Sünonüümid
Polümüosiit, lilla haigusDermatomüosiit on naha ja skeletilihaste põletikuline haigus. Lisaks elundid nagu neer or maks mõjutada. Dermatomüosiiti nimetatakse ka lillaks haiguseks, kuna see on peamiselt märgatav lillaka punetuse tõttu silmalaugude piirkonnas.
Sageduse jaotumine
Dermatomüosiidi korral on haigusel kaks faasi. Ühelt poolt võib see esineda aastal lapsepõlv vanuses viis kuni 14 aastat. Ligikaudu 0.2 / 100.
See mõjutab 000 elanikku aastas. Sagedamini esineb see haigus aga 35–65-aastaselt, siin enamasti kasvajahaiguse tagajärjel või enne seda. Esinemissagedus on 0.6–1.0 / 100,000,000 50 XNUMX elanikku aastas. Dermatomüosiit on seetõttu väga haruldane haigus, seda mõjutavad naised sagedamini kui mehed. Enamik haigusi avalduvad naistel XNUMX-aastaselt, enamasti on see eelsoodumus kasvajahaiguste tekkeks.
Põhjustab
Haiguse täpne põhjus (etioloogia) pole veel selge. Eeldatakse, et see on immunoloogiline haigus. See tähendab, et keha toodab autoantikehade suunatud keha struktuuri vastu.
Dermatomüosiidi korral toodab keha autoantikehade naha spetsiifilise struktuuri vastu ja luud, nimelt kollageen. Kollageen on valk, mida leidub meie sidekoe ja tagab, et meie nahk on elastne ja samas mehaaniliselt vastupidav. Samal ajal pakub see suurt stabiilsust luud ja tagab siiski teatud paindlikkuse.
Lisaks nahale ja luud, kollageen leidub ka hammaste struktuuris, kõhr, Kõõlused ja mitmesugused sidemed. Kollageen on seetõttu “universaalne valk”, millel on palju erinevaid alatüüpe ja mis täidavad neile iseloomulikku funktsiooni vastavas koes. Aastal Kõõlusednäiteks on kollageen paigutatud paralleelselt ja seega on sellel tohutu tõmbejõud.
Nahas on kollageen risti seotud, et tagada kõrge elastsus. Kuna dermatomüosiidis, antikehade on suunatud kollageeni komponentide vastu, seda nimetatakse ka kollagenoosiks. Eeldatakse, et psühholoogiline stress, geneetiline eelsoodumus ja kokkupuude päikesevalgusega toetavad sellise kollagenoosi arengut.
Kuna kollageeni leidub kõigis sidekoe ja iga elund, iga elund võib olla mõjutatud. Siiski on ka juhtumeid, mis piirduvad lihaste või nahaga. Kui see mõjutab ainult lihast ja ükski teine organ või sidekoe, seda nimetatakse polümüosiit.
On oluline teada, et dermatomüosiidiga kaasneb tavaliselt kasvaja, st neoplaasia. Naistel on see sageli vähk Euroopa munasarjad (munasarja kartsinoom). Pole selge, kas vähk on dermatomüosiidi põhjus või kas kõigepealt tekib dermatomüosiit ja seejärel vähk.
Ehkki täpne põhjus ei ole teada, tuleks dermatomüosiidi esinemise korral alati võimalikke testida vähk. Dermatomüosiidi tekkega laste olukord on erinev. See on sageli haigus, mille on põhjustanud viirused ja peaaegu alati kaasneb lihasnõrkus. The viirused (arvatavasti Coxsacki viirused) käivitavad autoimmunisatsiooni ehk keha kaitsereaktsiooni keha enda kollageenikomponentidele.
