletik laevad on päästiku suurenenud moodustumise käivitaja sidekoe kehas. On 2 progresseeruva süsteemse skleroosi vormi: süsteemse sklerodermia sümptomid võivad olla väga erinevad: naha sklerodermias esineb nn morphea, mis tähendab, et nahk muutub sarnaselt armiga. Mõjutada võivad ka teised kehaorganid. See toimub umbes:
- Naha turse (veepeetus)
- Nahk on karastatud ja pingul, eriti sõrmedel
- Haiguse käigus muutub nahk õhemaks
- Raynaudi sündroom sõrmedel
- Südame rütmihäired
- Artriit
- Neerupuudulikkus
- Rindkere köha
Diagnoos
Kapillaroskoopia abil (väikseima mikroskoopiline uurimine laevad küünte voodi) ja teatud antikehade aasta veri, saab määrata progresseeruva süsteemse skleroosi diagnoosi.
Ravi
Mõlemad põletikku piiravad ravimid ja sümptomaatilised meetmed, näiteks sõrmede soojas hoidmine Raynaudi sündroom kasutatakse. Lümf kasutatakse ka drenaaži ja füsioteraapiat.
Prognoos
Nahavormil on hea prognoos, samas kui neerude osalus ja muutused kops koe (kopsufibroos) on piirangud.
