Ewingi sarkoom

Kogu siin toodud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

Luusarkoom, PNET (primitiivne neuroektodermaalne kasvaja), Askini kasvaja, Ewing - luusarkoom inglise keeles: Ewingi sarkoom

Määratlus

Ewingi sarkoom on a luukasvaja pärinevad luuüdi, mis võib esineda vanuses 10-30 aastat. Kuid peamiselt kannatavad lapsed ja noored kuni 15-aastased. Ewingi sarkoom esineb harvemini kui osteosarkoom. Ewingi sarkoom paikneb pikas torukujulises vormis luud (reieluu (kints luu) ja sääreluu (sääreluu)), samuti vaagnas või ribid. Põhimõtteliselt siiski kõik luud võib kahjustada pagasiruumi ja jäsemete luustikku; metastaasid on võimalikud, eriti kopsudes.

Sagedus

Arengu tõenäosus Ewingi sarkoom on <1: 1,000,000 0.6 XNUMX ja uuringud on näidanud, et umbes XNUMX uut Ewingi sarkoom patsienti miljoni inimese kohta, kes on selle haigusega igal aastal harjunud. Võrreldes osteosarkoom (umbes 11%) ja kondrosarkoom (umbes

6%), on Ewingi sarkoom primaarsete pahaloomuliste luukasvajate edasise esindajana kolmandal kohal. Kui Ewingi sarkoom esineb peamiselt 10. – 30. Eluaasta vahel, siis peamist ilmingut võis täheldada 2. elukümnendil (15. eluaasta). Peamine ilming on seetõttu kasvav luustik, kusjuures poistel (56%) on veidi suurem tõenäosus areneda Ewingi sarkoom kui tüdrukud. Kui nüüd võrrelda primaarseid pahaloomulisi luukasvajaid lapsepõlv ja noorukieas on Ewingi sarkoom teisel kohal: lapseea luusarkoomides on nn osteosarkoomide osakaal umbes 60%, samas kui Ewingi sarkoomi osakaal on umbes 25%.

Põhjustab

Nagu kokkuvõttes selgitatud ja selgitatud, pole Ewingi sarkoomi arengu eest vastutavaks peetav põhjus veel täielikult mõistetav. Siiski on leitud, et Ewingi sarkoom esineb sageli siis, kui perekonnas esineb skeleti anomaaliaid või kui patsiendid kannatavad retinoblastoom (= noorukieas esinev pahaloomuline võrkkesta kasvaja) alates sünnist. Uuringud on näidanud, et nn Ewingi sarkoomi perekonna kasvajarakud näitavad muutust kromosoomis nr. 22. Eeldatakse, et see mutatsioon esineb umbes 95% -l kõigist patsientidest.

lokaliseerimine

Ewingi sarkoomi kõige sagedasemad lokaliseerimised on leitud pikast torukujulisest luud, siin peamiselt sääreluus ja sääreosas või lamedates luudes. Sellegipoolest kui pahaloomuline luuvähk, Ewingi sarkoom võib mõjutada kõiki luid. Kõige sagedamini kannatavad suuremad luud, väiksemad pigem harva.

Pikkade torukujuliste luude mõjutamisel leitakse kasvaja tavaliselt nn diafüüsi piirkonnas, võlli piirkonnas. Eelistatud lokaliseerimised: Varajase tugeva hematogeense metastaasi tõttu (vt järgmist lõiku) on mõeldav ka lokaliseerimine pehmetes kudedes. - umbes

30% reieluu (reieluu)

  • Umbes 12% sääreluu (sääreluu)
  • Umbes 10% Humerus (õlavarre luu)
  • Umbes.

9% kraanikausid

  • Umbes 8% fibula. Ewingi sarkoom lokaliseerub esmase kasvajana (kasvaja lähtepunkt) ainult umbes viiendal juhul vaagnapiirkonnas. Oluliselt sagedamini paikneb primaarne kasvaja aga pikas torukujulises luus.

Esimesed sümptomid võivad olla turse, valu ja ülekuumenemine vaagna piirkonnas. Jalg on primaarse kasvaja haruldane lokaliseerimine. Sagedasem on see, et sääreluu või sääreluu primaarsed kasvajad soodustavad metastaasi jalas.

Kui jala ebaselge, valulik turse ja ülekuumenemine tekib, eriti noorukieas, siis lisaks alaealistele artriit, Tuleks Ewingi sarkoom teatud tingimustel välistada. Sel juhul ei pea tingimata eeldama halvimat. Sihipärane diagnostika pildistamise vormis võib anda esialgse selguse kaebuste põhjuste kohta.