Alfa-1-antitrüpsiini defitsiit
Põhjus alfa-1-antitrüpsiini puudus on sageli geneetiline defekt. Alfa-1-antitrüpsiin on ensüüm, mis pärsib teisi ensüümide oma funktsioonis. The ensüümide mis on tavaliselt pärsitud, on ülesanne lagundada valgud, mille tõttu nad kaotavad oma funktsiooni.
Alfa-1-antitrüpsiin võib seetõttu nimetada ka proteinaasi inhibiitoriteks. The ensüümide mida pärsivad alfa-1-antitrüpsiin esinevad peamiselt põletikulistes protsessides ja on peamiselt kümotrüpsiin, trüpsiin, plasmiin, elastaas ja trombiin. Elastaasi inhibeerimine on siin eriti oluline.
Elastaas lõhustab tavaliselt elastiini, mida leidub peamiselt kopsudes. Elastiin on struktuurvalk, mis vastutab suuresti kopsude elastsuse eest. Elastaasi inhibiitorite, nagu alfa-1-antitrüpsiini puudulik esinemine võib põhjustada elastaasi aktiivsuse suurenemist kopsudes.
Nii siin kui mujal kehas laguneb elastaas valgud, kuid see mõjutab keha enda kudesid kopsudes. See toob kaasa kops koe, mis paratamatult viib kopsufunktsiooni vähenemiseni. Sellest arenevad sümptomid on köha, õhupuudus ja hingamisteede ahenemine. Lisaks maks, mis vastutab peamiselt elastaasi moodustumise eest, võib näidata maksa väärtuste suurenemine ja neid saab veelgi kahjustada sapi staas.
Kõik selle sarja artiklid:
