Ewingi sarkoom (ES) (sünonüümid: klassikaline Ewingi sarkoom (EWS); perifeerne pahaloomuline primitiivne neuroektodermaalne kasvaja (PPNET); Askini kasvaja rind sein; luu Ewingi sarkoom; pehmete kudede Ewingi sarkoom; pehmete kudede Ewingi kasvaja; RHK-10-GM C41. 9: Luu ja liigesed kõhr, täpsustamata) viitab luu väga pahaloomulisele (väga agressiivsele / väga pahaloomulisele) neoplasmile (neoplasm)luukasvaja). Ewingi sarkoom võivad tekkida ka pehmetes kudedes nagu rasv, lihased, sidekoe või perifeerse närvikoe. Kui see areneb väljaspool luud ja ilma luu osaluseta, nimetatakse seda ekstraskeletiliseks või ekstraosse Ewingi kasvajaks (harva).
Ewingi sarkoom on esmane luukasvaja. Primaarsete kasvajate puhul on tüüpiline nende vastav kulg ja see, et neid saab määrata teatud vanusevahemikku (vt „Sageduse tipp“), samuti iseloomulik lokaliseerimine (vt jaotist „Sümptomid - kaebused“). Need esinevad sagedamini kõige intensiivsema pikisuunalise kasvu kohtades (metaepiphyseal / liigespiirkond). See seletab, miks luukasvajad esineda sagedamini puberteedieas. Nemad kasvama infiltratiivselt (sissetungijad / tõrjudes), ületades anatoomilisi piirikihte. Ewingi sarkoom esineb sageli pika torukujulise medullaõõnes luud.
Sooline suhe: poisid / mehed ja tüdrukud / naised on 1.2–1.5: 1.
Maksimaalne esinemissagedus: Ewingi sarkoom esineb valdavalt vanuses 5–25 aastat - 85% lastel ja noorukitel (keskmine algusaeg: 15 aastat). Pehmete kudede sarkoomid esinevad peamiselt vanematel inimestel.
Pahaloomuline luukasvajad moodustavad täiskasvanutel 1% kõigist kasvajajuhtudest. Ewingi sarkoom on luu pahaloomuline kasvaja pärast esinemissagedust kolmas osteosarkoom (40%) ja kondrosarkoom (20%) 8% juures.
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) lastel (<15-aastased) on 3 juhtu 1,000,000 15 25 elaniku kohta aastas ja noorukitel (2.4–1,000,000 aastat) XNUMX XNUMX XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Kursus ja prognoos sõltuvad Ewingi sarkoomi asukohast, suurusest, ulatusest ja staadiumist. On tõsi, et "mida varem kasvaja avastatakse, seda paremad on võimalused paranemiseks". Ewingi sarkoom kasvab kiiresti ja hävitab luu. Tavaliselt on seda näha esimesel röntgen. Ewingi sarkoom on väga pahaloomuline (väga agressiivne) ja varakult metastaase. See mõjutab peamiselt kopse ja ülejäänud luustikku luuüdi ja harva piirkondlik lümf sõlmed. Järelikult on Ewingi sarkoomi ravi resektsioon (kirurgiline eemaldamine). Neoadjuvant keemiaravi (NACT; keemiaravi enne operatsiooni) tehakse tavaliselt kasvaja kokkutõmbamiseks ja selle hävitamiseks metastaasid (tütarkasvajad), mis võivad esineda. Diagnoosimise ajal on seda juba 20-25% mõjutatutest metastaasid. Olenevalt olukorrast kiiritusravi operatsiooni asemel võib kasutada koos kirurgiaga. Pärast Ewingi sarkoomi eemaldamist keemiaravi manustatakse uuesti (= adjuvantne keemiaravi). Patsiendi reaktsioon keemiaravi mängib prognoosi osas otsustavat rolli.
Viie aasta elulemus lokaliseeritud Ewingi sarkoom (≤ 200 ml kasvaja maht) ja hea ravivastus neoadjuvantsele kemoteraapiale on vahemikus 70% kuni 75%. Ellujäämine lokaliseeritud kasvajas (≥ 200 ml kasvaja maht) või halb reageerimine ravi või kopsu metastaasid väheneb ligikaudu 50% -ni. Veelgi hullem on see, et 5-aastane elulemus on 20–40%. Kui esineb kordumist (haiguse kordumine), on 5-aastane elulemus 7% vahemikus <2 aastat (algsest diagnoosist kuni kordumiseni) ja 29–30 % intervalliga> 2 aastat. Kohalik kordumine on seotud parema prognoosiga.
