Dermatomüosiit (DM) (sünonüümid: dermatomukomüosiit; dermatomukosomüosiit; dermatomüosiit; purpurhaigus; Petges-Cléjat-Jacobi sündroom; poikilodermatomüosiit; pseudotrichinoos; pseudotrichinoos; Wagneri tõbi; Wagner polümüosiit; Wagner-Unverrichti sündroom; Valge-täpiline lilla haigus; RHK-10-GM M33. 1: muu dermatomüosiit) on põletikuline lihasehaigus (müosiit/lihasepõletik), mis mõjutab ka nahk (dermatiit / nahapõletik). Programmi kaasamine siseorganid nagu süda, kopsud, seedetrakt on samuti võimalikud. Haigus kuulub kollagenoosidesse (kroonilised põletikulised autoimmuunhaigused) sidekoe). Siinsed immunoloogilised reaktsioonid on suunatud veresoonte vastu (mõjutavad laevad) Ja lihaskiud valgud.
Dermatomüosiit jaguneb järgmisteks vormideks:
- Alaealine dermatomüosiit (JDM) - esineb aastal lapsepõlv või noorukid; arenevad progressiivsed liikumispiirangud, millega kaasnevad valu kuni 50% juhtudest; lihaseväliselt süda ja kopsud on kahjustatud; seotud kasvajaid leidub umbes 15% -l patsientidest enne või pärast põhihaiguse diagnoosimist.
- Täiskasvanu (idiopaatiline) dermatomüosiit (ilma nähtava põhjuseta) - täiskasvanu vorm.
- Amüopaatiline dermatomüosiit (ADM) - lastel ja täiskasvanutel.
- Pahaloomuliste kasvajatega (vähkidega) seotud dermatomüosiit.
- Kollagenoosidega seotud dermatomüosiit
Lisaks eksisteerivad nii erivormid kui ka kattuvad sündroomid, mida edasi ei arutata.
Ligikaudu 50% täiskasvanute dermatomüosiididest on seotud kasvajahaigusega (paraneoplastiline dermatomüosiit). Kartsinoomid hõlmavad sageli seedetrakti (seedetrakti), emasrindu, munasarjad (munasarjad), emakas (emakas), kops, eesnääre. Mitte-Hodgkini lümfoom esineb ka koos dermatomüosiidiga. Tavaliselt paraneb dermatomüosiit pärast kasvaja eemaldamist.
Sooline suhe: isased ja naised on 1: 2. Juveniilne dermatomüosiit mõjutab tüdrukuid sagedamini kui poisse.
Sageduse tipp: alaealiste dermatomüosiit: haigus algab enne 18. eluaastat, tavaliselt 7. – 8. Eluaastal. Täiskasvanu dermatomüosiidi korral on kaks sageduspiiki: 35–44-aastaselt ja 55–60-aastaselt.
Dermatomüosiit on haruldane haigus.
Juveniilse dermatomüosiidi esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 0.2 juhtu 100,000 0.6 elaniku kohta aastas. Täiskasvanud dermatomüosiidi esinemissagedus on umbes 1.0-100,000 juhtu XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas.
Kursus ja prognoos: dermatomüosiidi käigus tekivad müalgiad (lihased valu) tekivad liikumispiirangud. Kuna dermatiit mõjutab välimust, kannatavad patsiendid ka emotsionaalselt. Kaks kliinilist pilti dermatiit ja müosiit ei korreleeru omavahel, st nahk kaebused võivad eelneda lihaskaebustele või ilmneda hiljem (kolmandikul juhtudel ilmnevad nahanähud kõigepealt). Põhjuslik ravi veel ei eksisteeri. The ravi on pikk, kuid viib sageli elukvaliteedi paranemiseni. Enamikul juhtudel peatub haigus 5–10 aasta pärast. Ravimata jätmisel võib haigus olla surmav. 10-aastane elulemus on ligikaudu 84%.